Слайд 1Патофизиология белой крови (лейкоцитозы, лейкопении)
Б Э
П/Я С/Я
М Л
Слайд 2План лекции
Лейкон. Понятие, структура.
Лейкограмма человека. Правила работы с ней в
клинике.
Лейкоцитозы. Классификация. Этиология, патогенез.
Лейкемоидные реакции, отличие от лейкозов.
Агранулоцитоз. Этиология, патогенез.
Слайд 3
Лейкон – совокупность всех белых клеток крови, находящихся на различных
стадиях развития, а так же включает в себя механизмы их
образования и разрушения
Слайд 4
В силу дивергенции (расхождения) путей лейкопоэза в лейконе выделяют:
лимфоидный отдел;
миелоидный
отдел, состоящий из:
- гранулоцитарного подотдела;
- моноцитарного
подотдела
Слайд 5
Члены лейкона – лейкоциты, представлены гетерогенной популяцией ядросодержащих клеток, отличных
друг от друга и морфологически, и функционально
Слайд 7Количество лейкоцитов
- у взрослых –
4-9х10*9/л
- у новорожденных – 9-30х10*9/л
- в течение первых
двух недель – 5-20х10*9/л
Причины:
родовой стресс (лейкоцитоз в основном за счет нейтрофилов)
много ядросодержащих клеток, трудно отличить от эритроцитов
Слайд 8ЛЕЙКОЦИТАРНАЯ ФОРМУЛА
Численное выражение соотношения
различных видов (зрелых и
“молодых”)
лейкоцитов,
циркулирующих в крови.
Слайд 9НОРМАЛЬНАЯ ЛЕЙКОЦИТАРНАЯ ФОРМУЛА И
ЛЕЙКОЦИТАРНЫЙ ПРОФИЛЬ ВЗРОСЛОГО ИНДИВИДА
(ПО МАШКОВСКОМУ,
КАССИРСКОМУ)
Слайд 10ИНДЕКС ЯДЕРНОГО СДВИГА НЕЙТРОФИЛОВ (ИЯС)
палочкоядерных + метамиелоцитов + миелоциты (в
%)
ИЯС =
число сегментоядерных нейтрофилов (в %)
НОРМА = 0.05 – 0.10 х100(индекс Гумберга) = 5-10
Слайд 11Основные правила интерпретации лейкограммы
Комплексный анализ лейкограммы более информативен, чем оценка
каждого показателя в отдельности
Полноценный анализ лейкограммы нужно проводить лишь в
комплексе с оценкой клинической картины у данного пациента
Слайд 12
Реальную информацию в анализе лейкограммы несут лишь сильные сдвиги показателей,
слабые – лишь позволяют повысить уверенность в правильности сделанного заключения.
Сильные сдвиги – отклонения от средних величин более чем в 2 раза
Слайд 13
Анализ лейкограммы в динамике всегда более информативен как в диагностике,
так и в прогностическом отношении, нежели однократно полученные данные лейкограммы
В большинстве случаев анализ лейкограммы дает возможность делать ориентировочные, а не безусловные выводы диагностического и прогностического значения
Слайд 14
В заключении, составляемом на основании анализа лейкограммы ведущим является наличие
ярко выраженной клинической картины,
поэтому:
а) отсутствие
характерного сдвига какого-либо параметра не может менять общее заключения о процессе
Слайд 15
б) отсутствие сдвигов лейкограммы при наличии клинической картины воспаления должно
трактоваться как атипичность реакции системы крови и является отягощающим (угрожающим)
признаком течения процесса
Слайд 16
Для диагностической и прогностической оценки лейкограммы имеют важное значение индивидуальные
показатели нормы данного пациента
Несоответствие показателей лейкограммы клинической картине заболевания,
свидетельствует о тяжелом неблагоприятном развитии болезни (патологического процесса).
Слайд 17Типовые изменения
в системе лейкоцитов
ИЗМЕНЕНИЕ
СООТНОШЕНИЯ
РАЗЛИЧНЫХ ВИДОВ
ЛЕЙКОЦИТОВ В КРОВИ
ИЗМЕНЕНИЯ
БИОЛОГИЧЕСКИХ
СВОЙСТВ
ЛЕЙКОЦИТОВ
ИЗМЕНЕНИЯ КОЛИЧЕСТВА
ЛЕЙКОЦИТОВ
В ЕДИНИЦЕ
ОБЪЕМА
КРОВИ
ЛЕЙКОЦИТОЗЫ
ЛЕЙКОПЕНИИ
СТРУКТУРНО-
ФУНКЦИОНАЛЬНЫЕ
БИОХИМИЧЕСКИЕ
БИОФИЗИЧЕСКИЕ
“ЦИТОЗЫ”
(“ФИЛИИ”)
ЦИТОПЕНИИ
СДВИГИ
ЛЕЙКОЦИТАРНОЙ
ФОРМУЛЫ
НЕЙТРОФИЛОВ
“АБСОЛЮТНЫЕ”
“ОТНОСИТЕЛЬНЫЕ”
“ВПРАВО”
“ВЛЕВО”
Слайд 18ЛЕЙКОЦИТОЗЫ
(греч. leukos белый, “белые” клетки,
kytus клетка, os патологический процесс,
заболевание)
состояния, характеризующиеся
увеличением числа лейкоцитов
в единице объёма крови выше нормы,
как правило, более 9∙109/л.
Слайд 19
Виды лейкоцитозов по биологическому значению
Физиологические
При патологических процессах
Пищевари-тельные
Акклиматиза-ционные
Беремен-ных
Новорож-денных
Защитно-приспособительные
Патологические
Лейкоз-ные
Аутоим-мунные
Инфекционно-воспалительные
Токсиче-ские
асептические
травматические
ЛЕЙКОЦИТОЗЫ
Слайд 20
ВИДЫ ЛЕЙКОЦИТОЗОВ ПО МЕХАНИЗМУ РАЗВИТИЯ
(ПО РЕГЕНЕРАЦИИ КОСТНОГО МОЗГА)
ИСТИННЫЕ
(АБСОЛЮТНЫЕ)
ЛОЖНЫЕ
(ОТНОСИТЕЛЬНЫЕ)
Первичные
истинные
Лейкоз-ные
асептические
Вторичные истинные (реактивные)
Инфекци-онные
лучевые,
токсические
Перераспреде-лительные
Гемоконцентра-ционные
миоген-ные
Пищевари-тельные
Эмоцио-нальные
Дегидрата-ционные
акклиматизационные
ЛЕЙКОЦИТОЗЫ
Слайд 23ВИДЫ ЛЕЙКОЦИТОЗОВ
ПО КАРТИНЕ ПЕРИФЕРИЧЕСКОЙ КРОВИ
Нейтрофилез > НФ (нейтрофилия)
Эозинофилез >
Э (эозинофилия)
Лимфоцитоз > Л
Моноцитоз > М
Базофилия > Б
Слайд 24
ВИДЫ ЛЕЙКОЦИТОЗОВ В ЗАВИСИМОСТИ ОТ СОЧЕТАНИЯ
МЕЖДУ РАЗЛИЧНЫМИ ПОДВИДАМИ КЛЕТОК
БЕЛОЙ КРОВИ
Л
Е
Й
К
О
Ц
И
Т
О
З
Ы
НЕЙТРОФИЛЬНО-ЭОЗИНОПЕНИЧЕСКИЙ: характерен для гнойных инфекций
НЕЙТРОФИЛЬНО-ЭОЗИНОФИЛЬНЫЙ: наблюдается при анафилаксиях, паразитозах
ЛИМФОЦИТАРНО-НЕЙТРОПЕНИЧЕСКИЙ: отмечается при тифо-паратифозных заболеваниях, вирусных и др. инфекционных процессах (ГЗТ)
МОНОЦИТАРНО-ЛИМФОЦИТАРНЫЙ: чаще выявляется при аутоиммунных, аллергических и инфекционных болезнях, возбудители которых фагоцитируются в основном макрофагами (хр. воспалительный процесс)
Слайд 26СДВИГИ ЯДЕРНОЙ ФОРМУЛЫ НЕЙТРОФИЛОВ
13
4
5
3
Слайд 27Нейтрофильный лейкоцитоз. А, Б. В цитоплазме неитрофилов видны тельца Деле
— базофильные включения, состоящие из денатурированной РНК.
Развивается при острых инфекционных
заболеваниях, гнойных воспалительных процессах.
Слайд 28Нейтрофильный лейкоцитоз. Признаки интоксикации в нейтрофилах:
А. Токсигенная зернистость –
фиолетовые гранулы в палочкоядерных нейтрофилах.
Б. Вакуолизация цитоплазмы.
Слайд 29Тельца Князькова-Деле. Крупные светло-синие глыбчатые включения – рибосомальные РНК и
остатки шероховатого ЭПР. Отражают начальные стадии некробиоза, а возможно –
апоптоза Нф. Отмечаются при тяжелых инфекциях
Зерна Амато – бледно-голубые, овоидные образования с красновато-фиолетовой сердцевиной. Обнаруживается при стрептококковой и иных инфекциях.
Кольцевидное ядро – характерны для хронического алкоголизма.
Слайд 30Эозинофилия. Возникает при разнообразных аллергических реакциях и заболеваниях (бронхиальной астме,
глистной инвазии, применении пенициллина и др.)
Слайд 31Моноцитоз. Развивается при интоксикациях организма, краснухе, бруцеллёзе, малярии, хронических инфекциях
(висцеральном сифилисе, инфекционном мононуклеозе), остром и хроническом моноцитарном лейкозе.
Слайд 32Базофилия. Развивается при гипотериозе, оспе, аллегических заболеваниях, гемофилии, лейкозах, опухолевых
болезнях
Слайд 33Лимфоцитоз. Встречается при хронических инфекционных заболеваниях (туберкулезе, сифилисе и др.),
остром и хроническом лимфолейкозе
Слайд 34Лейкоцитарная динамика воспаления (фазы по Шиллингу)
Нейтрофильная
Моноцитарная
Лимфоцитарная
Слайд 35ДИНАМИКА ИЗМЕНЕНИЙ В ЛЕЙКОГРАММЕ ПРИ
ИНФЕКЦИОННО-ВОСПАЛИТЕЛЬНЫХ ПРОЦЕССАХ
I. ИНКУБАЦИОННЫЙ ПЕРИОД –
ИЗМЕНЕНИЯ ПРАКТИЧЕСКИ ОТСУТСТВУЮТ, НО:
часто выявляется снижение процентного содержания Т-лимфоцитов.
II.
СТАДИЯ ПРОДРОМА:
эозинофилы ↓;
базофилы ↓;
Т-лимфоциты ↓;
0-клетки ↑ (за 1-1,5 дня до клинического развития).
Слайд 36
III. ЭТАПЫ КЛИНИЧЕСКОЙ КАРТИНЫ ЗАБОЛЕВАНИЯ.
1. НАЧАЛО И РАЗВИТИЕ КЛИНИЧЕСКОЙ КАРТИНЫ
ЗАБОЛЕВАНИЯ:
эозинофилы – нет;
базофилы – нет;
лейкоцитоз;
абсолютный нейтрофилез на
фоне лимфопении;
ядерный сдвиг нейтрофилов (ИСЯ) влево (до регенераторного);
Т-лимфоцитов ↓;
0-клетки ↑.
Слайд 37
2. РАЗВЕРНУТАЯ КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА ЗАБОЛЕВАНИЯ:
лейкоцитоз ↑↑;
моноцитоз↑ - на середине этого
этапа; к концу - нормализуется;
Н – к концу этапа их
относительное количество норма или даже ниже;
Л – относительное увеличение;
ИСЯ – гипо- или норма.
Слайд 38
3. КРИЗИС ЗАБОЛЕВАНИЯ С ПОСЛЕДУЮЩИМ ОКОНЧАНИЯ ПРОЦЕССА:
появление эозинофилов (эозинофильная заря
выздоровления);
появление базофилов;
Лимфоцитоз;
В-лимфоцитоз;
Тц↑ > Тх; иммунорегуляторный индекс снижен;
Т-клетки – норма;
0-клетки –
часто норма;
лейкоцитов – норма;
ИСЯ – гипо- или норморегенеративный.
Слайд 39ПРИЗНАКИ ХРОНИЗАЦИИ ПРОЦЕССА:
повторное снижение эозинофилов;
длительное отсутствие стабилизации Т-клеток, 0-клеток;
М↑
при Л↓;
ИСЯ – стойкое сохранение изменений, либо появление их вновь;
длительный
лейкоцитоз, даже при его невысоком цифровом выражении.
Слайд 40ЛЕЙКЕМОИДНЫЕ РЕАКЦИИ
(гр. leukos белый, “белая” клетка, haima кровь,
aides
подобный)
УЗКАЯ ТРАКТОВКА:
* состояния, характеризующиеся значительным увеличением
абсолютного и
относительного числа незрелых форм
нормальных лейкоцитов
* и, как правило (но не всегда!) – повышением
общего количества лейкоцитов в крови.
• Лейкемоидные реакции
НИКОГДА НЕ трансформируются в тот лейкоз,
на который похожи гематологически.
Слайд 41ЛЕЙКЕМОИДНЫЕ РЕАКЦИИ
ПРИЧИНЫ
ПО ПРИРОДЕ:
ПО ПРОИСХОЖДЕНИЮ:
* экзогенные
* эндогенные
* чаще всего
– биологической:
* физической:
√ малые дозы радиации (?)
* химической:
√ лекарственные средства
- антибиотики
- сульфаниламиды
- другие
√ инфекционно-паразитарные:
- вирусы - риккетсии - бактерии
- паразиты - вакцины
√ неинфекционные:
- БАВ (избыток лейкопоэтинов)
- продукты иммунных и аллергических реакций
- компоненты чужеродных или собственных
(поврежденных, погибших) клеток.
Слайд 42ЛЕЙКЕМОИДНЫЕ РЕАКЦИИ
МЕХАНИЗМЫ РАЗВИТИЯ
ЭТИОЛОГИЧЕСКИЕ ФАКТОРЫ
Слайд 49Функциональные нарушения лейкоцитов
Слайд 50Синдром Чедиака—Хигаси. Гигантские гранулы в цитоплазме лейкоцитов
Нарушена полимеризация микротрубочек цитоскелета
лейкоцитов, что ведет к задержке
слипания фагосом с лизосомами. Изменяется
не только миграция, но и киллерный эффект
фагоцитов.
Слайд 51ЛЕЙКОПЕНИИ
(греч. leukos белый, “белые” клетки, penia недостаток)
состояния,
характеризующиеся уменьшением количества лейкоцитов в единице объёма крови ниже нормы,
обычно менее 4∙109/л.
Слайд 53ЛЕЙКОПЕНИИ
МЕХАНИЗМЫ РАЗВИТИЯ
П Р И Ч И Н Ы:
* генетический
дефект
*
дефицит
субстратов
лейкопоэза
* нарушение
регуляции деления
и/или созревания
* антилейко-
цитарные АТ
* проникающая
радиация
* кровопотеря
* лимфоррагия
* гиперволемия
* трансфузия
плазмы крови
* массированное
повреждение тканей
* “ Краевое стояние”
при воспалении
* шок (в сосудах
кожи, слизистых,
мозга)
Слайд 56АГРАНУЛОЦИТОЗ
Вследствие разрушения
нейтрофилов цитотоксиче-
скими АТ: (цитотоксический
тип аллергических реакций
по Джуллу и Кумбсу)
Лабораторные признаки:
гранулоцитопения
Вследствие повреждения
костного мозга:
Лабораторные
признаки:
- гранулоцитопения
- мноцитопения
- тромбоцитопения
- гипопластическая анемия
ИММУННЫЙ
МИЕЛОТОКСИЧЕСКИЙ
Слайд 57Дифференциальные критерии лекарственных агранулоцитозов
Слайд 58Агранулоцитоз. Изъязвление языка и верхней губы