Обмен аминокислот и аммиака Частные пути обмена аминокислот

и биологической химии

кислоты
10.3. Обмен метионина. Реакции метилирования
10.4. Обмен фенилаланина и тирозина

10.5. Роль

белков в питании

для синтеза серина

В организме серин используется
для синтеза:
фосфолипидов
(фосфатидилсерины, сфингомиэлины)
аминокислот (глицина

и цистеина).

При синтезе глицина образуется важный
для дальнейших синтезов кофермент из
фолиевой кислоты (вит В9), несущий
одноуглеродные фрагменты!


При катаболизме серина
дезаминированием образуется ПВК

Коферментом ферментов этих реакций является Н4-фолат, образующийся из
фолиевой кислоты

(витамина В9 или Вс).
Глицин является предшественником : порфиринов (гема),
пуриновых оснований,
коферментов, глутатиона, креатинина и др.

- Н4-фолат .
А в реакциях с серином и глицином принимает
одноуглеродные

фрагменты, которые отдает в других
реакциях синтезов с помощью других ферментов.

В9 или фолиевой кислоты или Вс

Общая формула сульфаниламидов
бактериостатиков

где R –

Н - стрептоцид

Другие радикалы –
фталазол, бисептол…

и используются как
псевдосубстраты, в результате чего образуется соединение, не
выполняющее

функции фоливой кислоты. Это делает невозможным
деление клеток, бактерии перестают размножаться и погибают.
Сульфаниламиды еще называют антивитаминами.

для синтеза белков. (Как и многие другие аминокислоты,
метионин подвергается

трансаминированию).
(2) Мет-тРНК участвует в инициации процесса трансляции каждого белка.
(3) Особая роль метионина заключается в том, что его метильная группа
используется для синтеза целого ряда соединений в реакциях
трансметилирования. Для этой функции метионин должен превратиться
в активную форму – S-аденозинметионин (SАМ), и образуется во
всех типах клеток.

и глицина и
взаимопревращениями производных Н4-фолата несущих

одноуглеродные фрагменты ( -СН3, -СН2-, =СН-, -СНО).
(2) Метионин и серин необходимы для синтеза условно заменимой аминокислоты цистеина, где метионин является уже донором атома серы

для человека.
Активно синтезируется в печени.
Необходим (1) для построения

мембран клеток
и (2) формирования (образования оболочки) липопротеинов
(ЛПОНП и ЛПВП).
Если синтез его снижен происходит жировое перерождение печени.

Поэтому метионин называется липотропным фактором.

из
промежуточного продукта
превращения лизина –
гамма бутиробетаина путем
метилирования с участием
SАМ

.

глицина и

метионина.
Синтез начинается в почках и заканчивается
в печени.
Из печени креатин поступает в мышцы, где
превращается в креатинфосфат.
Креатинфосфат –
макроэргическое соединение и является
резервной формой энергии.
Креатинфосфата в покоящейся мышце в 8
раз больше, чем АТФ.
обеспечивает работающую мышцу
энергией в начальный период работы.
часть образовавшегося креатинина и
креатинфосфата с постоянной
скоростью превращается в креатинин,
который выводится с мочей
(норма 1-2 г в сутки).
Показатель используется в медицине и в спорт. медицине.

пищей и
используется только для
синтеза белков (10%).

Остальная часть
фенилаланина

должна
превратиться в тирозин –
условно заменимую
аминокислоту.

(1), коферментом которой
тетрогидробиоптерин (Н4БП). Кофактором являются ионы Fe3+.
Н4БП

в результате реакции окисляется (отдает свои два водорода) и превращается в дигидробиоптерин (Н2БП).
Регенерация дигидробиоптерина (2) происходит при участии дигидробиоптеринредуктазы с использованием НАДФН.

Дефекты (мутации в генах) этих ферментов (энзимопатии) вызывают серьезные заболевания
фенилкетонурии – ФКУ классическая (1) и вариативная (2).

Кроме того, Н4БП необходим и для реакций гидроксилирования не только фенилаланина, но и
тирозина и триптофана, поэтому при недостатке этого фермента нарушается метаболизм всех
3х аминокислот в том числе и нейромедиаторов катехоламинов и серотонина. Заболевание
харктеризуется неврологическими нарушениями и ранней смертностью (злокачественная ФКУ)

моча) - нарушения катаболизма тирозина (дефект фермента диоксигеназы гомогентизиновой кислоты).

Альбинизм

– дефект тирозиназы в меланоцитах, катализирующего превращение тирозина в ДОФА. Нарушение синтеза темных пигментов меланинов.
Недостаточность дофамина в черной субстанции мозга – Паркинсонизм.
Депрессивные состояния – сниженое содержание в нервных клетках дофамина и ноадреналина.
Шизофрения – гиперсекреция дофамина в височной доле мозга, или в различное содержание в разных полушариях мозга.

ушных раковин

липидов
Аминокислоты
Синтез азотистых небелковых веществ
Пурины, пиримидины

Порфирины
Гормоны –катехоламины, тироидные гормоны
Пигмент

- меланин

Витамин РР

Креатин

Глутатион

Анаболизм

18-22

Рыба 17-20

Сыр 20-36

Молоко 3,5

Рис 8,0

Горох 26

Соя 35

Картофель 1,5-2,0

Капуста 1,1-1,6

Морковь 0,8-1,0

Яблоки 0,3-0,4

шуму, тошнота, головокружение)

Валин, триптофан (анорексия, тошнота, рвота)

Лейцин

(головная боль, жажда, утомляемость, психическая подавленность)

Симптомы недостаточности поступления АК

могут
подвергаться декарбоксилированию (отщеплению альфа-карбокси-
льной группы), с образованием аминов и СО2.

Коферментом

декарбоксилаз является ПФ (вит В6)

эозинофилах. Накапливается в секреторных гранулах.

1. Расширение артериол и капилляров и,

как следствие, покраснение кожи,
снижение артериального давления;
2. Повышение проницаемости стенки капиллярови, как следствие выход жидкости в
межклеточное пространство (отечность), снижение артериального давления;
3. В головном мозге повышение внутричерепного давления;
4. Увеличение тонуса гладких мышц и бронхов, следовательно спазм, удушье;
5. Слабо повышает тонус мышц ЖКТ;
6. Стимулирует секрецию слюны и желудочного сока.

Стимулирует сокращение гладких мышц ЖКТ и следовательно увеличивает

перистальтику кишечника;
2. Выраженно стимулирует сокращение гладких мышц сосудов, кроме сосудов миокарда и скелетных мышц и, как следствие, пвышение артериального давления;
3. Слабо увеличивает тонус гладких мышц бронхов;
4. В ЦНС является тормозным медиатором;
5. В периферических нервных окончаниях обуславливает возникновение боли и зуда

подкорковых образованиях
головного мозга

В ЦНС ГАМК наряду с глутаминовой кислотой

является тормозным медиатором.
Наиболее высока её роль в височной и лобной коре, гиппокампе, миндалевидных и
гипоталомических ядрах, черной субстанции, ядрах мозжечка.

медиатором дофаминовых рецепторов в подкорковых образованиях ЦНС,
в больших дозах

расширяет сосуды сердца, стимулирует частоту и силу сердечных
сокращений, расширяет сосуды почек, увеличивает диурез.