ЮВЕНИЛЬНЫЙ ДЕРМАТОПОЛИМИОЗИТ проф. Хабижанов Б.Х

поперечно-полосатой и гладкой мускулатуры с нарушением двигательной функции, а также

кожных покровов в виде эритемы, отека и неярко выраженной, но часто встречающейся висцеральной патологией

Форма болезни без кожных проявлений – полимиозит (ПМ)

потливостью, повышенной саливацией, отеком лица; поражение мышц сопровождается интенсивной мышечной

болью, прогрессирующей мышечной слабостью вплоть до полной обездвиженности и псевдобульбарного синдрома; быстро нарастают мышечная и общая дистрофия

При подострых вариантах болезни (50%) ее развитие более замедленное: температура тела субфебрильная, нарастание всех указанных выше симптомов постепенное, последовательное (от 2-3 нед до 2-3 мес)

При первично-хроническом варианте процесс развертывается в течение 1-3 лет, сопровождается еще более медленно прогрессирующими кожными и мышечными симптомами и нередко диагностируется только при появлении суставно-мышечных контрактур или кальцинатов

(«дерматомиозитные очки»), а также на ушных раковинах, над суставами

Синдром Готрона:

высыпания над межфаланговыми и пястно-фаланговыми суставами кистей рук, после стихания процесса (через 1-2 года) оставляют депигментированные атрофические рубчики – типичны для ЮДМ и являются «визитной карточкой» болезни

Истончение кожи кончиков пальцев по типу папиросной бумаги

Пойкилодермия - очаги дисхромии кожи (гипер- и депигментации)

Поражение придатков кожи: очаговая, реже тотальная алопеция, ломкость, тусклость волос; дистрофия ногтей

Капиллярит ладоней, сетчатое ливедо на груди, спине, подмышечных областях; телеангиоэктазии на верхних веках, в области ногтевого ложа

Трофические нарушения

деревянистая плотность мышц, их болезненность при пальпации и нарастающая слабость

Больные

становятся малоподвижными, не могут подниваться по лестнице, присаживаться на корточки и вставать (с-мы «лестницы», «автобуса»), вплоть до полной обездвиженности

Миогенный парез, паралич, в т.ч. миогенный бульбарный (псевдобульбарный) синдром с явления дисфагии, дисфонии, дизартрии

Расстройства дыхания, ограничение экскурсии ГК
По мере стихания остроты процесса – ходьба вперевалку (утиная походка)

При несвоевременном или неправильном лечении по мере нарастания склеротических процессов – мышечные или суставно-мышечные контрактуры

Осложнение – кальциноз (оссификация мышц) – чаще возникает на 2-3-м году болезни (возможно и позже)

мелких, так и крупных суставов, дефигурация – редко
Легочно-плевральный синдром
ДН -

в связи с поражением дыхательных мышц, включая диафрагму, а также легких и плевры; аспирационная бронхопневмония, банальная гипостатическая пневмония, ателектазы
Поражение сердца
Миокардит, миокардиодистрофия; на высоте активности заболевания может развиться эндокардит, перикардит
Поражение ЖКТ
Эзофагит, гастродуоденит, энтероколит (обусловлены как катаральным воспалением слизистой оболочки, так и эрозивно-язвенным процессом вследствие генерализованного васкулита)

кожи с отеком, артралгии, диффузное поражение мышц с их уплотнением

и болевым с-мом, псевдобульбарный синдром; висцеральные проявления, повышение СОЭ; повышение сывороточных ферментов; на ЭМГ – снижение амплитуды колебаний вплоть до «биоэлектрического молчания», повышено содержание креатина в крови и моче
II (умеренная) – t тела нормальная или субфебрильная, кожные изменения и поражение мышц менее тяжелые; отек тканей умеренный и имеет очаговый характер; мышечная слабость и миалгии -> ограничение двигательной активности, дизартрия, преходящие дисфагия, артралгия; м.б. изменения внутренних органов; показатели ферм.активности, содержание креатина в крови и моче, данные ЭМГ отклоняются от нормы, но меньше чем при III cт.
I (минимальная) – t тела N, неотчетливая эритема кожи верхних век и разгибательной поверхности суставов; мышечная слабость – при нагрузке; органная патология - скудная, лабораторные изменения, данные ЭМГ - незначительные

пятна на коже (лиловая эритема, отек верхних век)
б) симптом Готтрона
в)

эритема на локтевыми, коленными суставами
2. Слабость проксимальных мышц (тела, конечностей)
3. Повышение КФК или альдолазы в сыворотке крови
4. Миалгии или болезненность при их пальпации
5. Изменения на ЭМГ (короткие полифазные потенциалы, фибрилляционные и псевдомиотонические)
6. Выявление Anti-So-I-антител (гистадил-tRNA-синтетаза)
7. Артралгии, артрит без деструкции
8. Признаки системного воспаления (повышение t тела > 37 град., повышение СРБ, СОЭ > 20 мм/час)
9. Изменения в мышцах при биопсии (некроз мышечных волокон, периваскулярная инфильтрация, фагоцитоз, процессы регенерации с базофилией и образованием крупных ядер в сарколемме, перифасциальная атрофия, воспалительный экссудат)

При наличии трех-четырех признаков из 2-9 критериев, в сочетании в кожными проявлениями диагноз ЮДМ считается достоверным, диагноз ПМ – при наличии 4-х.