ПАТОФИЗИОЛОГИЯ НАДПОЧЕЧНИКОВ Лекция

биогенные моноамины — катехоламины.

Корковое вещество надпочечников состоит из трех зон:
Клубочковая зона синтезирует минералокортикоиды, главный из которых - альдостерон. Точки приложения его действия — почки, слюнные железы, ЖКТ, ССС. В почках альдостерон стимулирует канальцевую реабсорбцию натрия и экскрецию ионов калия, водорода, аммония и магния.
Пучковая зона продуцирует глюкокортикоиды (ГК) — гидрокортизон (кортизол) и кортикостерон
Сетчатая зона синтезирует мужские сексуальные гормоны (андрогены) — дигидроэпиандростерон, дигидроэпиандростерон-сульфат и др., следовые количества женских половых гормонов — эстрогенов. Надпочечниковые стероиды способны преобразовываться в тестостерон. Надпочечники вырабатывают мало этого вещества, равно как и эстрогенов (эстрадиола, эстрона).
Однако надпочечниковые андрогены могут служить источником эстрогенов, образующихся в подкожно-жировой клетчатке, волосяных фолликулах, молочной железе.
Секреция андрогенов находится под контролем АКТГ.  ! ! В системе регуляции их синтеза не реализуется в заметной степени обратная связь и при повышении их уровня ингибирования синтеза АКТГ не происходит.

1. Болезнь Иценко-Кушинга
2. Синдром Кушинга
3. Адреногенитальный синдром
4. Синдром Конна (первичный альдостеронизм).

ЭТИОЛОГИЯ ГИПЕРКОРТИЦИЗМА

А. ЦЕНТРАЛЬНЫЕ ПРИЧИНЫ.

ГАО гипоталамуса:  CTRF,  ACTG,  CS;
Базофильная аденома передней доли гипофиза:  ACTG,  CS;
ГАО коры надпочечника (полная форма):  ACTG,  CS;

Б. ПЕРИФЕРИЧЕСКИЕ ПРИЧИНЫ:

ГАО коры надпочечника (полная форма):  ACTG,  CS;
АГС (неполная форма)
1). ГАО сетчатой зоны КН
2). Наследственная ферментопатия
ГАО из клубочкового слоя (неполная форма).

 1
(Иценко)

(Кушинг)

ПАТОГЕНЕЗ И СИМПТОМЫ

1. ГИПЕРТОНИЯ
а) катаболизм белков  NH4  тонус СДЦ  ТС  АКД;
б) избыток АКТГ стимулирует разрастание ЮГА почек  ренин (ангиотензиноген)  2глобулины крови  гипертензин  АКД;
в) ренин  стимулирует рост клубочкового слоя почки  альдостерон  Na  возбуждается СНС  АКД.

2. ОСТЕОПОРОЗ:
а) рост и регенерация белкового костного каркаса;
б) активность щелочной фосфатазы в костях  отложение Са++ в костях, вымывание Са++ из костей (нестойкие соли с лимонной кислотой) остеопороз + всасывание Са++ в кишечнике.

3. ОЖИРЕНИЕ: а) липонеогенез (из АК);
б) АКТГ и ГК способствуют отложению
«буйво- по типу жира в депо
ловая» «матро-
форма низма»

4. ИММУНИТЕТ:
а) расплавление лимфоузлов избыточной концентрацией ГК,  клеточного иммунитета -  концентрации лимфоцитов (Т и В);
б) катаболизм белков - выработка специфических антител.

5. ДЕПРЕССИЯ, психика  угнетение ЦНС, нарушение корковой динамики продуктами распада белков.

6. «Нечистота» кожи – угри, себорея – следствие выделения КС жировыми железами, стрии – «гипоталамические стигмы».

но ACTG.

ПАТОГЕНЕЗ И СИМПТОМЫ:

Остеопороз
Гипертония
Ожирение
иммунитета

Депрессия
Гипоталамические стигмы отсутствуют
Гирсутизм – резко выраженный – за счет концентрации AG

группа наследственных болезней, в основе которых лежит недостаточность ферментов на

различных уровнях синтеза стероидных гормонов коры надпочечников - кортизола и альдостерона. Тип наследования аутосомно-рецессивный.

недостаточно превращается в альдостерон и кортизол, это приводит к избыточной

стимуляции надпочечников гипофизом и они увеличиваются в объеме. Предшественники гормонов альдостерон и кортизол трансформируются в андрогены
Может встречаться у обоих полов
Приводит к развитию преждевременного полового ребенка, в связи с гиперандрогенией у девочек появляются вторичные мужские половые признаки

 AG  у ♀ псевдогермафродитизм, у ♂ - ложное

преждевременное -созревание  «геркулесовы дети»
СI на 20-30%

2. СОЛЬ-ТЕРЯЮЩАЯ:

 ДОКА   Na крови  гипотония
( тонус СНС)  гиповолемия  потери сознания,, сердечная слабость,
СI – N.

3. ГИПЕРТЕНЗИОННАЯ:

ДОКА  Na крови  ГД  гиперволемия  АКД, СI - N

Ch (холестерин)


Прегненолон


Прогестерон


ДОКА


ГК: кортизол и КС

3β

21

11β

гидроксилазы

типу, голос низкий, выраженная мускулатура, широкая грудная клетка, неполная лысина,

гирсутизм.
У пациентки в возрасте 6 лет возникли признаки преждевременного полового созревания, в 8 лет прекратился рост (преждевременное закрытие эпифизов).

типу, голос низкий, выраженная мускулатура, широкая грудная клетка, неполная лысина,

гирсутизм.
У пациентки в возрасте 6 лет возникли признаки преждевременного полового созревания, в 8 лет прекратился рост (преждевременное закрытие эпифизов).

1. Болезнь Аддисона
2. Синдром Аддисона

ЭТИОЛОГИЯ ГИПОКОРТИКАЛИЗМА

А. ПЕРВИЧНАЯ:

tbc надпочечников;
амилоидоз;
опухоль коры надпочечников;
дегенеративное воспаление.

Б. ВТОРИЧНАЯ:

 ACTG;
Осложнения в родах – мелкоточечные кровоизлияния (щипцы), травмы, внутриутробная асфиксия плода и др.
Инфекции: корь, тиф, дифтерия.

 пучение, метеоризм;
Патологическая пигментация- «Бронзовая болезнь»:  секреция АКТГ

  выделение меланоформного гормона -  выделение меланина.

Симптомы те же, но нет пато-логической пигментации, больные бледные, слабые, гиподинамичные с нарушениями пищеварения и речи.

ОСТРАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ НАДПОЧЕЧНИКОВ

Молниеносное течение;
Судороги;
Коллапс;
Сепсис;
Часто летальный исход