Почечный тубулярный ацидоз

вследствие нарушения подкисления мочи почками в отсутствие выраженного снижения функции

клубочкового аппарата (нарушение секреции ионов водорода в дистальных или реабсорбции бикарбонатов в проксимальных отделах канальцев почек, что приводит к хроническому метаболическому ацидозу, гипокалиемии, нефрокальцинозу и развитию рахита или остеомаляции).

проксимальных почечных канальцев реабсорбировать профильтровавшиеся бикарбонаты.
• Дистальный ПКА:
•• Гипокалиемический

(классический) — развивается вследствие нарушения секреции водородных ионов дистальными канальцами.
•• Гиперкалиемический — развивается вследствие первичного или вторичного дефицита альдостерона или резистентности к нему.

при общем или системном заболевании).

Проксимальный ПКА:
• Лекарственный (тетрациклин, ацетазоламид, сульфаниламиды,

соли тяжёлых металлов)
• Наследственный (при синдроме Фанкони, болезни Уилсона, синдроме Лоу)
• Амилоидоз , множественная миелома, дефицит витамина D.

Наследственный
• Состояние после трансплантации почки
• Синдром Шёгрена
•

Криоглобулинемия
• Фиброзирующий альвеолит
• Хронический активный гепатит
• СКВ
• Первичный билиарный цирроз печени
• Первичный гиперпаратиреоз
• Отравление витамином D



• Гипертиреоз
• Медуллярная губчатая почка
• Пиелонефрит
• Обструкция мочевых путей
• Гиперкалиемический ПКА
• Волчаночная нефропатия
• Диабетическая нефропатия
• Гипоальдостеронизм
• Нефросклероз вследствие артериальной гипертензии
• Тубуло-интерстициальные нефропатии
• Болезнь Аддисона
• Острая надпочечниковая недостаточность.

детей возможны задержка роста, гипорефлексия, мышечная слабость; изменения обмена кальция

минимальны и компенсированы.
• При первичном (наследственном) дистальном ПКА первые признаки болезни могут появиться в возрасте 2–3 лет:
– Отставание в росте,
– Мышечная слабость, рвота, снижение рефлексов, вплоть до параличей, связаны с хроническим метаболическим ацидозом и гипокалиемией,
– Одновременное увеличение мобилизации кальция из кости и гиперкальциурия приводят к остеопении, болям в костях, затруднениям при ходьбе,
– Формирующийся нефрокальциноз сопровождается развитием пиелонефрита и формированием ХПН. Для развёрнутой картины заболевания характерны полиурия и гипоизостенурия.

концентрации бикарбонатов в крови.
• Повышение рН мочи.
• Остеомаляция

из-за системного ацидоза.


• При проксимальном ПКА:
– бикарбонатурия,
– гипокалиемия,
– гиперхлоремия,
– повышение уровней ренина и альдостерона.









• При дистальном ПКА:
– гипокалиемия при классическом типе, реже гиперкалиемия,
– гипохлоремия,
– гипокальциемия,
– гиперкальциурия,
– рахитоподобные изменения в костях из-за потери кальция.

оценки размеров почек или выявления камней.
• Рентгенография костей: остеомаляция.

Диагноз

проксимального ПКА ставят на основании выявления гиперхлоремического ацидоза, бикарбонатурии, щелочной реакции мочи; при нагрузке хлоридом аммония рН мочи становится ниже 6,0, т.к. сохраняется способность дистальных канальцев к подкислению мочи

Диагноз проксимального ПКА ставят на основании выявления метаболического ацидоза, щелочной реакции мочи, однако при нагрузке хлоридом аммония или хлоридом кальция рН мочи не становится ниже 6,0.

Натрия гидрокарбонат до 1 г/кг/сут (до 10 ммоль/кг/сут) внутрь в

2–3 приёма.
– Калия бикарбонат при гипокалиемии.
– Цитратные смеси (поглощают Н+).
– Тиазидные диуретики (гидрохлоротиазид 25–50 мг/сут) повышают реабсорбцию бикарбонатов.
• Дистальный ПКА:
– Натрия гидрокарбонат в дозе 0,2 г/кг/сут (1–3 ммоль/кг/сут) в 4–6 приёмов.
– При гипокалиемии препараты калия, при гиперкалиемии фуросемид.
– Дезоксикортон (2,5–5 мг через день) — при недостаточности минералокортикоидов или резистентности к ним.