СИРИНГОМИЕЛИЯ

– хроническое дизэмбриогенетическое заболевание, характеризующееся появлением полостей в сером веществе

шейных или грудных сегментов спинного мозга и нередко – в продолговатом мозге (сирингобульбия).

форму предложил французский врач Шарль-Проспер Оливье д’Анжер в 1825 году

татар – 130 на 100 000 населения
Частота заболевания: в среднем

в мире 8-9 на 100 000 населения

Встречаются семейные случаи

Чаще встречается у мужчин(в 2-3 раза по сравнению с женщинами)

Часто у людей, занятых тяжёлым физическим трудом

неделя эмбриогенеза
Нарушение смыкания медуллярной трубки с дефектом формирования заднего шва

5-12 неделя эмбриогенеза

Патология ликвороциркуляции

канала, которые могут:
дифференциро-ваться в спонгиобласты
сохранять пролиферативную потенцию,
давая развитие глиоматозу
Вторичный распад

в очагах глиоматоза
приводит к формированию полостей и
щелей(вторичных)

Сирингомиелия
На 6 –

8 неделе эмбриогенеза из-за усиленной продукции ЦСЖ:
- повышается её давление в невральной трубке
- открываются отверстия Мажанди и Люшки
- устанавливается сообщение желудочковой системы с субарахноидальным пространством
- центральный канал облитерируется

Нарушается формирование дренирующих отверстий невральной трубки через мембраны IV желудочка в субарахноидальное пространство на ранних стадиях эмбриогенеза.
При окклюзии дренирующих отверстий пульсовая ликворная волна, возникающая в желудочковой системе:
- передаётся на стенки центрального канала
- способствует выбуханию центрального канала с формированием полостей(они сообщаются с 4 желудочком)

Неправильная форма и асимметрия ушных раковин
Удлинённая (высокая) или короткая шея
Черепно-ключичный

дизостоз
Микрофтальм. Гетерохромия радужек. Гипертрофия век
Раздвоение кончика языка, верхней губы, твёрдого нёба
Аномалии прикуса. Неправильное развитие зубов. Редкие зубы. Высокое нёбо, узкое нёбо
Удлинение нижней челюсти

7) Асимметрия, деформация грудной клетки. Деформация грудины
8) Асимметрия молочных желёз
9) Асимметричное стояние плеч и лопаток
10) Длиннорукость
11) Синдактилия, Частичная синдактилия. Полидактилия. Клинодактилия
12) Сгибательная контрактура мизинцев
13) Сколиоз и кифосколиоз
14) Незаращение дужек позвонков
15) Изменения стоп (плоскостопие, углублённые своды, асимметрия размеров)
16) Низкий рост

17) Акромегалоидные черты
18) Оболочечные, оболочечно-корешковые и оболочечно-мозговые грыжи
19) Очаговый гипертрихоз. Неправильное оволосение
20) Гипер- и депегментация
21) Акроцианоз
22) Липоматоз, обилие родимых пятен
23) Плохое заживление ран

СМ
Арахноидит задней ямки
Последствия ТВ менингита
Деструкция мозговой ткани
Нарушение кровообращения
Спаечный процесс

в заднечерепной ямке с нарушением ликвородинамики

Образование полостей в спинном мозге

Вторичная сирингомиелия

Оно часто сочетается с гидроцефалией.
Вокруг центрального канала в сером

веществе: - глиоз, глиоматоз
- полости, заполненные ЦСЖ(дивертикулы центрального канала и/или результат распада разросшейся глии)
Сирингобульбия (полость и/или глиальные разрастания в каудальном отделе мозгового ствола)
При микроскопическом исследовании:
Полости состоят из тесно переплетающихся глиозных волокон и соединительнотканных тяжей с вкрапленными среди них клетками глии
В ткани мозга – дегенерация нейронов, перерождение проводящих путей, местами – размягчение ткани

трофическая
- смешанная
- бульбарная

Тип течения:
- непрогредиентный
- медленно прогрессирующий
- быстро прогрессирующий
Распространённость процесса:
-

спинальная ( шейная, грудная, пояснично-крестцовая, тотальная )
- стволовая
- стволово-спинальная


Стадии процесса:
- дебют ( начальная )
- стадия нарастания
- стадия стабилизации

сирингомиелия
несообщающаяся центральноканальная сирингомиелия
несообщающаяся экстраканальная сирингомиелия

начало в молодом возрасте
- нет обструкции foramen magnum

краниовертебрального стыка:
1) аномалия Арнольда – Киари(наиболее часто)
2) базилярная импрессия и

платибазия
3) ассимиляция атланта
4) аномалия Клиппеля – Фейля
- имеется обструкция foramen magnum

30 лет) на фоне дизрафического статуса. Начало патологического процесса на

много лет предшествует его первым клиническим проявлениям

чувствительности
Боль
Парестезии
Дизестезии

Расстройства чувствительности чаще локализуются в зоне иннервации шейно- грудных сегментов

с вовлечением области тройничного нерва (при сирингобульбии). В начале заболевания нарушения чувствительности иногда имеют атипичное распространение в виде пятен.

Ротом
Характерно несовпадение границ нарушений болевой и температурной чувствительности

в ногах
Обычно тянущая или ноющая, иногда с гиперпатическим оттенком
В ряде

случаев на ранних стадиях боль является единственным симптомом заболевания

широко варьирует, нередко не соответствует зонам выпадения чувствительности
Разнообразны:
- чувство похолодания
-

жара
- «ползания мурашек»
- « стягивания в мышцах»
- «приятной боли» и т. п.

с неприятным эмоциональным оттенком

мелких мышц кистей с образованием “когтистой кисти” или “обезьяньей лапы”
Фибриллярные

подёргивания отмечаются преимущественно в атрофированных мышцах
У многих больных имеется парциальное распределение мышечных атрофий (когда в одной мышце резко атрофичные волокна сочетаются с хорошо сохранившимися)
Несоответствие между похуданием мышц и выраженностью двигательных нарушений, когда атрофия опережает парез

конечностях
Типично снижение брюшных рефлексов
Патологические стопные знаки преимущественно сгибательного типа
При центральном

нижним парапарезе
–равномерное угнетение рефлексов с 2 – х сторон по проводниковому типу
При периферическом верхнем парапарезе
–неравномерное выпадение рефлексов по сегментарному типу

вестибулярные расстройства (нистагм)
Поражение двигательных ядер IX, X, XII пар: парез

мягкого нёба, глотки, гортани; дисфагия; изменение голоса (афония, назолалия); дизартрия; гипотрофия мышц языка
Поражение V пары: снижение корнеальных рефлексов, гипалгезия лица в зонах Зельдера

и депигментация кожи
Участки истончения и сухость кожи(особенно кистей)
Гиперкератоз, омозолелости
Ангидроз или

гипогидроз, гипергидроз
Трофические язвы, трещины(долго незаживающие)
Фурункулы, панариции
Грубые кожные рубцы, похожие на следы ожогов и фурункулов
Отёчность
Акроцианоз, отёчность тыла кисти(“сочная рука”)

дополнительных методов исследования
Результатах дифференциальной диагностики

спинном мозге и стволе (их форму, размеры, протяжённость, сообщение с

IV желудочком и центральным каналом)
- утолщение или истончение спинного мозга в поперечнике
- эктопию миндалин мозжечка (при аномалии Арнольда-Киари)
- смещение ствола мозга

позвоночника
Рентгенография поражённых суставов и костей
Электромиография
Отоневрологические исследования, включая ларингоскопию

и электронистагмографию, исследование вестибулярного аппарата

Офтальмоскопия
ЭЭГ
Лабораторные методы (биохимические, гормональные, иммунологические и т. п.)
Психологическое исследование
Сканирование субарахноидального пространства

ванны
Ангиопротекторы
Антиагеганты
Ноотропные препараты
Витамин В6
Тиоловые препараты (унитиол)
Средства, повышающие адаптационно-пластические функции организма (АТФ,

АДФ, аскорбиновая, никотиновая, глутаминовая, фолиевая кислоты)
Рибофлавин, метилурацил
Нейропротекторы
Антихолинэстеразные
Физиотерапия
Иглорефлексотерапия
ЛФК
Массаж
Общие оздоровительные мероприятия
Санаторно-курортное лечение

постинфекционной сирингомиелии)
хордэктомия (показан для пациентов с ПТСМ, полным повреждением поперечника

спинного мозга при неуклонном прогрессировании и резистентности к другим видам лечения
шунтирование(используется силиконовый дренаж, силиконовый лоскут, тефлоновая губка)
тканевая инженерия и клеточные технологии (трансплантация эмбриональной нервной ткани в полость кисты
рассечение концевой нити спинного мозга (дополнительная операция)

клинические проявления могут привести к ограничению или утрате трудоспособности и

к инвалидности)
При сирингобульбии возможны расстройства дыхания (в т. ч. из-за стридора, вызванного параличом гортани)
Смерть наступает от:
- последствий бульбарного паралича
- бронхопневмонии
- интеркуррентных инфекций