Легочная гипертензия. Определение, клиника, диагностика. Студентка 23 группы VI

факультета С.П. Хиневич

Рязань, 2020
ФГБОУ ВО Рязанский государственный медицинский университет
им.

акад. И.П. Павлова Минздрава России

Кафедра госпитальной терапии с курсом МСЭ

повышения легочного сосудистого сопротивления и давления в легочной артерии, что

приводит к дисфункции правого желудочка и развитию правожелудочковой сердечной недостаточности

Диагностическим критерием ЛГ является повышение среднего давления в легочной артерии >25 мм рт. ст. в покое, измеренного при чрезвенозной катетеризации сердца

В норме ср. ДЛА составляет 14±3 мм рт. ст. и не превышает 20 мм рт. ст.

* Российские клинические рекомендации по диагностике и лечению легочной гипертензии, 2013г

диагностический критерий ЛГ в виде снижения величины среднего давления до

≥20 мм рт. ст.

Измерение прямого ДЛА при чрезвенозной катетеризации сердца с помощью плавающего катетера Свана - Ганца

ЛС; ассоциированная с: системными заболеваниями соединительной ткани, ВИЧ-инфекцией, портальной гипертензии,

врожденными пороками сердца, шистосомозом; ЛАГ с длительным ответом на БКК.

2. Легочная гипертензия, связанная с патологией левых камер сердца ХСН с сФР и нФР, клапанная патология. 3. Легочная гипертензия, связанная с патологией легких и/или гипоксией
ХОБЛ, рестриктивные нарушения, гипоксия, аномалия развития легких 4. ЛГ из-за обструкции ЛА Хроническая тромбоэмболическая ЛГ, др. типы обструкции ЛГ 5. Легочная гипертензия с неясными и многофакторными механизмами заболеваний Гематологические заболевания, метаболические нарушения и др.

* Российские клинические рекомендации по диагностике и лечению легочной гипертензии, 2019г, стр. 8-9.

случая на 1 миллион взрослого населения

Среди всех пациентов ЛГ I

группы около 50% пациентов имеют ИЛАГ, наследственную ЛАГ или ЛАГ, связанную с приемом лекарственных препаратов или токсинов

В подгруппе ЛАГ, ассоциированной с другими заболеваниями, основной причиной развития ЛГ являются диффузные болезни соединительной ткани и, в первую очередь, системная склеродермия

ИЛАГ традиционно описывается как заболевание молодых женщин сопутствующей патологии. Средний возраст пациентов с ИЛАГ на момент постановки диагноза составил 35 ± 15 лет,

* Российские клинические рекомендации по диагностике и лечению легочной гипертензии, 2019г, стр. 11-12.

48-80% в структуре легочных гипертензий


Встречается: у 60% пациентов с

систолической дисфункции левого желудочка у 83% пациентов (СДЛА больше 35 мм рт.ст.) с диастолической дисфункцией левого желудочка у 38% пациентов с митральным стенозом (СДЛА больше 50 мм рт.ст.) у 23% пациентов с митральной недостаточностью (СДЛА больше 50 мм рт.ст.)

Условно выделяют венозную и артериальную «сердечную» легочную гипертензию

* Российские клинические рекомендации по диагностике и лечению легочной гипертензии, 2019г, стр. 13.

у пациентов ХОБЛ с IV стадией заболевания показано, что 90%

пациентов имеют среднее ДЛА > 20 мм рт.ст.

Даже при умеренных физических нагрузках у пациентов с ХОБЛ может наблюдаться быстрый рост среднего ДЛА.

Прогрессирующий фиброз легочной ткани и эмфизема легких

Сдавление и запустевание артериол и капилляров

Гипертрофия мышечных клеток

Утолщение сосудистой стенки

острую ТЭЛА
* Российские клинические рекомендации по диагностике и лечению легочной

гипертензии, 2019г, стр. 19.

легочной артерии, измеренный при чрезвенозной катетеризации правых отделов сердца Давление заклинивания

легочной артерии косвенно отражает давление в левом предсердии и конечно-диастолическое давление в левом желудочке Легочное сосудистое сопротивление – показатель, который отражает тяжесть поражения артериального русла малого круга кровообращения, который рассчитывается по формуле: (среднее ДЛА - ДЗЛА)/сердечный выброс и измеряется в единицах Вуда Прекапиллярная легочная гипертензия – гемодинамический вариант ЛГ, для которого характерно среднее ДЛА >20 мм рт.ст., ДЗЛА≤ 15 мм рт.ст. и увеличение ЛСС ≥3 ед. Вуда Посткапиллярная легочная гипертензия – гемодинамический вариант ЛГ, при котором среднее ДЛА >20 мм рт.ст. и ДЗЛА>15 мм рт.ст.

* Российские клинические рекомендации по диагностике и лечению легочной гипертензии, 2019г, стр. 6.

и лечению легочной гипертензии, 2019г, стр. 17.
Поликлиники Стационары
Экспертные центры

с-м) IC

Боли в груди, типичные приступы стенокардии IC

Более чем

у половины больных с ЛГ отмечаются головокружения и обмороки IC

Большинство больных жалуется на сердцебиения и перебои в работе сердца. При этом на ЭКГ злокачественные нарушения ритма, как правило, не регистрируются, чаще имеется синусовая тахикардия IC

Кашель отмечается у трети больных с ЛГ IC

У части больных встречается кровохарканье IC

У ряда пациентов могут присутствовать признаки прогрессирующей правожелудочковой недостаточности (отеки, асцит, ощущение вздутого живота, быстрое чувство насыщения при приеме пищи) IC

у родственников больного

Следует учитывать потенциальный риск развития ЛАГ при применении

лекарственных препаратов, токсинов (аноректики, рапсовое масло), химиотерапии (циклофосфан, блеомицин и др.)

Диагноз ЛАГ высоковероятен у больных с клиническими симптомами, возникающими на фоне СЗСТ, портальной гипертензии, ВИЧ-инфекции, ВПС, венозных тромбозов.

Для исключения ХТЭЛГ выяснить были ли у пациента ранее эпизоды тромобэмболии, назначалась ли антикоагулянтная терапия ранее и какова была ее продолжительность

при длительном течении болезни – изменения фаланг пальцев по типу

«барабанных палочек» и ногтей в виде «часовых стекол»

У пациентов с эмфиземой легких имеется изменение формы грудной клетки («бочкообразная» грудная клетка)

При развитии правожелудочковой сердечной недостаточности отмечаются набухшие шейные вены, гепатомегалия, периферические отеки, асцит

Характерными аускультативными признаками ЛГ являются акцент II тона над легочной артерией, систолический шум трикуспидальной недостаточности, шум Грэхема Стилла

гипертензии, 2019г, стр. 34.

Общий анализ крови у всех больных с ЛГ I С

Биохимический анализ крови у всех больных с ЛГ I С

Оценка коагулограммы, определение D-димера, антитромбина III, протеина С для исключения тромбофилии у всех больных с ЛГ при первичной диагностике I С

Тест на ВИЧ-инфекцию у всех больных с ЛГ I С

Исследовать титр антинуклуклеарных антител у всех больных с ЛАГ старше 45 лет I С

Оценивать гормональную функцию щитовидной железы, у всех больных с ЛГ I C

Генетическое исследование для исключения наследственной тромбофилии при первичной диагностике ХТЭЛГ I C

Исследование волчаночного антикоагулянта и титра антител к кардиолипину при первичной диагностике ХТЭЛГ I C

оси вправо

Признаки гипертрофии и перегрузки правого желудочка

У пациентов с ЛГ

могут развиваться наджелудочковые нарушения ритма, чаще фибрилляция предсердий

Рентгенография органов грудной клетки IIа В
Дилатация ствола легочной артерии (II дуга по левому контуру сердца) и
обеднение легочного сосудистого рисунка, реже расширение правых камер сердца.

* Российские клинические рекомендации по диагностике и лечению легочной гипертензии, 2019г, стр. 20-22.

функции внешнего дыхания позволяет выявить вклад поражений дыхательных путей или

паренхимы легких в развитие ЛГ: выявить обструктивные или рестриктивные изменения (группа III) с целью дифференциальной диагностики ЛГ и уточнения тяжести легочной патологии

Анализ газов артериальной крови является обязательным тестом

Выявление необратимой обструкции дыхательных путей на ХОБЛ

У пациентов с ЛАГ часто выявляется ночная гипоксемия и центральное апноэ (70- 80%)

* Российские клинические рекомендации по диагностике и лечению легочной гипертензии, 2019г, стр. 27-28.

систолического давления в легочной артерии (СДЛА) с помощью двухмерной эхокардиографии

основывается на определении пиковой скорости трикуспидальной регургитации по модифицированному уравнению Бернулли:

∆Р= 4V 2

где ∆Р – градиент давления через трехстворчатый клапан,
V – скорость трикуспидальной регургитации в м/с

* Российские клинические рекомендации по диагностике и лечению легочной гипертензии, 2019г, стр. 24-26.

наличии ЛГ, относятся следующие:
желудочки: отношение диаметра правый/левый желудочек на

уровне базальных сегментов >1,0;  уплощение межжелудочковой перегородки (индекс эксцентричности левого желудочка >1,1 в систолу и/или диастолу);
легочная артерия:  время ускорения потока в выносящем тракте право­го желудочка — или на <105 м/с, и/или в середине систо­лического сокращения;  скорость ранней диастолической легочной регурги­тации >2,2 м/с; диаметр легочной артерии >25 мм; 
нижняя полая вена и правое предсердие: диаметр нижней полой вены более 21 мм со спаде­нием менее 50% на вдохе или <20% на медленном вдохе;  площадь правого предсердия
(в конце систолы) >18 см2.

*https://www.rmj.ru/articles/kardiologiya/Legochnaya_gipertenziya_vzglyad_iz_proshlogo_v_nastoyaschee/

I C
Скрининг с целью исключения ХТЭЛГ
Компьютерная томография I

C Детальное изображение легочной паренхимы позволяет диагностировать интерстициальные заболевания и эмфизему легких

При ЛЖ ХСН может обнаруживаться феномен матового стекла и утолщение интерлобулярных септ

КТ-картина ХТЭЛГ – полная окклюзия ЛА или ее ветвей, наличие эксцентрических дефектов вследствие тромбозов или реканализованные тромбы

* Российские клинические рекомендации по диагностике и лечению легочной гипертензии, 2019г, стр. 32-34.

желудочков сердца (конечно-диастолический объем, конечно-систолический объем), что позволяет рассчитать ударные

объемы, фракции выброса ПЖ/ ЛЖ, СВ, оценить жесткость ЛА. Эти параметры важны для оценки прогноза и эффективности проводимой терапии

Визуализация ЛА и оценка легочного кровоток при МРТ-ангиографии и перфузионной МРТ важны в диагностике ХТЭЛГ

* Российские клинические рекомендации по диагностике и лечению легочной гипертензии, 2019г, стр. 33-34.

УЗИ органов брюшной полости I C

Позволяет надежно исключить цирроз печени и/или портальную гипертензию

подтверждения диагноза ЛАГ ( 1 клиническая группа ) и назначения

лечения (IC), а так же для оценки эффективности проводимой терапии (IIa C)

Рекомендована пациентам с ЛГ вследствие заболеваний сердца и легких для решения вопроса о трансплантации органа (IC)

Пациентам с ЛГ рекомендована проведение катетеризации в экспертных центрах, так как её выполнение технически сложно и связано с возможным развитием серьезных осложнений ( IB)

Катетеризация может выполняться пациентам с установленной ЛГ с заболеваниями левых отделов сердца или легких с целью проведения дифференциального диагноза или решения вопроса о терапии (IIb C)

с идиопатической ЛАГ, ЛАГ вследствие приема ЛС, позволяя выделить пациентов

которым показана терапия высокими дозами антагонистами кальция ( IC)

Положительный ответ теста: снижение ср. ЛАГ больше 10 мм.рт.ст. с достижением абсолютной величины ср. ЛАГ меньше 40 мм.рт.ст. при увеличенном или неизменном сердечном выбросе (IC)

Для проведения теста рекомендован NO (IC). Альтернатива – эпопростенол, аденозин.

И.П. Павлова Минздрава России

Кафедра госпитальной терапии с курсом МСЭ