Разделы презентаций
- Разное
- Английский язык
- Астрономия
- Алгебра
- Биология
- География
- Геометрия
- Детские презентации
- Информатика
- История
- Литература
- Математика
- Медицина
- Менеджмент
- Музыка
- МХК
- Немецкий язык
- ОБЖ
- Обществознание
- Окружающий мир
- Педагогика
- Русский язык
- Технология
- Физика
- Философия
- Химия
- Шаблоны, картинки для презентаций
- Экология
- Экономика
- Юриспруденция
Образование и обезвреживание аммиака
Содержание
- 1. Образование и обезвреживание аммиака
- 2. Судьба аминокислот в клетке
- 3. Превращение аминокислот по карбоксильной группе Это удаление
- 4. Превращение аминокислот по радикалу
- 5. Превращение аминокислот по радикалу ГлюкогенныеКетогенныеСмешанные
- 6. Превращение с участием аминогруппы Превращение аминокислот с
- 7. Поступление аммиака
- 8. Аммиак непрерывно образуется во всех органах и
- 9. 1. Неокислительное дезаминирование некоторых аминокислот (серина, треонина, гистидина) – в печени.Источники аммиака
- 10. 2. Окислительное дезаминирование глутаминовой кислоты во всех тканях (кроме мышечной), особенно в печени и почках.Источники аммиака
- 11. 3. Дезаминирование амидов глутаминовой и аспарагиновой кислот – в основном в печени и почках.Источники аммиака
- 12. 4. Катаболизм биогенных аминов – во всех тканях, в наибольшей степени в нервной ткани.Источники аммиака
- 13. 5. Распад пуриновых и пиримидиновых оснований – во всех тканях.Источники аммиака
- 14. 6. Жизнедеятельность бактерий толстого кишечника.Источники аммиака
- 15. Неокислительное дезаминирование некоторых аминокислот (серина, треонина, гистидина)
- 16. Нейтрализация аммиака
- 17. Реакции обезвреживания аммиака: Синтез глутаминовой кислоты Синтез глутамина. Синтез аспарагина. Синтез карбамоилфосфата.Связывание аммиака
- 18. 1. Синтез глутаминовой кислоты (восстановительное аминирование)Связывание аммиака
- 19. 2. Синтез глутамина – главный способ уборки аммиака. Связывание аммиака
- 20. 3. Синтез аспарагина Связывание аммиака
- 21. 4. Синтез карбамоилфосфата Связывание аммиака
- 22. Связывание аммиака
- 23. Связывание аммиакаМышцы
- 24. Транспорт аммиака
- 25. Транспортные формыглутамин, аланин, аспарагин и глутамат,в свободном виде. Транспорт аммиака
- 26. Глюкозо-аланиновый цикл
- 27. Удаление аммиака из организма
- 28. Способы удаления азота в природе
- 29. Целевыми органами для транспорта аммиака являются печень, почки и кишечник. Транспорт аммиака
- 30. Глутамин дезаминируется, образованный аммиак выделяется в просвет
- 31. Кишечник
- 32. Аспарагин и глутамин дезаминируются, Аланин вступает в
- 33. Печень Образованный аммиак используется для синтеза мочевины
- 34. Печень
- 35. Синтез мочевины начинается в митохондриях (1-я и
- 36. Орнитиновый цикл синтеза мочевины1 реакция
- 37. Орнитиновый цикл синтеза мочевины2 реакция
- 38. Орнитиновый цикл синтеза мочевины3 реакция
- 39. Орнитиновый цикл синтеза мочевины4 реакция
- 40. Орнитиновый цикл синтеза мочевины5 реакция
- 41. Слайд 41
- 42. 1. Аспарагин и глутамин дезаминируются, 2. Глутаминовая
- 43. Почки
- 44. Синтез аммонийных солей
- 45. Синтез аммонийных солей
- 46. Синтез аммонийных солей
- 47. Симптомы гипераммониемии
- 48. Первичными признаками являются:сонливость, отказ от пищи, рвота,
- 49. Наследственные формы - дефект ферментов синтеза мочевины.Например,
- 50. Гипераммониемии
- 51. Приобретенные формыНачинаютсявследствие заболеваний печени и вирусных инфекций
- 52. 1. При синтезе глутамата происходит отток ‑кетоглутарата
- 53. Превращение отдельных аминокислот
- 54. Взаимосвязь превращения серина, глицина, метионина и витаминов В9, В12
- 55. Взаимопревращение серина и глицина
- 56. Образование метионина
- 57. Синтез S-аденозилметионина
- 58. Реакции метилирования
- 59. Удаление гомоцистеина
- 60. Взаимосвязь превращения серина, глицина, цистеина, метионина и витаминов В6, В9, В12
- 61. ГомоцистеинемияРеференсные величины концентрации гомоцистеинаДети около 5 мкмоль/лПодростки
- 62. ГомоцистеинемияГомоцистеин является независимым фактором риска атеросклероза коронарных,
- 63. ГомоцистеинемияГенетические дефекты1. Гомозиготный дефицит цистатионин-b-синтазы (врожденная гомоцистинурия).2.
- 64. ГомоцистеинемияПриобретенные дефектыПищевая недостаточность витаминов В6, В9, В12.Заболевания
- 65. ГомоцистеинемияПатогенезповреждение клеток эндотелия, приводящее к нарушению их
- 66. ГомоцистеинемияПовышенная концентрация гомоцистеина наблюдается при:атеросклерозе,тромбозе глубоких вен,болезни Альцгеймера,старческой деменции,остеопатиях, остепорозепри спонтанных абортах, мертворождениях, дефектах развития плода.
- 67. Обмен фенилаланина и тирозина
- 68. Превращение фенилаланина в тирозин
- 69. ЭтиологияАутосомно-рецессивное заболевание. Дефект фермента фенилаланин-4-монооксигеназыПатогенезнакопление фенилаланина и
- 70. ЭтиологияАутосомно-рецессивное заболевание. Дефект фермента дигидробиоптерин редуктазы.Патогенезсхоже с фенилкетонурией 1 типа,картина дефицита фолиевой кислоты.Фенилкетонурия 2 типа
- 71. Фенилкетонурия
- 72. Обмен триптофана
- 73. Спасибо за внимание
- 74. Скачать презентанцию
Судьба аминокислот в клетке
Слайды и текст этой презентации
Слайд 1Образование и обезвреживание аммиака
Тимин Олег Алексеевич
Доцент кафедры биохимии и молекулярной
и биологии ЛФ
Слайд 3Превращение аминокислот по карбоксильной группе
Это удаление карбоксильной группы от
аминокислоты и образование биогенных аминов:
гистамин
серотонин
дофамин
-аминомасляная кислота
Слайд 6Превращение с участием аминогруппы
Превращение аминокислот с участием NH2‑группы сводится
к ее отщеплению от углеродного скелета – происходят реакции дезаминирования.
Типы дезаминирования
внутримолекулярное,
восстановительное,
гидролитическое,
окислительное.
Слайд 8Аммиак непрерывно образуется во всех органах и тканях организма.
Основное количество
NH3 образуется в органах с высоким обменом аминокислот и биогенных
аминов:нервная ткань,
печень,
кишечник,
мышцы.
Источники аммиака
Слайд 91. Неокислительное дезаминирование некоторых аминокислот (серина, треонина, гистидина) – в
печени.
Источники аммиака
Слайд 102. Окислительное дезаминирование глутаминовой кислоты во всех тканях (кроме мышечной),
особенно в печени и почках.
Источники аммиака
Слайд 113. Дезаминирование амидов глутаминовой и аспарагиновой кислот – в основном
в печени и почках.
Источники аммиака
Слайд 124. Катаболизм биогенных аминов – во всех тканях, в наибольшей
степени в нервной ткани.
Источники аммиака
Слайд 15Неокислительное дезаминирование некоторых аминокислот (серина, треонина, гистидина) – в печени,
Окислительное
дезаминирование глутаминовой кислоты во всех тканях (кроме мышечной), особенно в
печени и почках,Дезаминирование амидов глутаминовой и аспарагиновой кислот – в печени и почках,
Катаболизм биогенных аминов – во всех тканях, в наибольшей степени в нервной ткани,
Распад пуриновых и пиримидиновых оснований – во всех тканях,
Жизнедеятельность бактерий толстого кишечника.
Источники аммиака
Слайд 17Реакции обезвреживания аммиака:
Синтез глутаминовой кислоты
Синтез глутамина.
Синтез аспарагина.
Синтез карбамоилфосфата.
Связывание аммиака
Слайд 25Транспортные формы
глутамин,
аланин,
аспарагин и глутамат,
в свободном виде.
Транспорт аммиака
Слайд 29Целевыми органами для транспорта аммиака являются печень, почки и кишечник.
Транспорт аммиака
Слайд 30Глутамин дезаминируется, образованный аммиак выделяется в просвет кишечника или в
кровь v.portae.
Глутамат
дезаминируется, образованный аммиак выделяется в просвет кишечника или
в кровь v.portae.вступает в трансаминирование с пируватом, аланин по v.portae поступает в печень.
Кишечник
Слайд 32Аспарагин и глутамин дезаминируются,
Аланин вступает в реакции трансаминирования с
‑кетоглутаратом,
Глутаминовая кислота подвергается окислительному дезаминированию.
Печень
Слайд 35Синтез мочевины начинается в митохондриях (1-я и 2-я реакции), оставшиеся
три реакции идут в цитозоле.
В образовании одной молекулы мочевины
участвуют 1 молекула NH4+,
1 молекула CO2,
аминогруппа 1 молекулы аспарагиновой кислоты,
4 макроэргические связи трех молекул АТФ.
Орнитиновый цикл синтеза мочевины
Слайд 421. Аспарагин и глутамин дезаминируются,
2. Глутаминовая кислота подвергается окислительному
дезаминированию.
Почки
Образованный аммиак используется
для синтеза солей аммония
Слайд 48Первичными признаками являются:
сонливость,
отказ от пищи,
рвота,
беспокойство,
судороги,
нарушение
координации движений,
дыхательный алкалоз,
печеночная недостаточность,
легочные и внутричерепные кровоизлияния.
Гипераммониемии
Слайд 49Наследственные формы - дефект ферментов синтеза мочевины.
Например, гипераммониемия типа ,
связанная с недостатком орнитин-карбамоилтрансферазы. Заболевание рецессивно, сцеплено с Х‑хромосомой. При полном
дефекте фермента наследственные гипераммониемии имеют раннее начало (в период до 48 часов после рождения). Без лечения – летальный исход.Лабораторно: накопление глутамина (в 20 и более раз) и аммиака в крови, ликворе и моче.
Принцип лечения: ограничение белка в диете.
Гипераммониемии
Слайд 51Приобретенные формы
Начинаются
вследствие заболеваний печени и вирусных инфекций – нарушается работа
ферментов орнитинового цикла,
в результате повышения кишечной продукции аммиака – желудочно-кишечное
кровотечение, запоры, избыток белков в пище, из-за увеличения тканевой продукции аммиака – атрофия мышц, кровоизлияния в ткани, инфекция, сепсис.
Гипераммониемии
Слайд 521. При синтезе глутамата происходит отток ‑кетоглутарата из ЦТК, при
этом понижается образование энергии АТФ и ухудшается деятельность клеток.
2. Ионы
аммония NH4+ вызывают защелачивание плазмы крови. При этом повышается сродство гемоглобина к кислороду (эффект Бора), гемоглобин не отдает кислород в капиллярах, в результате наступает гипоксия клеток.3. Накопление свободного иона NH 4+ в цитозоле конкурентно подавляет ионные каналы для Na+ и K+.
4. Глутамин приводит к задержке воды в клетках и их набуханию, что вызывает отек тканей. В случае нервной ткани это может вызвать отек мозга, кому и смерть.
5. Использование ‑кетоглутарата и глутамата для нейтрализации аммиака вызывает снижение синтеза ГАМК, тормозного медиатора нервной системы.
Гипотезы токсичности аммиака
Слайд 61Гомоцистеинемия
Референсные величины концентрации гомоцистеина
Дети около 5 мкмоль/л
Подростки 6-7 мкмоль/л.
Взрослые 5,0–15,0 мкмоль/л,
Повышение уровня разделяют на легкое (16-30), среднее
(31-100) и тяжелое (>100 мкмоль/л). Концентрации порядка 10 мкмоль/л были признаны ВОЗ пограничными при диагностике заболеваний, т.е. свыше этих показателей у людей, входящих в группу риска, можно утверждать о наличии патологии
Слайд 62Гомоцистеинемия
Гомоцистеин является независимым фактором риска атеросклероза коронарных, периферических и мозговых
сосудов.
У лиц с повышенным содержанием ГЦ увеличивается риск развития инфаркта
миокарда и инсульта мозга во всех возрастных группах независимо от курения, уровня ХС и артериальной гипертензии. Каждое повышение уровня ГЦ на 5 мкмоль/л сопровождается увеличением риска патологии мозговых артерий в 1,5 раза и периферических артерий в 6,8 раз.
Увеличение концентрации ГЦ в крови (более 22 мкмоль/л) связано с 4-кратным повышением риска возникновения тромбоза глубоких вен.
У мужчин с уровнем ГЦ всего на 12% превышающим норму, наблюдается тройное увеличение риска сердечного приступа.
Слайд 63Гомоцистеинемия
Генетические дефекты
1. Гомозиготный дефицит цистатионин-b-синтазы (врожденная гомоцистинурия).
2. Гомозиготный дефицит метилен-тетрагидрофолат-редуктазы).
3. Нарушение превращения витамина В12 в его коферменты - снижение
активности метионинсинтазы.
Слайд 64Гомоцистеинемия
Приобретенные дефекты
Пищевая недостаточность витаминов В6, В9, В12.
Заболевания желудочно-кишечного тракта (гипохлоргидия,
дисбактериоз, отсутствие внутреннего фактора Касла)
Почечная недостаточность (снижение фильтрации и/или метаболизма
в почках гомоЦис).Курение (повышение гомоЦис на 20%), кофеин (на 2-3 мкмоль/л выше).
Слайд 65Гомоцистеинемия
Патогенез
повреждение клеток эндотелия, приводящее к нарушению их многочисленных функций,
окисление
ЛПНП и нарушение их взаимодействия с апо-В-рецепторами,
повышенная продукция тромбоцитарных факторов
роста,повышенное склеивание тромбоцитов,
образование нитей фибрина,
не образуются нормальные перекрестные сшивки в коллагене.
Слайд 66Гомоцистеинемия
Повышенная концентрация гомоцистеина наблюдается при:
атеросклерозе,
тромбозе глубоких вен,
болезни Альцгеймера,
старческой деменции,
остеопатиях, остепорозе
при
спонтанных абортах, мертворождениях, дефектах развития плода.
Слайд 69Этиология
Аутосомно-рецессивное заболевание.
Дефект фермента фенилаланин-4-монооксигеназы
Патогенез
накопление фенилаланина и его производных и
вызванный ими ацидоз,
прямое токсическое действие производных и торможение активности ферментов
– пируваткиназы, тирозиназы, тирозин-гидроксилазы,нарушение синтеза серотонина (монооксигеназа ароматических аминокислот),
конкурентное снижение фенилаланином транспорта в клетки ароматических аминокислот – триптофана и тирозина,
нарушение синтеза простых и сложных белков.
Фенилкетонурия 1 типа
Слайд 70Этиология
Аутосомно-рецессивное заболевание.
Дефект фермента дигидробиоптерин редуктазы.
Патогенез
схоже с фенилкетонурией 1 типа,
картина
дефицита фолиевой кислоты.
Фенилкетонурия 2 типа
