Тромбоэмболическая легочная гипертензия

голеней;

3. Тромбозы венозных сплетений таза;

4. Пристеночные тромбы в полостях правого

сердца

Характерно два нарушения гемодинамики и альвеолярной вентиляции:

Дыхательная

недостаточность и артериальная гипоксемия, причинами которых являются:

прекращение кровотока по вентилируемым альвеолам, что приводит к увеличению внутрилёгочного «мёртвого пространства»;

бронхоспазм

развитие ателектаза

ишемия лёгкого и снижение вентиляции

артериоло-венозное шунтирование крови

генерализованного спазма артериол.

Синдром малого сердечного выброса, сопровождающийся снижением МО,

АД и нарушением кровоснабжения жизненно важных органов (головного мозга, сердца, почек)

Острая правожелудочковая недостаточность с подъёмом КДД ПЖ, ЦВД и (в тяжёлых случаях) застоем крови в венах малого круга кровообращения.

повышенным риском смерти
В ходе одного из исследований 5-летняя выживаемость у

больных ХТЭЛГ составила 30% при среднем давлении в легочной артерии (ср. ДЛА) >40 мм рт. ст., и 10% при ср. ДЛА >50 мм рт.ст

По результата международного проспектового регистра (Pepke-Zaba и др.), 62 из 679 пациентов умерли в течение периода наблюдения исследования (≥10 месяцев)

Частой причиной смерти является правожелудочковая недостаточность

Reprinted by permission from Phototake

Университетский Госпиталь Мармариса, Турция
ТЭЛА – тромбоэмболия легочной артерии
ХТЭЛГ – хроническая

тромбоэмболическая легочная гипертензия

Диагноз ХТЭЛГ основан на результатах, полученных после по крайней мере 3 месяцев эффективной антикоагулянтной терапии, чтобы дифференцировать (отличить) данное состояние от «подострой» ТЭЛА.1

1. Nazzareno Galie et al. 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. The Joint Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS). European Heart Journal (2016) 37, 67–119; doi:10.1093/eurheartj/ehv317. Available on: http://eurheartj.oxfordjournals.org/content/ehj/37/1/67.full.pdf

развития 0,1-9,1% в течение первых двух лет после перенесенного эпизода.

0,1…9,1%

Диагноз ХТЭЛГ
после
ТЭЛА

1. Nazzareno Galie et al. 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. The Joint Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS). European Heart Journal (2016) 37, 67–119; doi:10.1093/eurheartj/ehv317. Available on: http://eurheartj.oxfordjournals.org/content/ehj/37/1/67.full.pdf

российских пациентов на момент установления диагноза по данным Национального регистра

составляет 45,8±13,7 лет.

Распространенность патологии в популяции среди женщин и мужчин равномерная. У детей данная патология встречается редко.

или неспровоцированная ТЭЛА
2. Выраженные дефекты перфузии при обнаружении ТЭЛА
3. Молодой

или старческий возраст на момент диагностики легочной эмболии
4. Систолическое ДЛА >50 мм рт.ст. при первоначальном проявлении легочной эмболии
5. Устойчивая ЛГ по данным эхоКГ, выполненной через 6 месяцев после острой ТЭЛА

Хронические заболевания

1. Спленэктомия
2. Инфицированные сердечные шунты или пейсмейкер или проводники для дефибриллятора
3. Хронические воспалительные заболевания
4. Заместительная терапия гормонами щитовидной железы
5. Рак

Тромботические факторы

1. Волчаночный антикоагулянт или антифосфолипидные антитела
2. Повышенные уровни VIII фактора
3. Дисфибриногенемия

Генетические факторы

1. Группы крови II, III или IV по системе АВО
2. Полиморфизм HLA
3. Нарушения эндогенного фибринолиза

1. Gregory Piazza et. al. Chronic Thromboembolic Pulmonary Hypertension. N Engl J Med. 2011;364:351–60.

Galie et al. 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and

treatment of pulmonary hypertension. The Joint Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS). European Heart Journal (2016) 37, 67–119; doi:10.1093/eurheartj/ehv317. Available on: http://eurheartj.oxfordjournals.org/content/ehj/37/1/67.full.pdf

Симптомы, признаки, анамнез, указывающие на ХТЭЛГ

Эхокардиографическая вероятность ЛГ

Высокая или средняя вероятность ЛГ

V/Q сканированиеа
Несоответствие дефектов перфузии?

Да

Нет

ХТЭЛГ возможно

ХТЭЛГ исключается

Отправить в ЛГ/ХТЭЛГ экспертный центр

Обследовать на предмет ЛГ/ЛАГ

КТ легочная ангиография
КПОС
+/- легочная ангиография

аИспользуя только КТ легочную ангиографию, можно пропустить диагноз ХТЭЛГ; ЛГ – легочная гипертензия; V/Q – вентиляция/перфузия; КПОС – катетеризация правых отделов сердца; ЛАГ – легочная артериальная гипертензия

мультидисциплинарной командой ХТЭЛГ-специалистов
Технически операбельный
Технически неоперабельный
Приемлемое соотношение риск/польза
Легочная эндартерэктомия
Неприемлемое соотношение риск/пользаа
Персистирующая

симптоматическая ЛГ

Таргетная
медикаментозная терапия

Рассмотреть баллонную легочную ангиопластику в экспертном центреb

Персистирующая тяжелая симптоматическая ЛГ

Рассмотреть трансплантацию легких

аДля технически операбельных пациентов с неприемлемым соотношением риск/польза может быть рассмотрена также легочная баллонная ангиопластика. bВ некоторых центрах медикаментозная терапия и легочная баллонная ангиопластика инициируются одновременно.

1. Nazzareno Galie et al. 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. The Joint Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS). European Heart Journal (2016) 37, 67–119; doi:10.1093/eurheartj/ehv317. Available on: http://eurheartj.oxfordjournals.org/content/ehj/37/1/67.full.pdf

с повышенным риском ухудшения течения заболевания и смертности.

Беременность противопоказана

неоперабельным больным и больным с ризидуальной ХТЭЛГ.

Всем пациенткам репродуктивного возраста должны быть рекомендованы соответствующие методы контрацепции.

В случае беременности больная должна быть предупреждена о высоком риске фатального исхода и необходимости прерывания беременности.

Заместительная гормональная терапия показана пациенткам с ХТЭЛГ в постменопаузе при выраженных климактерических симптомах.

ХТЭЛГ применяют операцию двусторонней тромбэндартерэктомии (ТЭЭ) из легочной артерии, или

легочной эндартерэктомии. Эта операция стала стандартом лечения заболевания и, как показали данные регистра ХТЭЛГ, является залогом благоприятного прогноза.

После успешного оперативного лечения у большинства больных удается значительно уменьшить риск развития декомпенсации ПЖ.

рекомендована для пациентов с ХТЭЛГ (IC)


1. Nazzareno Galie et al.

2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. The Joint Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS). European Heart Journal (2016) 37, 67–119; doi:10.1093/eurheartj/ehv317. Available on: http://eurheartj.oxfordjournals.org/content/ehj/37/1/67.full.pdf

Для всех пациентов с ХТЭЛГ рекомендуется проводить оценку операбельности и принимать решения относительно других стратегий лечения мультидисциплинарной командой экспертов (IC)

Оценка операбельности

Легочная эндартерэктомия*

*Легочная ТЭЭ – терапия выбора у пациентов с ХТЭЛГ

аспекты рекомендаций (ESC/ERS 2015)

Антикоагулянты


ТЭЛА→ХТЭЛГ

У выживших пациентов после ТЭЛА ,

у которых наблюдается одышка при физической нагрузке, необходимо рассмотреть вероятность наличия ХТЭЛГ (IIaC)

Для всех пациентов с ХТЭЛГ рекомендуется проводить оценку операбельности и принимать решения относительно других стратегий лечения мультидисциплинарной командой экспертов (IC)

Оценка операбельности

1. Nazzareno Galie et al. 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. The Joint Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS). European Heart Journal (2016) 37, 67–119; doi:10.1093/eurheartj/ehv317. Available on: http://eurheartj.oxfordjournals.org/content/ehj/37/1/67.full.pdf