Слайд 1Нейродегенеративные заболевания
Мокерова Т.Н.- врач-невролог отделения реабилитации КОГБУЗ «Областной гериатрический центр»
Слайд 2Нейродегенеративные заболевания
Нейродегенеративные заболевания — группа в основном медленно прогрессирующих, наследственных или
приобретённых заболеваний нервной системы.
Общим для этих заболеваний является:
прогрессирующая гибель нервных клеток (нейродегенерация), ведущая
к различным неврологическим симптомам — прежде всего, к деменции и нарушению движений.
Заболевания могут :
-наступить в различном возрасте
-протекают диффузно или генерализированно
-гистологически определяется специфический тип изменений.
Слайд 3К нейродегенеративным заболеваниям относятся:
Таупатии:
Болезнь Альцгеймера
Прогрессирующий супрануклеарный парез взора
Кортикобазальная
дегенерация
Болезнь серебряного зерна
Фронтотемпоральная деменция и паркинсонизм 17 хромосомы
Болезнь Пика
Патоморфологическая основа
этой группы НДЗ - чрезмерное фосфорилирование белка, называемого таупротеином и его фиксация в клетках головного мозга в виде своеобразных патологических структур. Этот процесс нарушает жизнедеятельность нейрона. [3]
Синуклеопатии:
Слайд 4Нейродегенеративные заболевания
Синуклеопатии:
Болезнь Паркинсона
Деменция с тельцами Леви
Мультисистемная атрофия
Для этой группы характерно
накопление в клетках мозга α-синуклеина, представляющего комплекс из 35 аминокислот.
Из этого белка образуются различные структуры, приводящие к гибели клеток. Первыми симптомами обычно бывают двигательные расстройства, позднее развивается деменция.
Слайд 5Нейродегенеративные заболевания
Тринуклеотидные заболевания:
-Хорея Геттингтона
-Спинобульбарная мышечная атрофия, тип Кеннеди
-Атаксия Фридрейха
-Спиноцеребеллярная атаксия
Слайд 6Нейродегенеративные заболевания
Прионные заболевания:
-Болезнь Крейтцфельдта — Якоба
-Синдром Герстмана — Штраусслера —
Шейнкера
-Фатальная семейная бессонница
-Куру
Слайд 7Нейродегенеративные заболевания
Заболевания мотонейрона
-Боковой амиотрофический склероз
-Первичный боковой склероз
-Спинальная мышечная атрофия
Слайд 8Нейродегенеративные заболевания
Нейроаксональные дистрофии
-Инфантильная нейроаксональная дистрофия
-Нейродегенерация с отложением железа в мозге
Слайд 9Болезнь Альцгеймера
Хроническое прогрессирующее заболевание головного мозга дегенеративного характера, проявляющееся в
форме прогрессирующего снижения интеллекта.
Начинается незаметно в основном в старческом возрасте,
постепенно
прогрессирует и приводит к нарушениям памяти и высших мозговых функций, (вплоть до полного распада интеллекта)сокращая жизнь пациентов.
Слайд 10Болезнь Альцгеймера
В настоящее время не достигнуто полного понимания причин и
хода болезни Альцгеймера.
Ключевыми особенностями болезни являются накопление амилоидных
бляшек и нейрофибриллярных клубков в
тканях мозга[
Слайд 13Причины:
Причина большинства случаев заболевания остаётся неизвестной.
В настоящее время рассматривается
более десяти различных теорий, объясняющих причину возникновения болезни Альцгеймера.
в одних случаях оно носит наследственный характер, в других – нет.
При раннем начале болезни до 65 лет основной причиной большинства случаев является наследственность.
Семейные формы с ранним началом составляют лишь 10% из общего количества больных.
Недавние исследования в области генетики болезни Альцгеймера позволили идентифицировать три гена, которые отвечают за развитие семейных, наследственно-обусловленных форм заболевания. Наличие данных генов означает почти 100% риск развития болезни Альцгеймера.
Слайд 14Факторы риска БА.
-пожилой возраст
-семейный анамнез
-неконтролируемая АГ в среднем и пожилом
возрасте
-атеросклероз МАГ
-повышенный холестерин
-СД
-избыточная масса тела
-гиподинамия
-хроническая гипоксия
-ЧМТ в анамнезе
-низкий уровень образования
и низкая интеллектуальная активность
-ЧМТ в анамнезе
-эпизоды депрессии в молодом и среднем возрасте
-женский пол
Слайд 15Что происходит в мозге?
Три вида изменений:
1)Сенильные бляшки( локальные скопления бета-амилоида)
2)Нейрофибриллярные
сплетения (внутриклеточные включения тау-протеина)
3)Гибель нейронов.
Слайд 17Клиника БА:
Клиническая картина классической болезни Альцгеймера на ранней стадии заболевания
характеризуется наличием триады симптомов:
-нарушений памяти
-ориентировки в пространстве
-нарушений речи.
В начале заболевания вследствие наличия критики к своему состоянию пациенты склонны компенсировать или скрывать нарушения от своих родственников, вследствие чего при обращении к врачу обычно выявляется уже достаточно явная клиническая картина.
Слайд 18
Нарушения памяти при деменции Альцгеймера– закон Рибо ( сначала забывает
события ближайшего прошлого, затем постепенно отдаленные события)
Слайд 19Стадии БА
Имеет четыре стадии, с прогрессирующей картиной когнитивных и функциональных
нарушений:
1)Предеменция
2)Ранняя деменция
3)Умеренная деменция
4)Тяжеля деменция
Слайд 21Диагностика БА:
Осмотр невролога
Осмотр психиатра
Нейропсихологическое тестирование
Нейровизуализация( МРТ и КТ головного мозга)
Биопсия
головного мозга – самый достоверный метод исследования!!!(у нас не используется)
Необходимо
дифференцировать БА от сосудистого поражения головного мозга, но следует знать о том, что нередко эти два состояния сочетаются.
Слайд 23Прогноз при БА.
Продолжительность жизни пациентов с болезнью Альцгеймера с момента
постановки диагноза в среднем составляет 6 лет, но может варьировать
от 2 до 20 лет.
