Миелофиброз

выраженности - от умеренной до тяжелой, весьма разнообразные изменения в

периферической крови, фиброз костного мозга и миелоидная метаплазия селезенки, печени и других органов. Болезнь возникает в результате пролиферации мутантного клона, происходящего из стволовой кроветворной клетки, способной дифференцироваться в направлении эритроцитов, гранулоцитов и тромбоцитов

(у 20%), потеря массы тела, одышка, тахикардия, ночная потливость, зуд,

костно-суставная боль (преимущественно нижних конечностей), истощения

Клиническая картина

установления диагноза у> 90% больных, у 2/3 — значительное), может

вызывать отек нижних конечностей вследствие компрессии вен, вздутие, боль при инфаркте селезенки; увеличение размеров печени (у 40-70%), симптомы анемии, проявления, связанные с очагами кроветворения — чаще в грудном отделе позвоночника (компрессия спинного мозга), лимфатических узлах, плевре (жидкость в плевральной полости), легких (легочная гипертензия), коже (узелки), мочевом пузыре (дизурия).

метаплазии в селезенке и печени. На терминальной стадии доминирует печеночная

недостаточность. Средняя продолжительность жизни ≈5 лет. У 20% больных развивается трансформация

лейкоцитов, или несколько увеличена, может быть в норме; количество тромбоцитов

может быть увеличена (в префибротичний фазе), в норме или уменьшена (на поздних стадиях болезни), нарушения морфологии и функции тромбоцитов; в мазке анизо- и пойкилоцитоз эритроцитов; обнаруживают каплевидной эритроциты, а также эритробласты и молодежи гранулоцитарные формы (лейкоеритробластоз).

позволяет установить диагноз. На начальных этапах костный мозг гиперклитинний с

наличием атипичных мегакариоцитов, позже, в фазе миелофиброза и склерозирование, провести аспирацию образца не удается; необходима трепанобиопсия — обнаруживает увеличенное количество ретикулярных и коллагеновых волокон немногочисленные остаточные очаги кроветворения.