Опухоль Вильмса ( нефробластома )

злокачественных эмбриональных опухолей у детей.
С точки зрения эмбриогенеза, нефробластома

представляет собой солидную злокачественную опухоль, состоящую из производных нефрогенной ткани разной степени дифференцировки.

уступая гемобластозам, новообразованиям ЦНС и саркомам мягких тканей.
Частота составляет

от 0, 4 до 1 на 100 000 населения детского возраста.
Пик заболеваемости НБ приходится на возрастную группу 2-5 лет, редко встречается у новорожденных и еще реже у детей старше 8 лет.
Нефробластома сочетается с различными пороками развития мочеполовой системы: поликистоз почек, подковообразная почка, гипоспадия, мегауретер.

– 60% случаев) развивается на фоне нефробластоматоза, который представляет собой

участки недифференцированной метанефрогенной бластемы в нормальной почечной ткани ребенка, сохранившиеся с 36 недели гестации, имеющие потенциал к озлокачествлению.
Также в развитии опухоли Вильмса играют гены WT1, WT2. Мутации гена WT1 (Wilms" Tumor 1) вызывают дефекты развития мочеполовой системы, сопровождающиеся возникновением в детском возрасте НБ. Нарушения функции гена WT1 приводят к развитию НБ у 10-15% пациентов (прочие случаи связаны с изменениями других генов - WT2, WT3 и др., продукты которых не идентифицированы).

окружена псевдокапсулой, не выходящей за пределы капсулы почки, и может

быть полностью удалена;
б) опухоль может выходить в полость таза и пролабировать в мочеточник, не прорастая его стенки;
в) сосуды в области почечного синуса интактны;
г) возможна инвазия внутрипочечных сосудов.

в почечную капсулу и/или околопочечную клетчатку, но может быть радикально

удалена;
б) опухоль инфильтрирует почечную лоханку и/или определяется инвазия кровеносных и лимфатических сосудов вне почечной паренхимы, но радикально удалима;
в) опухоль инфильтрирует смежные органы или нижнюю полую вену, но может быть радикально удалима.
Стадия III:
а) не полностью удалённая опухоль, наличие опухолевых клеток по краю резекции (макроскопическое или микроскопическое наличие опухоли после хирургического лечения);
б) вовлечение любых брюшных лимфатических узлов;
в) разрыв опухоли до- или во время операции (независимо от других критериев стадирования);

полости;
е) наличие опухолевых тромбов в сосудах по краю резекции или

мочеточнике, рассечённые или удалённые хирургом частями;

Стадия IV:
Гематогенные метастазы (лёгкие, печень, кости, мозг и др.) или метастазы в отдалённые лимфатические узлы (вне брюшной и тазовой полостей).

Стадия V:
Двусторонняя НБ

неровная; - консистенция плотная или эластичная; - подвижная, ограничено смещаемая,

неподвижная.
Макрогематурия: - более чем в 25% случаев; - при прорастании опухоли в чашечную систему почки.
Недомогание и Боль в животе (у 20%)
Повышение артериального давления (у 25%)
Гипертермия и Желудочно-кишечные проблемы
Клиническая картина «острого живота»: - при разрыве капсулы при падении; - грубой пальпации

наличие врожденных аномалий)
Клинический анализ крови (гипохромная анемия, лейкоцитоз, увеличение СОЭ;

отмечаются не всегда, неспецифичны)
Общий анализ мочи (протеинурия, лейкоцитурия, гематурия, катехоламинурия)
Внуртивенная экскреторная урография в сочетании с УЗИ (диагностическая ценность 95%)
Экскреторная урография (деформация и смещение полостей почки; нарушения выделительной функции; в 82% позволяет поставить диагноз, состояние второй почки)

и DOPPLER оценивается связьопухоли с сосудами наличие тромбов в них;

оценка состояния второй почки; наличие метастазов в печени, забрюшинные лимфоузлы; диспансерное наблюдение.

КТ и МРТ брюшной полости и грудной клетки
Может заменить УЗИ и урографию; ценность 92%; четкие границы опухоли; минимальное поражение второй почки; метастазы в печени и парааортальные лимфоузлы; распространение процесса по V.CAVA INFERIOR; метастазы в легкие менее 1 см в диаметре.

ПОЧЕЧНАЯ АРТЕРИОГРАФИЯ
При подковообразной почке и двустороннем поражении.

применение лучевой терапии)

отдаленных метастазов и без разрыва
1) Трансперитонеальный доступ
2) Удаление нетравматичное, недопущение

разрыва опухоли
3) Предварительная перевязка почечной вены
4) Обязательная резекция парааортальных лимфоузлов перитонеальных тканей, низкая перевязка мочеточника
5) Маркировка ложа в зоне сомнительного радикализма для планирования в последующем лучевой терапии

и безрецидивную выживаемость
дооперационная химиотерапия уменьшает размеры опухоли
предотвращает разрыв капсулы
меньшая травматичность

операции
послеоперационная ПХТ при неблагоприятных факторах прогноза

перитонеальных метастазов, неполного удаления опухоли.
дооперационная и послеоперационная ЛТ
при 1-2

ст. с благоприятным вариантом не проводится
при 2-3 ст. с неблагоприятным вариантом 10 Гр на брюшную полость и 10 Гр на остаточную опухоль
при МТS в легкие 12 Гр на все легкое
при анапластической опухоли 12-18 Гр до 1 года,
21-38 Гр до 5 лет.

у участкового педиатра и детского онколога по месту жительства (ежеквартально).
Контроль

артериального давления ежегодно и по показаниям.
Рентгенография органов грудной клетки ежеквартально в течение 3 лет.
УЗВТ (Ультрозвуковая высокочастотная томография) органов брюшной полости и забрюшинного пространства ежеквартально в течение 7 лет.
ЭКГ и ЭХО-кардиография ежегодно в течение 5 лет после достижения ремиссии.
Мониторинг почечной функции - динамическая реносцинтиграфия, анализ крови на креатинин и мочевину, клиренс по эндогенному креатинину, общий анализ мочи выполняется ежегодно в течение 5 лет.