Лобно-височные дегенерации

возрасте, при этом заболевании поражаются преимущественно лобные доли и передние

отделы височных долей головного мозга.
Впервые ЛВД была описана чешским неврологом А.Пиком, и длительное время этот тип деменции был известен как болезнь Пика. На сегодняшний день понятие ЛВД трактуется гораздо шире, а болезнь Пика рассматривается как один из вариантов ее течения.

лет, и возможно достигнут 115,4 миллиона в 2050 году .

Vieira R.T. соавт проанализировав публикации с 1985 по 2012 годы о распространенности и этиологии деменций с ранним началом (у пациентов младше 65 лет) показали, что основная причина развития деменции в пресенильном возрасте—БА, затем следует сосудистая деменция и ЛВД.
По данным Ratnavalli E. и соавторов заболеваемость ЛВД составляет 2,2 случая для возраста 40-49 лет; 3,3 случая—для 50-59 лет и 8,9 случая—для 60-69 лет на 100 тыс. населения в год. Хотя традиционно ЛВД относится к пресенильным деменциям, начало болезни после 65-70 лет не исключает возникновение данного заболевания. Заболеваемость у мужчин несколько выше, чем у женщин (соотношение 1,7:1).

Пика, телец Пика и других внутриклеточных включений, которые выявляются как

в нейронах, так и в глиальных клетках и включают либо микротубулярный протеин, либо убиквитин. С другой стороны, при этих заболеваниях отсутствуют амилоидные бляшки и НФК, характерные для БА
Современная классификация нейродегенеративных заболеваний, проявляющихся синдромом ЛВД, включает 3 больших группы заболеваний:
ТАУПАТИИ (отличительной особенностью этой группы заболеваний является наличие экстрапирамидных синдромом):
-болезнь Пика, при которой в мозге выявляются тельца Пика, отечные ахроматические нейроны (клетки Пика); некоторые случаи генетически детерминированы и связаны с мутациями в гене, кодирующем протеин
- лобно-височную дегенерацию с паркинсонизмом, связанную с мутациями гена МАРТ и на 17й хромосоме, которая характеризуется многочисленными цитоплазматическими позитивными включениями в нейронах и глиальных клетках
- кортикобазальную дегенерацию и ПНП
- комлекс паркинсонизм-боковой амиотрофический склероз-деменция острова Гуам
TDP-43-протеинопатии, характеризующиеся убиквитин-реактивными цитоплазматическими и ядерными включениями, - причина большинства случаев ЛВД, семантической деменции, а также сочетания ЛВД с болезненностью двигательных нейронов; одним из наиболее частых вариантов, относящихся к этой группе (5-15% случаев ЛВД), является так называемый 3й тип лобно-височной дегенерации с убиквитин-реактивными изменениями, который связан с мутациями гена, кодирующего програнулин, локализованного на 17й хромосоме
- Другие лобно-височные дегенерации, в том числе с нейрофиламентными включениями, а также не имеющие характерных морфологических изменений

поведенческий вариант лобно-височной деменции (ПЛВД), который проявляется ранними поведенческими и

исполнительными нарушениями;
первичная прогрессирующая афазия (ППА), при которой прогрессируют нарушения речи, грамматики и вербальной продукции;
семантический вариант первичной прогрессирующей афазии (СППА).

в магазинах, непристойное обнажение, ненадлежащее знакомство с незнакомыми людьми, и

т.д.);
• утрата социальных приличий (неуместные шутки, оскорбительные высказывания, грубость в отношении других людей, отсутствие смущения и т.д.);
• потеря симпатии или сочувствия к другим (несоответствующая реакция в ответ на болезнь близкого, отсутствие интереса к проблемам других, жестокие комментарии в отношении близких, детей, или пожилых людей);
• апатия и социальная изоляция с потерей интереса к работе, хобби или друзьям;
• плохое соблюдение гигиены или ухода за собой;
• стереотипное моторное поведение;
• изменение пищевых привычек (переедание, предпочтение сладкого, неподобающие манеры за столом);
• вредные привычки, включая злоупотребление спиртным, азартные игры, плевки, чрезмерное увлечение компьютерными играми

больных характерны такие речевые нарушения как снижение продуктивности речи, трудности

в подборе слов или фраз, эхолалии, речевыми стереотипиями. При ППА речевые нарушения остаются изолированным или доминирующим клиническим синдромом в течение двух и более лет. Так как ППА чаще всего является вариантом дебюта лобно-височной дегенерации, обычно к речевым нарушениям в дальнейшем присоединяются снижение критики, а также когнитивные, поведенческие и эмоциональные нарушения лобного характера
Значимые клинические признаки при ППА это нарушения устной и письменной речи, а именно дефицит слов, парафазии, затрудненность речи и аграмматизмы. Большинство больных демонстрировали трудности понимания грамматически сложных предложений. Эти расстройства являлись основной причиной нарушения повседневной деятельности на начальных этапах заболевания. Речь у данной группы больных была, как правило, медленной с множеством искажений, исключений, замещений, вставок или перестановок речевых звуков. Эти речевые нарушения были особенно заметны, когда пациент пытался произнести или повторить многосложные слова

выставляется согласно критериям для семантического варианта первичной прогрессирующей афазии (СППА).

Нарушения речи, связанные с семантической деменцией, развивались незаметно. Первоначально пациенты с СППА(семантическая первичная прогрессирующая афазия) проявляют затруднения в подборе слов, чаще это были существительные или имена собственные, а не глаголы или грамматические конструкции. Многие пациенты в начале заболевания замечали эти проблемы и относились к ним весьма критично. По мере прогрессирования заболевания у данной группы больных появлялись затруднения понимания смысла отдельных слов. Пациент начинал повторять это слово, спрашивая собеседника, что оно обозначает. В дальнейшем эти расстройства нарастали, из-за чего больному становилось трудно общаться с людьми.

ранних симптомов заболевания, который обычно проявляется в первые 3 года

болезни и может служить отличительным признаком ЛВД, позволяющим дифференциировать ее с БА, ДТЛ, СД. При помощи нейровизуализации удалось выявить взаимосвязь расторможенности с вовлечением правого прилежащего ядра и мезотемпоральных структур, входящих в состав лимбической системы
Апатия также один из первых признаков ЛВД, иногда парадоксально сочетается с расторможенностью. Хар-тся снижением мотивации, сужения кругов интересов, безралхичием, инертностью
Еще одим проявлением, позволюящим отличит ЛВД в первые годы болезни, является персеверативное, стереотипное или компульсивное (ритуальное) поведение
На КТ и МРт головного мозга выявляется избирательная атрофия орбитофронтальной, медиальной префронтальной, передневисочной коры или коры островка обоих или одного, чаще недоминантного полушария.
Большей чувствительностью в выявлении обладает ПЭТ и ОФЭКТ, которые выявляют лобную или передневисочную гипоперфузию или гипометаболизм

(т.к. имеется склонность к развитию паркинсонизма). Предпочтительнее – атипичные нейролептики
Некоторые

улучшения в отношении как когнитивных, так и поведенческих нарушений удается добиться с помощью серотонинергических антидепрессантов
В части случает ЛВД выявлен четкий дофаминергический дефицит со снижением уровня метаболитов дофамина, а также количества пресинаптических рецепторов(нигростриарных окончаний) в области скорлупы и хвостатого ядра. Отсюда – потенциальная эффективность дофаминергической терапии. В некоторых исследованиях выявлены улучшения в когнитивных и поведенческих сферах
Эмпирически применяют препараты мемантина. Акатинол Мемантин оказался эффективным в отношении как поведенческих, так и функциональных нарушений