Разделы презентаций


Особенности патогенеза и хирургического лечения аномалии Киари I типа Институт

Содержание

Историческая справка 1883 год - CLELAND описал врожденную аномалию краниовертебрального сочленения 1891 год - CHIARY выделил три типа аномалии с подробным их описаниемЧастота заболевания от 3,3 до 8,2 на 1000

Слайды и текст этой презентации

Слайд 1Особенности патогенеза и хирургического лечения аномалии Киари I типа



Институт мозга человека РАН, кафедра
неврологии СПбГМУ им. академика И.П.

Павлова
Особенности патогенеза и хирургического лечения аномалии Киари I типа   Институт мозга человека РАН, кафедраневрологии СПбГМУ

Слайд 2Историческая справка 1883 год - CLELAND описал врожденную аномалию краниовертебрального сочленения 1891

год - CHIARY выделил три типа аномалии с подробным их

описанием

Частота заболевания от 3,3 до 8,2 на 1000 населения (Благодатский М.Д., 1995)

Историческая справка 1883 год - CLELAND описал врожденную аномалию краниовертебрального сочленения 1891 год - CHIARY выделил три

Слайд 3Аномалия Киари I типа
Опущение миндалин мозжечка в

позвоночный канал ниже плоскости большого затылочного отверстия без смещения IV

желудочка

1 - мозжечок; 2 - большое затылочное отверстие; 3 - задняя дуга С1; 4 - IV желудочек; 5 - продолговатый мозг; 6 - спинной мозг
Аномалия Киари I типа   Опущение миндалин мозжечка в позвоночный канал ниже плоскости большого затылочного отверстия

Слайд 4Аномалия Киари II типа
Каудальная дислокация нижних отделов

червя мозжечка, продолговатого мозга и IV желудочка

1

- мозжечок; 2 - червь мозжечка; 3 - тело С2 позвонка; 4 – «шпора» на поверхности продолговатого мозга

Аномалия Киари II типа   Каудальная дислокация нижних отделов червя мозжечка, продолговатого мозга и IV желудочка

Слайд 5Аномалия Киари III типа


Каудальное смещение всех структур

задней черепной ямки, сопровождающееся субокципитальным или высоким шейным энцефаломенингоцеле (1)

Аномалия Киари III типа   Каудальное смещение всех структур задней черепной ямки, сопровождающееся субокципитальным или высоким

Слайд 6Этиологические факторы
Наследственно обусловленные врожденные остеоневропатии
Травматическое повреждение клиновидно-затылочного синхондроза вследствие родовой

травмы и перинатальная гипоксия
Повторные ЧМТ в детском возрасте

Этиологические факторыНаследственно обусловленные врожденные остеоневропатииТравматическое повреждение клиновидно-затылочного синхондроза вследствие родовой травмы и перинатальная гипоксияПовторные ЧМТ в детском

Слайд 7ПАТОГЕНЕЗ
Опущение миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие, приводящая

к:
Нарушению ликвороциркуляции на уровне «IV желудочек - большая затылочная цистерна»
Мозжечково-стволовой

компрессии
Гидродинамическому удару ликвора в стенки центрального канала спинного мозга


ПАТОГЕНЕЗ   Опущение миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие, приводящая к:Нарушению ликвороциркуляции на уровне «IV желудочек

Слайд 8ОПУЩЕНИЕ МИНДАЛИН МОЗЖЕЧКА ВО ВРЕМЯ ПУЛЬСОВОЙ СИСТОЛИЧЕСКОЙ ВОЛНЫ (ПОРШНЕВОЙ МЕХАНИЗМ)

ОПУЩЕНИЕ МИНДАЛИН МОЗЖЕЧКА ВО ВРЕМЯ ПУЛЬСОВОЙ СИСТОЛИЧЕСКОЙ ВОЛНЫ (ПОРШНЕВОЙ МЕХАНИЗМ)

Слайд 9Патогенез сирингомиелии при аномалии Киари I типа.

Аномалии черепа

(уменьшение размеров задней черепной ямки)
Незаращение центрального канала спинного мозга
Опущение

миндалин мозжечка ниже плоскости БЗО
Спаечный процесс между оболочками, сосудами, нервами и миндалинами мозжечка
Наличие более высокого давления ликвора в центральном канале по сравнению со спинальным субарахноидальным пространством.
Вытеснение ликвора из субарахноидального пространства спинного мозга


Патогенез сирингомиелии при аномалии Киари I типа. 	 Аномалии черепа (уменьшение размеров задней черепной ямки) Незаращение центрального

Слайд 10
Аномалия Киари I типа представляет собой опущение миндалин мозжечка ниже

плоскости БЗО в спинальное субарахноидальное пространство



Аномалия Киари I типа представляет собой опущение миндалин мозжечка ниже плоскости БЗО в спинальное субарахноидальное пространство

Слайд 11Схема обследования больных
Анамнез
Клинико-неврологическая картина
Рентгенография краниовертебральной области и шейного отдела позвоночника
МРТ

головного мозга
МРТ шейного и грудного отдела позвоночника
МР-ангиография интра- и экстракраниальных

сосудов
ПЭТ головного мозга
Схема обследования больныхАнамнезКлинико-неврологическая картинаРентгенография краниовертебральной области и шейного отдела позвоночникаМРТ головного мозгаМРТ шейного и грудного отдела позвоночникаМР-ангиография

Слайд 12 Формы аномалии Киари по темпу развития клинической картины

Латентная:

неврологические симптомы оставались стабильными несколько лет - 20% больных

Медленно-прогредиентная:

нарастание неврологических симптомов в период от 6 месяцев до 3 лет - 50% больных

Быстро-прогредиентная: неврологические симптомы нарастали в сроки до 6 месяцев – 30% больных
Формы аномалии Киари по темпу развития клинической картиныЛатентная: неврологические симптомы оставались стабильными несколько лет -

Слайд 13КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Бульбарно-пирамидный синдром
Мозжечковый синдром
Гипертензионно-гидроцефальный синдром
Синдром сирингомиелии
Корешковый синдром
Синдром вертебрально-базилярной недостаточности

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНАБульбарно-пирамидный синдромМозжечковый синдромГипертензионно-гидроцефальный синдромСиндром сирингомиелииКорешковый синдромСиндром вертебрально-базилярной недостаточности

Слайд 14Неврологические синдромы аномалии Киари I типа

Неврологические синдромы аномалии Киари I типа

Слайд 15MРТ-диагностика
Основные томографические признаки аномалии:
Опущение миндалин мозжечка ниже плоскости БЗО в

сагиттальной и фронто-окципитальной проекциях

MРТ-диагностикаОсновные томографические признаки аномалии:Опущение миндалин мозжечка ниже плоскости БЗО в сагиттальной и фронто-окципитальной проекциях

Слайд 16МРТ-диагностика
Опущение миндалин мозжечка ниже плоскости большого
затылочного

отверстия в сагиттальной и фронто-окципитальной
проекциях

МРТ-диагностика  Опущение миндалин мозжечка ниже плоскости большого  затылочного отверстия в сагиттальной и фронто-окципитальной  проекциях

Слайд 17MРТ-диагностика
Уменьшение размеров или отсутствие большой затылочной цистерны
Уменьшение вертикального и горизонтального

размеров ЗЧЯ
Сужение переднего и /или заднего субарахноидального пространства
Наличие внутренней гидроцефалии

и сирингомиелических кист
Экскавация на дорзальной поверхности продолговатого мозга


MРТ-диагностикаУменьшение размеров или отсутствие большой затылочной цистерныУменьшение вертикального и горизонтального размеров ЗЧЯСужение переднего и /или заднего субарахноидального

Слайд 18СОЧЕТАНИЕ КРАНИОВЕРТЕБРАЛЬНЫХ АНОМАЛИЙ

СОЧЕТАНИЕ КРАНИОВЕРТЕБРАЛЬНЫХ АНОМАЛИЙ

Слайд 19Данные МРТ-диагностики
Опущение миндалин мозжечка на 7,4±0,3 (3-22) мм
Симметричное опущение миндалин

– 60 (65,2%) больных
Асимметричное опущение: ниже правая миндалина – 22

(23,9%),
Левая миндалина – 10 (10,9%) наблюдений
Данные МРТ-диагностикиОпущение миндалин мозжечка на 7,4±0,3 (3-22) ммСимметричное опущение миндалин – 60 (65,2%) больныхАсимметричное опущение: ниже правая

Слайд 20Данные МРТ-диагностики
Уменьшение размеров большой затылочной цистерны – 48 (52,2%) больных
Отсутствие

большой затылочной цистерны - 35 (38,0%)
Внутренняя гидроцефалия – 46

(50,0%)
Изолированное расширение IV желудочка – 8 (8,7%) наблюдений
Данные МРТ-диагностикиУменьшение размеров большой затылочной цистерны – 48 (52,2%) больныхОтсутствие большой затылочной цистерны - 35 (38,0%) Внутренняя

Слайд 21Данные МРТ-диагностики
Сирингомиелические кисты:
- распространение на продолговатый

мозг – 4 (14,3%) больных
шейные сегменты – 6 (21,4%)
шейные и

грудные сегменты – 16 (57,1%)
грудные и поясничные сегменты – 1 (3,6%)
все отделы спинного мозга – 5 (17,9%)
Данные МРТ-диагностикиСирингомиелические кисты:-  распространение на продолговатый    мозг – 4 (14,3%) больныхшейные сегменты –

Слайд 22Данные МРТ-диагностики
МР-ангиография:
- гипоплазия одной из позвоночных артерий – 75,9%
-

гипоплазия обеих позвоночных артерий – 20,7%
стензирующие поражения артерий –

8 (27,6%)
Данные МРТ-диагностикиМР-ангиография:- гипоплазия одной из позвоночных артерий – 75,9% - гипоплазия обеих позвоночных артерий – 20,7% стензирующие

Слайд 23Данные МРТ-диагностики
Сужение субарахноидального пространства на краниовертебральном уровне:
- передней камеры

– 22 (23,9%) наблюдений
задней камеры – 20 (21,7%)
передней и задней

камер – 50 (54,4%)

Данные МРТ-диагностикиСужение субарахноидального пространства на краниовертебральном уровне:-  передней камеры – 22 (23,9%) наблюденийзадней камеры – 20

Слайд 24ПЭТ головного мозга (радиофармпрепарат О15-вода)

А

Б
А - кровоток в миндалинах мозжечка не изменен
Б - снижение кровотока в миндалинах мозжечка. На уровне большого затылочного отверстия странгуляционная борозда
ПЭТ головного мозга  (радиофармпрепарат О15-вода)          А

Слайд 25Оценка краниограмм

Оценка краниограмм

Слайд 26Краниография и спондилография
Платибазия – 26,1% больных
Гипертензионные изменения на краниограммах –

63,9% наблюдений
Гипоплазия атланта - 44,9%
Дорзальная девиация зубовидного отростка С2 –

46,4% наблюдений
Ассимиляция атланта – 15,9%
Аномалия Киммерле – 14,5%
Дегенеративно-дистрофические изменения шейного отдела позвоночника – 66,7%
Краниография и спондилографияПлатибазия – 26,1% больныхГипертензионные изменения на краниограммах – 63,9% наблюденийГипоплазия атланта - 44,9%Дорзальная девиация зубовидного

Слайд 27Клинико-анатомические варианты аномалии Киари I типа

Клинико-анатомические варианты аномалии Киари I типа

Слайд 28Передний вариант
Т1-взвешенная томограмма, сагиттальный срез. Компрессия вентральных отделов продолговатого и

спинного мозга зубовидным отростком

Передний вариантТ1-взвешенная томограмма, сагиттальный срез. Компрессия вентральных отделов продолговатого и спинного мозга зубовидным отростком

Слайд 29Передний вариант
Т1-взвешенная томограмма, сагиттальный срез. Компрессия вентральных отделов продолговатого и

спинного мозга зубовидным отростком

Передний вариантТ1-взвешенная томограмма, сагиттальный срез. Компрессия вентральных отделов продолговатого и спинного мозга зубовидным отростком

Слайд 30Задний вариант аномалии
Т1-взвешенная томограмма, сагиттальный срез. Компрессия задней поверхности продолговатого

мозга опущенными миндалинами мозжечка.

Задний вариант аномалииТ1-взвешенная томограмма, сагиттальный срез. Компрессия задней поверхности продолговатого мозга опущенными миндалинами мозжечка.

Слайд 31Промежуточный вариант аномалии
Т2-взвешенная томограмма, сагиттальный срез. Компрессия вентральной поверхности продолговатого

мозга смещенным зубовидным отростком С2 позвонка и дорзальной поверхности продолговатого

мозга опущенными ниже плоскости БЗО миндалинами мозжечка .


Промежуточный вариант аномалииТ2-взвешенная томограмма, сагиттальный срез. Компрессия вентральной поверхности продолговатого мозга смещенным зубовидным отростком С2 позвонка и

Слайд 32Распределение больных в зависимости от клинико-анатомических вариантов

Распределение больных в зависимости от клинико-анатомических вариантов

Слайд 33Неврологические синдромы в группах больных с различными вариантами аномалии (%)

Неврологические синдромы в группах больных с различными вариантами аномалии (%)

Слайд 34Неврологические синдромы в группах больных с различными вариантами аномалии (%)

Неврологические синдромы в группах больных с различными вариантами аномалии (%)

Слайд 35Показания к операции
Быстро– и медленно-прогредиентные формы аномалии

Нарастание выраженности гипертензионных, корешковых

и очаговых неврологических симптомов

Наличие сирингомиелии

Показания к операцииБыстро– и медленно-прогредиентные формы аномалииНарастание выраженности гипертензионных, корешковых и очаговых неврологических симптомовНаличие сирингомиелии

Слайд 36ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ АНОМАЛИИ КИАРИ I и II типов
Классическая операция Гарднера
Операция

Гарднера с резекцией миндаликов мозжечка
Операция Гарднера с резекцией миндаликов мозжечка

и сиринготомией
Операция Гарднера и сиринготомия
Операция Гарднера с рассечением червя мозжечка
Операция Гарднера с сирингонейротрансплантацией и сиринготомией
Операция Гарднера с вентрикулоперитонеостомией
Терминальная вентрикулостомия
Вентрикулостомия
Сирингоцистоперитонео- и плевростомия
Модификации операции Гарднера без рассечения арахноидальной
оболочки и с проведением пластики твердой оболочки
ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ АНОМАЛИИ КИАРИ I и II типовКлассическая операция ГарднераОперация Гарднера с резекцией миндаликов мозжечкаОперация Гарднера с

Слайд 37Операция
Использована модифицированная методика операции Гарднера, которая предполагает:

Обязательное рассечение арахноидальных спаек

между оболочками мозга, сосудами и нервами
Субпиальную резекцию 60-70% объема миндаликов

мозжечка
Вшивание свободного фрагмента затылочного апоневроза в дефект ТМО для создания большой затылочной цистерны
Остеопластика дефекта затылочной кости стружкой

Операция		Использована модифицированная методика операции Гарднера, которая предполагает:Обязательное рассечение арахноидальных спаек между оболочками мозга, сосудами и нервамиСубпиальную резекцию

Слайд 41РЕЗЕКЦИЯ ГЛИОЗНО ИЗМЕНЕННЫХ МИНДАЛИН МОЗЖЕЧКА

РЕЗЕКЦИЯ ГЛИОЗНО ИЗМЕНЕННЫХ МИНДАЛИН МОЗЖЕЧКА

Слайд 42РЕЗЕКЦИЯ ВЕРХНИХ ОТДЕЛОВ ПРАВОЙ МИНДАЛИНЫ МОЗЖЕЧКА

РЕЗЕКЦИЯ ВЕРХНИХ ОТДЕЛОВ ПРАВОЙ МИНДАЛИНЫ МОЗЖЕЧКА

Слайд 43РЕЗЕКЦИЯ ЛЕВОЙ МИНДАЛИНЫ МОЗЖЕЧКА

РЕЗЕКЦИЯ ЛЕВОЙ МИНДАЛИНЫ МОЗЖЕЧКА

Слайд 44ДЕКОМПРЕМИРОВАННЫЕ ОТДЕЛЫ СТВОЛА МОЗГА И СПИННОГО МОЗГА

ДЕКОМПРЕМИРОВАННЫЕ ОТДЕЛЫ СТВОЛА МОЗГА И СПИННОГО МОЗГА

Слайд 48Материал и методики
С 1997 по 2005 гг. в клинике ИМЧ

РАН обследовано 92 больных с аномалией Киари I типа
Возраст от

14 до 63 лет
Средний возраст 37,8±1,4 лет
Женщины 58 (63,1%)
Мужчины 34 (36,9%)
32 больных были оперированы
60 лечились консервативно


Материал и методикиС 1997 по 2005 гг. в клинике ИМЧ РАН обследовано 92 больных с аномалией Киари

Слайд 49Группы больных
● Основная группа оперированных больных - 32

пациента, из них 13 (40,6%) с сирингомиелией

● Контрольная группа консервативной терапии - 60 пациентов, из них 15 (25,0%) с сирингомиелией
Группы больных ● Основная группа оперированных  больных - 32 пациента, из них 13 (40,6%) с сирингомиелией

Слайд 50Результаты
Ближайший и отдаленный послеоперационный периоды:

Положительные результаты достигнуты у всех больных.


В первые двое суток исчезали характерные головные боли и неврологические

симптомы внутричерепной гипертензии.
В сроки от 1 до 3 месяцев был полный или частичный регресс пирамидно-бульбарного, мозжечкового и корешкового синдромов.
У 75 % больных сирингомиелией на протяжение 1,5-2 лет регрессировали пирамидные нарушения и уменьшились расстройства чувствительности.
Результаты	Ближайший и отдаленный послеоперационный периоды:Положительные результаты достигнуты у всех больных. В первые двое суток исчезали характерные головные

Слайд 53Динамика гипертензионно-гидроцефального синдрома после лечения

Динамика гипертензионно-гидроцефального синдрома после лечения

Слайд 54Динамика корешкового синдрома после лечения

Динамика корешкового синдрома после лечения

Слайд 55Динамика мозжечкового синдрома после лечения

Динамика мозжечкового синдрома после лечения

Слайд 56Динамика бульбарно-пирамидного синдрома после лечения

Динамика бульбарно-пирамидного  синдрома после лечения

Слайд 57Динамика синдрома вертебрально-базилярной недостаточности после лечения

Динамика синдрома вертебрально-базилярной недостаточности после лечения

Слайд 58Динамика синдрома сирингомиелии после лечения

Динамика синдрома сирингомиелии после лечения

Слайд 59МРТ (через 6 месяцев после операции)
Уменьшение размеров желудочков и сирингомиелических

кист
Восстановление проходимости субарахноидального пространства

МРТ (через 6 месяцев после операции)Уменьшение размеров желудочков и сирингомиелических кистВосстановление проходимости субарахноидального пространства

Слайд 60Контрольная МРТ головного мозга (через 2 года после операции)

А Б
А – МРТ до операции, Т1-ВИ, сагиттальный срез.
Б – МРТ после операции, Т1-ВИ, сагиттальный срез. Восстановление проходимости субарахноидального пространства на краниовертебральном уровне
Контрольная МРТ головного мозга (через 2 года после операции)

Слайд 61ДИНАМИКА СИРИНГОМИЕЛИИ ПОСЛЕ ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ (срок наблюдения - 1 год

2 мес)

ДИНАМИКА СИРИНГОМИЕЛИИ ПОСЛЕ ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ (срок наблюдения - 1 год 2 мес)

Слайд 62МРТ после операции

МРТ после операции

Слайд 63Краниография в динамике после остеопластики

Краниография в динамике после остеопластики

Слайд 64Патогенетическое обоснование лечения аномалии Киари, осложненной сирингомиелией

Ликвидация сирингомиелических кист возможна при восстановлении ликвороциркуляции на

краниовертебральном уровне. Это приведет к постепенному увеличению ликворного давления в субарахноидальном пространстве спинного мозга и обеспечит вытеснение застойного ликвора из центрального канала в естественные ликворопроводящие пути, а также восстановление осмотического градиента по обе стороны спинного мозга.
Патогенетическое обоснование лечения аномалии Киари, осложненной сирингомиелией      Ликвидация сирингомиелических кист возможна при

Слайд 65Динамика трудоспособности после операции

Динамика трудоспособности после операции

Слайд 66Динамика трудоспособности после консервативной терапии

Динамика трудоспособности после консервативной терапии

Слайд 67Выводы
Анатомо-клинические особенности обуславливают варианты аномалии Киари I типа – передний,

промежуточный и задний, от которых зависит тактика хирургического лечения

ВыводыАнатомо-клинические особенности обуславливают варианты аномалии Киари I типа – передний, промежуточный и задний, от которых зависит тактика

Слайд 68Выводы
2. Клинические картина представлена 6 неврологическими синдромами:

Гипертензионно-гидроцефальным
Мозжечковым
Корешковым
Пирамидно-бульбарным
Сирингомиелическим
Вертебрально-базилярной недостаточности

Выводы2. Клинические картина представлена 6 неврологическими синдромами:Гипертензионно-гидроцефальнымМозжечковымКорешковымПирамидно-бульбарнымСирингомиелическимВертебрально-базилярной недостаточности

Слайд 69Выводы
3. Для диагностики аномалии Киари самым информативным является МРТ в

сагиттальной и фронто-окципитальной проекциях

Выводы3. Для диагностики аномалии Киари самым информативным является МРТ в сагиттальной и фронто-окципитальной проекциях

Слайд 70Выводы
4. В патогенезе аномалии ведущее значение принадлежит компрессионно-сосудистым и ликвородинамическим

нарушениям на краниовертебральном уровне. Формирование сирингомиелии следует рассматривать как осложненное

течение аномалии, обусловленное особенностями строения ЗЧЯ, спинного мозга и мозжечка, нарушающими нормальный ток ликвора
Выводы4. В патогенезе аномалии ведущее значение принадлежит компрессионно-сосудистым и ликвородинамическим нарушениям на краниовертебральном уровне. Формирование сирингомиелии следует

Слайд 71Выводы
5. Основным методом лечения аномалии Киари I типа должен быть

хирургический, включающий декомпрессивную трепанацию задней черепной ямки, субпиальную резекцию миндалин

мозжечка и пластику ТМО
Выводы5. Основным методом лечения аномалии Киари I типа должен быть хирургический, включающий декомпрессивную трепанацию задней черепной ямки,

Обратная связь

Если не удалось найти и скачать доклад-презентацию, Вы можете заказать его на нашем сайте. Мы постараемся найти нужный Вам материал и отправим по электронной почте. Не стесняйтесь обращаться к нам, если у вас возникли вопросы или пожелания:

Email: Нажмите что бы посмотреть 

Что такое TheSlide.ru?

Это сайт презентации, докладов, проектов в PowerPoint. Здесь удобно  хранить и делиться своими презентациями с другими пользователями.


Для правообладателей

Яндекс.Метрика