Патология женских и мужских половых желез: основные виды, характеристика,

принципы терапии.
Выполнили: студентки 3 курса 1 группы педиатрического факультета Полковникова

Анастасия Каноник Кристина

дифференцировки
Нарушения полового развития у мальчиков и половой функции у мужчин
Расстройства

полового развития у девочек и половой функции у женщин

пола
Половое созревание (пубертатный период) у девочек начинается в возрасте от

8 до 13 лет и происходит в течение 3-4 лет. К наиболее существенным признакам пубертата относятся: •  Развитие молочных желёз, как правило, предшествует формированию лобкового оволосения. •  Менархе (начало менструальной функции). Менструации появляются в среднем в возрасте 12,5 лет, обычно длятся 4-5 дней. • Становление регулярного менструально-овариального цикла. В течение первых двух лет менструальный цикл может быть нерегулярным. У 20% девушек овуляций нет до 17-18 лет. Постепенно происходит нормализация циклического течения.

женщин
преждевременное половое созревание
задержку полового созревания
эндокринную гипо- и гиперфункцию

яичников.

половых признаков появляется у девочек ранее 7,5 лет.

по обычной схеме: активация гипоталамуса и синтез гонадолиберинов, секреция гонадотропных

гормонов, синтез половых гормонов, формирование вторичных женских половых признаков.
Причины: ♦ Преждевременная активация синтеза гонадолиберина. Наблюдается при повреждении диэнцефальной области. ♦ Гиперпродукция гонадотропинов аденогипофизом. Встречается обычно при аденомах гипофиза.
 Проявления: ♦ Изосексуальность развития организма (т.е. соответствие генетическому и гонадному женскому полу). ♦ Комплексность («гармоничность») развития (включающее ускорение роста тела, телархе, лобковое и подмышечное оволосение, формирование других характерных вторичных половых признаков). ♦ Завершённость развития (характеризуется менархе и преждевременным началом овуляций).

и при истинном преждевременном половом развитии. Однако, псевдопубертат всегда имеет

незавершённый характер.
Причина: автономный избыточный синтез эстрогенов в яичниках или надпочечниках.
Проявления:

какого-либо одного или отдельных вторичных половых признаков при отсутствии других.
 Причины: ♦ Преждевременное

начало синтеза эстрогенов в яичниках, как правило, в избыточном количестве (вызывает преждевременное телархе). ♦ Избыточное образование андрогенов в коре надпочечников (приводит к преждевременному лобковому и подмышечному оволосению). ♦ Повышенная чувствительность клеток-мишеней к эстрогенам (например, клеток молочной железы).
Наиболее частые проявления: ♦ Телархе (обычно в возрасте до 2-4 лет, реже - после 6 лет). ♦ Преждевременный рост лобковых и подмышечных волос.

преждевременное половое развитие

у девочек к 14-летнему возрасту, а также отсутствие менструаций к

16-летнему возрасту при наличии вторичных половых признаков.

Является следствием наследуемой, врождённой или приобретённой яичниковой недостаточности. •  Вторичный гипогонадизм

(гипогонадотропный, внеяичниковый). Обусловлен дефицитом гонадотропных гормонов (ФСГ, ЛГ) транзиторного (преходящего) или постоянного (хронического) характера.

хронические миелолейкоз, остеомиелит, тубер- кулёз). ♦ Эндокринопатии (например, СД, синдром Иценко-Кушинга, гипотиреоидные

состояния). ♦ Патология гипоталамуса (например, пороки развития). ♦ Патология гипофиза (например, при энцефалитах, травмах, кровоизлияниях или новообразованиях в области турецкого седла).

- состояния, обусловленные патологией яичников. Наблюдается недостаточная продукция ими половых

гормонов, а также компенсаторно увеличенный уровень ФСГ в крови. ♦ Вторичная недостаточность (вторичный, или внеяичниковый гипогонадизм). Является результатом дефицита либо гонадолиберинов гипоталамуса, либо гонадотропных гормонов аденогипофиза.
Проявления: ♦ Нарушения менструального цикла. Проявляются дисфункциональными маточными кровотечениями. ♦ Аменорея - отсутствие менструаций более 6 мес у женщин с ранее периодическим их наступлением (вторичная аменорея), а также отсутствие менархе у девочек старше 16 лет (первичная аменорея). ♦ Бесплодие - отсутствие беременности в течение одного года регулярной половой жизни без использования методов предохранения от неё.

повышенной продукцией или эффектами действия андрогенов. Проявления: повышение содержания в

крови андростендиона и тестостерона, изменение соотношения в крови ЛГ/ФСГ (обычно более 3), гирсутизм, аменорея, бесплодие, ожирение. •  Гиперэстрогения. Характеризуется избыточным образованием или эффектами эстрогенов в организме. Проявления: повышение в крови и моче содержания эстрогенов, снижение уровня гонадотропных гормонов, преждевременный изосексуальный пубертат, нарушения менструального цикла (обычно в виде меноррагий).

без нарушения продукции андрогенов, либо недостаточным образованием этих гормонов, либо

сочетанием обоих процессов.

преждевременному созреванию. Усиление функции семенников может быть вызвано:
1)Повышением секреции

гонадотропинов, как правило, в связи с патологическими процессами в
гипоталамусе (воспалительные процессы, опухоли области серого бугра)
2) опухолями, исходящими из клеток Лейдига.