Целиакия

который содержится в некоторых злаках. Данными злаками являются: пшеница, рожь,

ячмень, овес.

исключения из рациона питания продуктов, содержащих глютен, состояние кишечной стенки

нормализуется, и клинические проявления целиакии полностью исчезают

HLA – DQ 8
(97% у больных целиакией и

40% в общей популяции)
• Проламины (спирторастворимые протеины богатые глютамином и пролином):
глиадин пшеницы,
секалин ржи, глютен
хордеин ячменя
(Упрощенно-пищевые белки клейковины)

у взрослых людей встречается довольно редко, в основном целиакия представлена

атипичной, скрытой, латентной формами.

Гипотетическая модель целиакии в виде «айсберга». Видимая часть айсберга представлена классической целиакией

дефицит
панкреатических ферментов
Вторичная панкреатическая
недостаточность
Снижение энтерогепатической
циркуляции желчных кислот
Вторичная билиарная

недостаточность

Тотальное
нарушение
мембранного
пищеварения
и всасывания

Нарушение
полостного
пищеварения

Универсальный
синдром
малабсорбции

Т-Лф
+
HLA-гены
DR3, DR7, DQW2,
95% DQ

употребляемые с пищей белки клейковины злаковых могут явиться триггерным фактором

целиакии.

кишки, повышение проницаемости слизистой оболочки, инфильтрация Л, ПК, Э
Потеря белка,

макро- и микроэлементов, витаминов
Развитие дисахаридазной недостаточности
Энергетический и нутритивный дефицит+ЦНС
Всасывание токсических продуктов из полости кишки, псевдоаллергические реакции
Запуск аутоиммунного процесса

Патогенез

первичной и вторичной целиакии, а также синдрома целиакии нецелесообразно, т.к.

сходные состояния, которые могли бы быть обозначены как "вторичная целиакия" или "синдром целиакии" целиакией не являются. Целиакия - всегда первичное заболевание, не поддающееся радикальному лечению. Выше перечисленные термины путают врача и пациента, оставляя возможность излечения от целиакии и, как следствие, могут стать причиной отмены безглютеновой диеты.

гистологического исследований слизистой оболочки тонкой кишки,
Положительных результатов серологического обследования.

месяца после введения злаковых продуктов в питание, как правило, в

8-12 месячном возрасте ребенка. Манифестация целиакии возможна после инфекционного заболевания (кишечной инфекции, ОРВИ), которое является провоцирующим фактором, а также без связи с каким-либо заболеванием или состоянием.
Первыми симптомами типичной целиакии являются эмоциональная лабильность, снижение аппетита, замедление темпов прибавки массы тела.
Характерные симптомы:
учащение стула, полифекалия, стеаторея, увеличение живота на фоне снижения массы тела, истончение подкожного жирового слоя, снижение мышечного тонуса, гипотрофия.
Возможны многообразные дефицитные состояния: рахитоподобный синдром, повышенная ломкость костей, судорожный синдром, дистрофия зубов, анемия, утрата ранее приобретенных навыков и умений, полиурия, полидипсия.

и зависит от протяженности поражения тонкой кишки

. синдрома мальабсорбции. Принято выделять несколько форм

анемией или низким ростом).

При латентной целиакии клинические признаки заболевания отсутствуют.

Часто наблюдается у родственников больных целиакией. Как показывают последние эпидемиологические данные латентная целиакия широко распространена в европейской популяции

раз в день (83,4%)
- увеличение окружности живота (74,4%), боли в

животе (72,9%) - снижение аппетита и/или его повышение (60,5%)
рвоты от редких до ежедневных (48%)
отставание массы тела и роста (52,7%)
- боли в костях (52,8%), суставах (32,9%), множественный кариес зубов (37,6%), переломы(6%)

сноговорение, снохождение, бессонница (43%)
головная боль (44,7%)
ОРВИ чаще 6 раз

в год (66,8%)
утомляемость (43,5%)

наличие жирных кислот, мыл в серии копрограмм
дисбактериоз кишечника

повторяющиеся мышечные судороги (14%), мышечная слабость (12%), повторяющиеся парестезии (14%)

обмороки (5%)
нарушение сумеречного зрения (5%)

частые кровотечения из носа, ювенильные маточные и другие кровотечения (17,4%), нарушения менструального цикла (5%)

фолликулярный гиперкератоз (ок.10%)
распространенный кожный зуд (37,8%)
герпетиформный дерматит

(20,7%)
рецидивирующий фурункулез (18,6%)
витилиго (3%)
выпадение волос вплоть до

тотальной алопеции (4%)
гипопротеинемические отеки (2%)
наличие у родственников сахарного диабета первого типа, полиэндокринопатий, заболеваний соединительной ткани, опухолей кишечника и других органов (встречаются в 350 раз чаще, чем в популяции)

следует провести эндоскопическое исследование двенадцатиперстной кишки и, желательно, тощей кишки

со взятием биопсии слизистой оболочки двенадцатиперстной и/или тощей кишки с последующим гистологическим исследованием.
Характерных эндоскопических признаков целиакии нет. Описаны следующие признаки, не являющиеся тем не менее патогномоничными: отсутствие складок в тонкой кишке (кишка в виде "трубы") и поперечная исчерченность складок.

оболочки тонкой кишки с укорочением вплоть до полного исчезновения ворсин,

увеличением глубины крипт и уменьшением числа бокаловидных клеток. Наличие глубоких крипт и повышенная митотическая активность являются основанием для установления гиперрегенераторной атрофии. Характерна межэпителиальная лимфоцитарная инфильтрация и лимфоплазмацитарная инфильтрация собственной пластинки слизистой оболочки тонкой кишки.

Ограничения гистологического исследования.
Сходная гистологическая картина может наблюдаться при некоторых других заболеваниях.
Восстановление слизистой оболочки на фоне соблюдения безглютеновой диеты затрудняет интерпретацию данных гистологического исследования.

серологическое исследование.
Возможно определение в крови антиглиадиновых (AGA), антиретикулиновых (ARA),

антиэндомизиальных (ЕMA) антител, а также антител к тканевой трансглутаминазе (anti-tTG). В настоящее время наиболее информативным считается определение anti-tTG, в то время как наиболее доступным является определение AGA. В случае определения AGA обязательна оценка двух подклассов антител (IgA и IgG).

целиакии (у взрослых).

метода у детей, по сравнению со взрослыми

Серологические методы диагностики целиакии

информативны только в активный период заболевания. Серологическая верификация диагноза Ц в случае соблюдения пациентом строгой безглютеновой диеты более 1 месяца затруднена.

Пациенты с целиакией в могут иметь дефицит IgA. Оценка уровня IgA AGA в этом случае является недостоверной. Перед серологическим исследованием рекомендуется провести определение уровня сывороточного IgA

пациента при отсутствии клинических проявлений заболевания. Данные гистологического и серологического

исследований – сомнительные.
Этапы провокационного теста.
Расширение диеты на срок до 1 месяца при условии наблюдения врачом за состоянием пациента. Завершение теста через 1 месяц или раньше в случае появления симптомов заболевания. Повторное проведение гистологического и серологического исследований.
Интерпретация результатов. Ц подтверждается, если через месяц несоблюдения безглютеновой диеты или ранее (при появлении симптомов) развивается достоверная атрофия слизистой оболочки тонкой кишки и повышаются уровни специфичных для целиакии антител в крови до диагностически значимых величин.

2 основных и 2 и более дополнительных – подозрение на

целиакию.

II. СЕРОЛОГИЧЕСКИЙ:
повышение уровня АГА A и / или G, АЭМА, антител к тТГ определяемых до назначения диеты (а не на ее фоне) - целиакия возможна с большой степенью вероятности.

III. ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЙ:
выявление атрофии слизистой 12-перстной кишки визуально и характерные морфологические признаки в биоптате 12-перстной кишки (до диеты) и их отсутствие (через 12 и более месяцев строгой диеты) - целиакия подтверждена.

IV.ДОПОЛНИТЕЛЬНЫЙ: определение HLA II класса, провокация глютеном

Dr Schär
Восполнение дефицита нутриентов Использование смесей, например, Алфаре (Нестле),

Пепти ТСЦ, «Нутридринк» (Нутриция), Супро Плюс
Нормализация дисбиоценоза
Лечение гиповитаминозов, остеопороза
Восполнение энергетического дефицита (Элькар)
Симптоматическое лечение

ячмень, овес (хлеб, кондитерские изделия, макаронные, манная, овсяная, перловая крупа,

колбасы и сосиски низших сортов, соусы, котлеты, блюда в панировке)

рыбы
-мясные и

рыбные консервы
-многие овощные и фруктовые консервы, в особенности томатные пасты, кетчупы
-мороженое, йогурты, сыры, маргарины с глютен-содержащими стабилизаторами
-некоторые виды уксусов и салатных соусов, майонезов
-соевые соусы
-концентрированные сухие супы, бульонные кубики
-некоторые виды чая, кофе- и какао- смеси для быстрого приготовления
-кукурузные хлопья при использовании ячменной патоки
-имитации морепродуктов - крабовые палочки и др.
-некоторые пищевые добавки ( краситель аннато Е160b, карамельные красители Е150а-Е150d, мальтол Е636, изомальтол Е953, малитит и мальтитный сироп Е965, моно- и диглицериды жирных кислот Е471)
- квас и некоторые алкогольные напитки (водка, пиво, виски).

яйца, молочные продукты, высшие сорта колбас и сосисок, рис, бобовые,

греча, кукуруза, пшено, шоколад, мармелад, некоторые конфеты и восточные сладости, зефир, некоторые сорта мороженого.
Рекомендуются специализированные продукты для питания больных с целиакией. Рекомендованные приемлемые уровни глютена составляют 20 ppm для продуктов питания, естественным образом не содержащих глютен, и 200 ppm для продуктов, из которых глютен удаляется в процессе их выработки.

фоне лечения. Хотя клинические симптомы при соблюдении диеты могут становиться

менее выраженными, тем не менее морфологическое повреждение слизистой оболочки тонкой кишки глютеном сохраняются.

При несоблюдении безглютеновой диеты у больных целиакией в 40-100 раз, по сравнению с популяцией в целом, повышается риск развития гастроинтестинальной карциномы или лимфомы, которые развиваются у 15% больных целиакией.

глюкозы, коррекция содержания калия).
Коррекция белкового обмена. Коррекция нутритивного статуса внутривенным

введением комплексов аминокислот. Коррекция онкотического давления крови препаратами альбумина.
Коррекция жирового (увеличение доли среднецепочечных триглицеридов), и углеводного обменов диетотерапией.
По показаниям: применение препаратов, тормозящих моторику (лоперамид) и мукоцитопротекторов (смекта).
Ферментотерапия микросферическими препаратами панкреатических ферментов (Креон)
Пре- и пробиотики назначаются с целью коррекции вторичных нарушений микрофлоры кишечника.

жирорастворимые, желательно в легкоусвояемых (водорастворимых) формах. Возможно применение комплексных препаратов

витаминов и минералов по мере восстановления слизистой оболочки тонкой кишки. Препараты кальция, магния, цинка, селена.
Препараты гормонов щитовидной железы.
Анаболические средства: нестероидные, стероидные.

года – 1 раз в 3 мес., в течение 2

года – 1 раз в полгода, с 3 года при условии установления стойкой ремиссии и регулярных достаточных весоростовых прибавок – 1 раз в год.

Обследование в ходе диспансерного наблюдения: опрос, осмотр, измерение роста и массы, копрограмма, клиническое исследование крови; по индивидуальным показаниям – эндоскопическое и серологическое обследование (на первом году наблюдения – не менее 2 раз), биохимическое исследование крови.

Противорецидивное лечение: пожизненная строгая безглютеновая диета является залогом нормализации строения и функций тонкой кишки, устранения обменных нарушений, обеспечения нормальных темпов физического, психического и полового развития ребенка. Дополнительное медикаментозное лечение проводится по индивидуальным показаниям.
Профилактические прививки: проводятся в ремиссии по щадящей схеме.