Узелковый полиартериит

стенок мышечного слоя артерии среднего размера. [1,12,13] Соотношение кодов МКБ-10 и МКБ-9

Узелковый

полиартериит – некротизирующий васкулит, ассоциированный с аневризматическими узелками вдоль стенок мышечного слоя артерии среднего размера.
Узелковый периартериит — ведущее к прогрессирующей органной недостаточности воспалительное поражение артериальной стенки сосудов мелкого и среднего калибра с образованием микроаневризм. 

животе; ·         недомогание; ·         недеструктивные артропатии; ·         боль/болезненность яичек, несвязанная с инфекцией, травмой.


Анамнез:  ·        

поражение кожи (пурпура, подкожные узлы); ·         похудение >4 кг: потеря массы тела с момента начала заболевания на 4 кг и более, не связанная с особенностями питания; ·         ревматические заболевания (ревматоидный артрит, синдром Шегрена); ·         аллергические реакции; ·         инфекционные заболевания (вирусный гепатит B/С).

окраски, образующее сетку, неравномерное распределение вокруг подкожных жировых долек; ·             папулы,

пузырьки; ·             подкожные узлы от ярко-красного до цианотического цвета, размеры 0,5-2 см, двусторонние, на голенях и бедрах (реже – руках, туловище, голове, шее, ягодицах); ·             поверхностные кожные некрозы—поверхностные кожные изъязвления (кожа и поверхностная подкожная ткань)/другие ишемические изменения (инфаркты ногтевого ложа, расщепленные гемморагии, некрозы пальцев); ·             глубокие кожные некрозы – глубокие кожные изъязвления (глубокие подкожные ткани, подлежащие структуры, фаланги пальцев/другие периферические ткани (нос, ухо) некрозы и гангрены; ·             измерение АД – диастолическое давление >90 мм рт.ст.

нарушения; ·             гемиплегии; ·             мононеврит/полинейропатия.

анализ крови – увеличение СРБ; ·         ОАМ – гематурия, протеинурия; ·         анализ

на циркулирующие иммунные комплексы/криоглобулины – циркулирующие иммунные комплексы/криоглобулины; ·         анализ на вирус гепатита В – положительная серология на гепатит В; ·         анализ на антитела к протеиназе 3 – присутствие цитоплазматической ANCA с антителами к протеиназе – 3(с целью исключения гранулематоза Вегенера); ·             анализ на антитела к миелопероксидазе – значительные титры перинуклеарной ANCA с антителами к миелопероксидазе (с целью исключить микроскопический полиангиит).

и мышц; ·         радиографические исследования: катетерная висцеральная цифровая артериография включающая контрастную

аортограмму и избирательно почечную, печеночную и мезентериальную артериографию. NB! Предшествующая терапия ГК может изменять артериографию и может дать ложно – отрицательный результат. церебральной артериография клинические и МРТ проявления намекающие на церебральный васкулит. ·         радиоизотопное исследование почек – демонстрация пятнистой площади в пределах почечной паренхимы со снижением поглощения изотопа Тс-99м с димеркаптосукциновой кислотой (васкулит средних сосудов поражающий почечные артерии). ·         магнитно-резонансная ангиография – большие интра и экстраренальные аневризмы, стенозы/окклюзии главных почечных артерий, и площади ишемии и инфаркта. NB! МРТ может переоценить сосудистые стенотические поражения. КТ ангиография – большие аневризмы, артериальные окклюзионные поражения и демонстрирует почечные кортикальные ишемии и инфаркты. ·         эхокардиография – для определения перикардитов, недостаточности клапанов, миокардитов, или патологии коронарных артерий. ·         электромиография – для определения нервного поражения и подтверждения местоположения для биопсии ·         ректороманоскопия – язвенный колит/болезнь Крона.

осложнений, показанием для амбулаторного лечения являются ремиссия и минимальная степень

активности.   Немедикаментозное лечение: ·         терапевтические изменения стиля жизни: избегать переохлаждений, интеркуррентных инфекций, значительного психического и физического перенапряжения, противопоказаны инсоляция. ·         диета с достаточным содержанием белка и витаминов. ·         для уменьшения приступов вазоспазма рекомендовано ношение теплой одежды, избегать приема симпатомиметиков и бетта- адреноблокаторов.   Медикаментозное лечение: Этапы терапии  ·         индукция ремиссии (3-6 месяцев). ·         поддержание ремиссии (2-5 лет). ·         эскалационная терапия.

стероидов. NB! Когда имеется стрептококковая инфекция, пенициллин может дать эффект.    Некоторым

пациентам рекомендуется прием пенициллина профилактически на протяжении всего детства, так как рецидивирование, в общем происходит в 25% случаев в ассоциации в дальнейшем со стрептококковой инфекцией. ·                 Препараты второй линии колхицин, гидрохлорохин, азатиоприн, МТХ, мофетила микофенолат, циклофосфамид и пентоксифиллин. ·                 Поддерживающая терапия: антитромботические дозы аспирина (2-5 мг/кг/день) могут быть рассчитаны эмпирически;

любых клинических проявлений, позволяющих заподозрить системный васкулит; ·         консультация дерматолога –

поражение кожи;  ·         консультация невропатолога – при выявлении неврологических симптомов; ·         консультация нефролога – при поражении почек; ·         консультация хирурга – развитие абдоминального болевого синдрома; ·         консультация уролога – болевой синдром в яичках; ·         консультация инфекционист и фтизиатр – носительство вирусов гепатита В и С, развитие оппортунистических инфекций, туберкулеза.   Профилактические мероприятия: нет.   Мониторинг состояния пациента: ·         диспансерное наблюдение ревматолога на амбулаторном этапе лечения, своевременная госпитализация в случае обострения заболевания; ·         распознавание осложнений лекарственной терапии, мониторинг клинико-лабораторной активности васкулитов; ·         посещение ревматолога не реже 2 раза в 3 месяца; ·         каждые три месяца контроль обще-клинических и биохимических анализов; ·         денситометрия  (диагностика остеопороза); ·         рентгенография костей таза; ·         своевременная госпитализация в случае обострения заболевания; ·         офтальмологическое обследование.   Индикаторы эффективности лечения:  ·         достижение минимальной активности и/или клинико – лабораторной ремиссии; ·         отсутствие осложнений; ·         сохранение трудоспособности; ·         замедление прогрессирования деструктивных процессов в коже; ·         замедление прогрессирования почечной недостаточности, контроль – ежегодная динамика СКФ.