C ИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА

преимущественным поражением микроциркуляторного сосудистого русла, кожи и внутренних органов.
-

Заболевание имеет распространенность от 5 до 250 человек на 100 тысяч  населения.
- Чаще болеют женщины молодого возраста (14-40 лет), причем соотношение мужчин и женщин, болеющих СКВ = 1:10.

Системная КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА (СКВ, болезнь Либмана-Сакса)

- А9 и В 18
после перенесенных родов, абортов – гиперэстрогенемия
повышение

частоты заболеваемости у больных с синдромом Кляйнфельтера
Факторы, способствующие развитию СКВ:
 - Беременность, аборты, роды.
- Ультрафиолетовое облучение
- Бактериальные и вирусные инфекции
Прием лекарственных препаратов, особенно изменяющие двуспиральную ДНК – гидралазин, апрессин, прокаинамид; прием антибиотиков, сульфаниламидов, постановка прививок.
- Стрессы, операции.
- Кахексия любого генеза

аутоантител у ядерному материалу клетки.
В основе патогенеза – снижение

супрессроной активности Т- лимфоцитов, пролиферация поликлональных В-лимфоцитов, и как следствие выработка АТ:
диагностическая ценность - АТ к нативной ДНК
образование ЦИК (АТ + аутоАГ + С3,С5 фракции комплесента
отложение в субэндотелиальных слоях всех органов и систем
нарушение элиминации ЦИК
.

Патогенез

капиляритами и венулитами, приводящими к склерозу и гиалинозу сосудов. При

этом вокруг артериол фолликулов селезенки возникают концентрические наслоения коллагена – луковичный склероз. Может поражаться любой орган. Но наиболее часто и значимо:
- люпус-эритема – представлена лимфогистиоцитарными инфильтратами вокруг венул и придатков кожи, расширением сосудов и кровоизлияниями, утолщением базальной мембраны и атрофией эпидермиса, гиперкератозом.
- люпус-нефрит (см морфологические варианты)
- абактериальный бородавчатый эндокардит Либмана-Сакса
пневмонит или фиброзирующий альвеолит с исходом в фиброз
поражение ЦНС (эпилепсия, психозы, ишемические поражения)

патоморфология

новообразования
Время
ТЕЧЕНИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
G.K.Bertsias, 2010

печени и ЦНС.
- Подострое течение: заболевание начинается с поражения кожи

и суставов, постепенное вовлечение других органов сопровождается обострением заболевания. Развернутая картина болезни формируется через 5 – 6 лет, отличается полисиндромностью.
- Хроническое течение: болезнь начинается постепенно, незаметно, преобладает поражение какого- либо одного органа (моносиндромность). С годами могут присоединяться поражения других органов.

Клиническое течение

Рейно
ПОРАЖЕНИЕ КОЖИ дискоидные очаги, эритема,
Фотосенсибилизация,, алопеция, панникулит, васкулит

, сетчатое ливедо, поражение слизистых оболочек
ПОРАЖЕНИЕ СУСТАВОВ И КОСТЕЙ полиартралгии, артрит, неэрозивный полиартрит, хронический волчаночный артрит, асептический некроз
ПОРАЖЕНИЕ МЫШЦ
ПОРАЖЕНИЕ ЛЁГКИХ плеврит, волчаночный пневмонит
СИНДРОМ ШЕГРЕНА

Клиника скв

И ПЕЧЕНИ - поражение пищевода , ишемия стенки желудка и

кишечника, гепатомегалия.
ПОРАЖЕНИЕ ПОЧЕК от стойкой невыраженной протеинурии и микрогематурии до быстропрогрессирующего гломерулонефрита и терминальной стадии хронической почечной недостаточности
ПОРАЖЕНИЕ НЕРВНОЙ СИСТЕМ головная боль,
судорожные припадки, поражение черепных нервов, инсульты, периферическая невропатия , органический мозговой синдром, острый психоз

форме. При ней поражаются суставы и кожа. Симптомы исчезают после

отмены приема данных лекарственных средств.

Антифосфолипидный синдром: характеризуется склонностью к артериальным и венозным тромбозам, тромбозы плаценты являются причиной повторяющихся выкидышей, преэклампсии, хронической плацентарной недостаточностью.

Особые клинические формы

язва, септические инфекции, туберкулез, кандидоз, психозы 
Осложнения при скв

положительной реакцией Кумбса,
протеинурия, гематурия, лимфоцитурия
антинуклеарный (АНФ), АНФ выявляют у

95% больных СКВ обычно в высоким титре
AT к нативной (двуспиральной) ДНК (60 – 90%)
AT к ядерному антигену Sm,
AT к малым ядерным рибонуклеопротеинам,
AT к Sm, AT к RQ/SS-A , AT к La/SS-B
LE-клетки, ЦИК, ревматоидный фактор ,С3 – С5 фракции комплемента
Диагностика АФС: AT к кардиолипинам класса IgM, IgG, АТ к бета2-ГП 1, волчаночный антикоауглянт

Лабораторная диагностика

“бабочка”, полиартрит, эндокардит, НIIА; 
- Системная красная волчанка, подострое течение, активность

III степени, гломерулонефрит (нефротическая форма), артралгии, миокардит, правосторонний плеврит, ДН III ст.

Формулировка диагноза

не превышала 10%


Глюкокортикоиды являются основой практически ЛЮБОГО протокола лечения СКВ

короткого

действия (преднизолон и метилпреднизолон)

фоне терапии ГК, доза преднизолона увеличивается как минимум в 2

раза

капельно в течение 3 последовательных дней (3000 мг на курс)
Введение

в/в уменьшенных доз метилпреднизолона (250-500 мг/сут) до достижения суммарной дозы около 3000 мг на курс,
Ежемесячное введение внутривенно 1000 мг метилпреднизолона в течение 6-12 месяцев
Комбинированная пульс-терапия в/в 1000 мг метилпреднизолона 3 дня подряд + 1000 мг циклофосфана в 1-й или 2-й день (метилпреднизолон и циклофосфан вводятся последовательно
Сочетание с плазмаферезом

методики интенсивной терапии

докатезательности

80%, а через 20 лет - 60%.
Смертность остаётся в

3 раза выше, чем в популяции. В первые годы болезни смертность больных СКВ связана с тяжёлым течением заболевания (поражение почек) и интеркуррентной инфекцией, а на поздних стадиях болезни часто обусловлена атеросклеротическим поражением сосудов.
Развитие АФС при СКВ уменьшает выживаемость больных

прогноз