Слайд 1Тақырыбы: Созылмалы панкреатит.Муковисцидоз.Этиология,патогенез.Диагностика.Емдеу әдістері.
Алматы 2018ж
.
СӨЖ
Қабылдаған: Байжігітова Н.Б
Орындаған: Әбу Б
Тобы:
ЖМ14-22-01
Слайд 2 Созылмалы панкреатит – ұйқы без паренхимасының, түтіктерінің зақымдануымен дамитын
және этиологиялық фактордың тоқтауына қарамастан өрістейтін, соңында бездің склерозына, экзо-
эндогендік функцияларының жетіспеушілігіне әкелетін ұйқыбездің созылмалы қабынулық дистрофиялық ауруы.
Слайд 3Созылмалы панкреатит
Созылмалы панкреатит- ұйқы безінің рецидивті не толассыз жүретін қабынулы-дегенеративті
ауруы.
Нәтижесінде: ұйқы безінде қалпына қайта келмейтін морфологиялық өзгерістер,ауру сезімімен қатар
экзокриндік және эндокриндік екеуініңде бұзылыстарына әкелетін дерт.
Слайд 4Этиологиясы
Гендік бейімділік.
Обструктивтік
(аномалиялар, өзектік гипертензиялар)
Дисметоболикалық бұзылыстар
(семіздік, гиперпаратиреоз, қант диабеті)
Иммунды – патологиялық
(Крон
ауруы, целиакия)
HLA антигені А1 В8 В27
Слайд 5Гендік бейімділік.
Науқас балаларда өте жиі анақталатын HLA антигендері:
А1,В8,В27, CwL. Бұл аурудағы иммунопотологиялық реакциялар гендік тұрғыда анықталады.
Слайд 6Обструктивтік
Ұйқы безінің іштен біткен аномалиялары немесе ұзақ мерзімді өзектік гипертензиясы:
өт жолдары, он екі елі ішек ауруы, және одди қысқышы
дерті жатады.
Слайд 7Дисметоболикалық бұзылыстар
Семіздік
Гиперлипидемия
Гиперпаратиреоз
Қант диабеті
Слайд 8Иммунды - патологиялық
Крон ауруы,целиакия,аллергиялы эньтеропатиялардағы ұйқы безінің аутоиммундық зақымдалуы.
Слайд 9Патогенезі.
Алкоголь ұйқы бездің секрециясын күрт күшейтеді және сөлінде белоктың мөлшерін
арттырады. Бөлінетін сөл белокқа аса қаныққан ерітінді болғандықтан, құрамындағы белок
ұсақ түтіктерде уыз тәрізді ұйып түтіктердің өтімсіздігіне әкеледі. Қысымның биіктеуінен, түтікшелердің немесе ацинустардың базальдік мембраналары жарылады, бездің паренхимасына өткен ферменттер оны бейтараптайды. Қанға «тасып» түскен ферменттердің әсерінен өзге ағзаларда жүйелі зақымданады.
Слайд 10Диагностикасы
Сарысу амилазасы деңгейінің артуы, лейкоцитарлы формуланың солға ығысуы мен
лейкоцитоз.
Өт шығару жолдарының обструкциясы кезінде – сілтілі фосфатаза , АЛТ
мен билирубин деңгейінің артуы.
Қан сарысуының С-реактивті ақуызының концентрациясы, панкреатит ауырлығының сенімді корсеткіштері болып табылады.
Капрограмма: стандартты диетада отырады, панкреатикадық ферменттер қабылдамайды.Бездің жетіспеушілігінде стеаторея(бейтарап майлар) тән.
Нәжіс липидограммасы: нәжісте жұқа қабатты хроматография тәсілімен триглицеридтер анықтау.
Слайд 11Жіктелуі
Тегі бойынша:
Біріншілік
Екіншілік
Ағымы бойынша;
Рецидивті
Тұрақты ауру сезімі
Латентті
Кезеңі бойынша;
Өршу
Субремиссия
Ремисия
Ауырлығына қарай;
Жеңіл
Орта
Ауыр
Слайд 12Диагностикасы
Панкреатикалық ферменттердің ығысуын анықтайтын тәсілдер. Арандату сынақтары (прозерин енгізу, глюкоза
қолдану) Қалыптыда 60 пайыз, жетіспесе 30 пайыз
Копрограмма ( стандартты
диета, панкреатикалық ферменттер қабылдамайды. Бездің жетіспеушілігінде стеаторея (бейтарап майлар), креаторея.
Нәжіс липидограммасы (нәжісте жұқа қабатты хроматография тәсілімен триглицеридтер анықтау).
Тіке емес BT-PABA- тест. Субстрат ретінде синтетикалық N -бензоил – L- тирозил қышқылының пептиді қолданылады, оны ыдыратушы химотрипсин. Босаған парааминобензой қышқылы қанға сіңіп бүйрекпен шығарылады. 8 сағат жиналған зәрде ПАМБҚ мөлшері 60 пайыз жоғары, экскреция төмендеуін протеолиз бұзылысы дәлелдейді.
Дуоденалдық сөлде бикарбонаттар мен панкреатикалық ферменттер мөлшерін анықтау. Сөл алу үшін екі каналдық зонд қолданылып, асқазан сөлі тұрақты сорылады. Бикарбонаттар мен ферменттердің базалдық деңгейі анықталады. Стимуляторлар енгізіліп (секретин, холецистокинин) енгізіліп, олардың концентрациясын жоғарылауына баға береді. Қалыптыда 2,5- 3 есе артады. Ал экзокриндік қызмет төмендагенде сол күйінде қалады.
Нәжістен эластаза анықтау (панкреатыкалық эластазаға моноклоналдық қарсы денелер қолдану арқылы). Сыртқы секреторлық жетіспеушілік жағдайында эластаза мөлшері 150 мкг/г төмен болады.
Слайд 13Диагностикасы
УДЗ. Ұйқы безінің аса эхогендігі не гипоэхогендігі ошақтар. Псефдокисталар. Көлемі
үлкеюі. Формасы, Контуры өзгерісі. Ұйқы безі өзегінің кеңеюі.
КТ.
Ретроградты холангиопанкреатография.
Көбіне обструкцияны анықтау үшін. Контраст Фатер үрпісі арқылы өзекке енгізіледі. Өзек қабатының кеңеюі, қысылуы, контраст эвакуациясының бұзылысы анықталады. Тексеруден асқынулар дамып, кеселді өршітуі мүмкін.
Слайд 17Ажырату диагнозы
Гастродуоденит
Холецистит
Энтероколит
Слайд 18Емдеу әдістері
1.Қатаң диета №5 (Певзенер бойынша)
2.Заттек алмасу процесін жақсартатын
дәрілер тағайындалады: Липотроптылар
Эссенциале-форте,метионин,липамид,гласкорбин.
3.Ішек флорасын қалыптастыру үшін:
Бифидум-бактерин, бифиформ,хилак-форте.
4.Панкреатикалық ферменттер
қабылдауды жалғастыру:
Панкреатин,мезим-форте,креон.
Слайд 20Муковисцидоз
Муковисцидоз (Мuсоviscidosis - шырышты жабысу) — GFTR гені мутациясымен байланысты
паренхиматозды көмірсу дистрофиясы: көптеген бездердің секреттерінің негізін құрайтын мукоидтардың (глюкопротеидтердің)
қасиеттерінің өзгеруі тән тұқым қуалайтын ауру.
Слайд 23Патогенезі
1989 жылы муковисцидоз гені ашылған. Құрамы анықталды;27 экзонан тұрады,250
мың нуклеотидтерді қамтитын, 7-хромосоманың ұзын иығының ортасында орналасқан ген. Ол
мутация салдарынан белоктың құрамы мен қабілетін бұзылады.Функциясы клеткалар мен клеткааралық сұйық арасындағы электролиттік тасмалды реттейді.Муковисцидозда клеткалардан CL ионының тек шығуының төмендігі емес ,секрециясы да азаяды. Реттеуші белоктың клетка мембранасында хлор каналының белсенді рөлін атқара алмауынан хлор иондары клетка ішінде қалады. Осының салдарынан шығарушы өзектер ішінде электр потенциалы өзгереді, бұдан клетка ішіне NA иондары көптеп еніп, су компаненттері көптеп сіңіріледі.Салдарынан сыртқы секреция бездерінде секрет қоюланып, шығуы қиындайды осыдан ағзаларда көп өзгерістер пайда болады.
Слайд 24Диагностикасы
1.Сибстерде муковисцидоз болуы
2.Тер тестісі( хлоридтер мөлшері 60 ммоль/л жоғары)
Тер
тестісін кемінде 3 рет жүргізеді (пилокарпин электрофорезі-Гибсон мен Кук тәсілі
1959).
3. ДНҚ диагностикасы
Ол 2-ге бөлінеді ; Тікелей жәнеи тікелей емес
Тікелей - днқ тізбегін ПТР-ПЦР Көмегімен мутацияны анықтайды.
Тікелей емес - мутация белгілі болмаса да анықтала береді.
Слайд 25Клиникалық сипаты
Көбіне 80-85% экзокринді жетіспеушілік.
Стеаторея
Тік ішектің айналуы
Бронх-өкпе жүйесінің бұзылыстары
Бауырлық цирроз,
порталдық гипертензия және асцитпен
Бронхит
Сәбилерде пневмония
Бронхоэктаздың болуы
Слайд 29Емі
1.Ингаляциялық және физиотерапия .
2.Ингаляциялық дәрілер: 0,9% NA хлориді , 5%
ацетилцистеин ерітіндісі
Холинолитиктер, амилорид , ДНҚ- аза; дорназа,амброксол, ацетилцистеин.
3.Перевентивті шаралар.
4.Антибиотиктер
;Цефалоспориндер 3-4 буындары, әр 3 ай сайын.
5.Аминогликозидтер.
6. Асқазан-ішек жолдары бұзылыстарын реттеу.(Креон,панкреас)
Слайд 30Қолданылған әдебиеттер тізімі.
Аурулардың диагностикасы және емдеу хаттамалары (Приказы №764 -
2007, №165 - 2012)
Хаттаманы дайындауға пайдаланылған əдебиеттер: 1. Chronic pancreatitis.
EBM Guidelines. 4.3.2005
2. Клинические рекомендации, основанные на доказательной медицине: Пер. с англ. / Под ред. Ю.Л. Шевченко, И.Н. Денисова, В.И. Кулакова, Р.М. Хаитова. — 2-е изд., испр. — М.: ГЭОТАР-МЕД, 2002. — 1248 с.: ил.
3. Treatment of pancreatic exocrine dysfunction. EBM guidelines.2005.
4. Pancreatic unsufficiency. EBM guidelines. 2004.
5. С.П.Л. Трэвис, Гастроэнтерология: пер с англ.- М: мед.лит. 2002 - 640 с
6. А.В. Охлобыстин, В.Т. Ивашкин Алгоритмы ведения больных острым и хроническим панкреатитом.