Патофизиология

собой отрицательный десятичный логарифм от концентрации водородных ионов в растворе.

рН крови - одна из самых жёстких физиологических констант.
В норме этот показатель может меняться в пределах от 7,35 до 7,45.
Сдвиг рН на 0,1 по сравнению с физиологической нормой уже способен привести к тяжёлой патологии.
При сдвиге рН крови на 0,2 развивается коматозное состояние, на 0,3 - организм гибнет.

Е С Т В А
У Г Л Е В

О Д Ы

Ж И Р Ы,
фосфолипиды

Б Е Л К И

Н2О + СО2
(Н2СО3)

Н2О + СО2
(Н2СО3)

Н2О + СО2
(Н2СО3)

молочная
кислота
(С3Н6О3)

Н2РО4-

Н2SО4

НСl

H+, либо их освобождают
Любая буферная система – это смесь сильной

кислоты и ее соли, образованной сильным основанием
Сильная кислота + буфер → слабая кислота, и наоборот
КЩО тесно связан с обменом воды и электоролитов – ВОДНО-ЭЛЕКТРОЛ.ОБМЕН.

анионов («-»).
Самые подвижные анионы - НСО-3 (ацидоз→ их меньше,

при алколозе больше) →
Для сохранения электронейтральности → Сl-↑ при ацидозе (или↑ анионы остатков сульфатов, ↑ фосфатов и др.)
и уменьшение количества катионов (+) и наоборот → при алколозе

→ то всегда будет меняться содержание в плазме и клетках

Сl, Na, Mg, Ca и др.
Закон изоосмолярности – изменение концентрации Na!!! Следствие…?
- изменения осмолярности
Анионы НСО-3 главное связывающее звено между электролитным балансом и КЩО

В И
ПЛАЗМА
ГИДРОКАРБОНАТНЫЙ
БЕЛКОВЫЙ
ЭРИТРОЦИТЫ
ГЕМОГЛОБИНОВЫЙ
ГИДРОКАРБОНАТНЫЙ
ФОСФАТНЫЙ
ФОСФАТНЫЙ
≈ 43%
≈ 57%
≈ 35%
≈ 35%
≈ 7%
≈ 18%
≈

1%

≈ 4%

активности:
ацидогенеза
аммониогенеза
секреции
фосфатов
К+-Nа+ обмена
ПЕЧЕНЬ:
активация
химических
буферных систем
изменение
метаболизма:
синтез белков
крови
образование
аммиака
активация

глюконеогенза
(при ацидозе)
глюкоуронизация
и сульфатация
метаболитов и
ксенобиотиков
экскреции кислых
и основных
веществ с желчью

ЖЕЛУДОК:
изменение
секреции НСl

PANCREAS:
± синтеза
бикарбонатов
клетками
внешней
секреции

КИШЕЧНИК:
секреция
кишечного
сока
реабсорбция
компонентов
химических
буферов
± всасывания
жидкости

крови (норма рН – 7,35-7,45).
рСО2 (Асtuаl рСО2) – напряжение СО2

– дыхательный компонент КОС, характеризует функциональное состояние дыхательной системы. В норме рСО2 артериальной крови 40±5 мм рт. ст. (4,7-6,0 кПа), рСО2 венозной крови около 46 мм рт. ст. (6,1 кПа).
ВВ, ВО (Buffer Base) – буферные основания крови (сумма оснований всех буферных систем, характеризует метаболический компонент КОС – у здоровых лиц – 40-60 ммоль/л).
ВЕ (Base Excesa) сдвиг буферных оснований, главный критерий метаболического компонента КОС, характеризует изменения содержания буферных оснований по отношению к должным величинам для данной крови.

– ±2,5 ммоль/л. Отрицательное значение ВЕ указывает на дефицит оснований

или избыток кислот, положительное значение ВS – на избыток оснований или дефицит кислот.
BS (Standart Bicarbonat) – стандартный бикарбонат, т.е. концентрация бикарбоната у данного человека, приведенная к стандартным условиям: (температура тела 37 С, рСО2 – 40 мм рт. ст и полное насыщение крови кислородом). У здоровых лиц равен 22-26 ммоль/л. отражает почечный механизм регуляции КЩС.
АВ – истинный бикарбонат крови или содержание НСО-3 в крови у конкретного человека (в норме – 19-25 ммоль/л).
ТСО2 (Total СО2) – общее содержание СО2 в крови во всех буферах и физически растворенного (в норме – 19-25 ммоль/л).

КОС организма, харак-
теризующаяся абсолютным или относительным

увеличением содержания кислот (Н+) крови.

Алкалоз - типовая форма нару-
шения КОС организма, харак-
теризующаяся абсолютным или
относительным увеличением
содержания оснований в плазме в плазме крови.

I. Респираторный (дыхательный, газовый)

II. Негазовый (не респираторный)

II. Негазовый (не респираторный)

А. Метаболический:

1) кетоацидоз

1) Эндокринный:

2) лактатацидоз

гипопаратгормональный (гипофункция паращитовидной железы)

I. Респираторный (дыхательный, газовый)

А. Метаболический - ?

кортикостероидный (первичный и вторичный гиперальдостеронизм)

Б. Выделительный (экскретоный)
В. Экзогенный:
1) почечный
2) гастроэнтеральный
В. Экзогенный
III. Смешанный
III. Смешанный
(сочетание

I и II):

(сочетание I и II):

IV. Комбинированные нарушения
(сочетания различных форм ацидозов и алкалозов)

Б. Выделительный (экскретоный)

1) почечный

2) гастроэнтеральный

– 7,38
7,34 – 7,30
7,40 – 7,45
7,46 – 7,55
7,29 – 6,80
7,56

- 7,80

6,80

7,80

рН↓↓, рСО2↑↑; ВЕ, ВВ, SВ и АВ в пределах нормы

Компенсированный (субкомпенсированный):
рН↓ или N, СО2↑; ВЕ>+2,5, ВВ↑, SВ↑ и АВ↑


РЕСПИРАТОРНЫЙ АЦИДОЗ КОМПЕНСИРУЕТСЯ МЕТАБОЛИЧЕСКИМ АЛКАЛОЗОМ

ПАТОГЕНЕЗ КОМПЕНСАЦИИ
Задача – уменьшить концентрацию Н+ и увеличить количество НСО3-

↓ Н+

↑ НСО3-

выводится
почками,
но>реаб.

Na+
↓

связывается
белками, но
освобожд.

Na+, К+
↓ ↓

уходит в клетку,
костную ткань,
но освобожд.

Na+, К+
↓ ↓

гипернатриемия, гиперкалиемия, гиперосмолярность плазмы

реабсорбируется
в почках, но
выводится Сl-

освобождается из буферных систем (эритроциты),
печени

гипохлоремия

ликвор↑, внутричерепное давление↑) – головная боль, возбуждение; далее сонливость, заторможенность.
Активация

симпато-адреналовой системы → катехоламинов↑ → спазм периферических сосудов,
ишемия органов и тканей: АД↑, ишемия почек, АД↑ в малом круге кровообращения,
микроциркуляция↓; кожа холодная, бледная, влажная, акроцианоз, «мраморная кожа», олиго- или анурия.
Сердце – тахикардия, а затем брадикардия, аритмия (перегрузка сопротивлением) - механизм – ишемия, дисбаланс Na+, K+, Сa++ – итог АД↓.

→ дыхательная недостаточность (дыхание Куссмауля).
Кривая диссоциации Нb смещена вправо –

уменьшение сродства Нb к О2.
Следовательно, формируется недостаточность дыхания, сердечно-сосудистой системы и микроциркуляции →
гипоксия → метаболический ацидоз.
Это означает, что метаболический алколоз компенсировавший респираторный ацидоз,
переходит в метаболический ацидоз.
Наблюдается однонаправленные сдвиги КОС – респираторный и метаболический ацидоз.
ПАТОГЕНЕТИЧЕСКАЯ ТЕРАПИЯ: восстановление функции внешнего дыхания (удаление инородного тела, искусственная вентиляция, бронходилятоторы, отхаркивающие средства и др.)

рН↓↓, СО2 –

N, острый дефицит оснований,
ВЕ<-2,5; ↓ВВ, ↓SВ, ↓АВ
Компенсированный (субкомпенсированный):
рН↓ или норма, дефицит бикарбонатов сохраняется.
Если компенсация происходит за счет гипервентиляции, тогда рСО2↓

ПАТОГЕНЕЗ КОМПЕНСАЦИИ
ЗАДАЧИ компенсации и ее основные звенья развития идентичны газовому ацидозу, отмечается гиперкалиемия, гипернатриемия, гипохлоремия, гиперосмолярность плазмы крови.
Однако в качестве компенсаторного механизма добавляется увеличение объема альвеолярной вентиляции (его нет при газовом ацидозе).

но:
а) умеренный негазовый ацидоз – сосуды расширяются;
б) выраженный

негазовый ацидоз – сосуды суживаются (проявления – см. газовый ацидоз).
Расширение сосудов – АД↓ – венозный возврат↓ – ударный и минутный объем сердца↓.
2) При данном ацидозе значительно изменяется чувствительность кардиомиоцитов к Са++ и адреналину → сердечная деятельность↓.
3) Гиперкалиемия:
>5,2 ммоль/л вызывает нарушение нервно-мышечной возбудимости →
тонус мышц↑, рвота, понос, брадиаритмия, психические расстройства;
>7,2 ммоль/л → мерцательная аритмия, остановка сердца в диастоле, паралич скелетных мышц.

обуславливает развитие
агрегации и агглютинации эритроцитов →
микротромбообразование → нарушение

микроциркуляции
гипоксия↑↑ → метаболический ацидоз↑↑.
5) Полиорганная недостаточность.

Но, тем не менее, клиника газового и негазового ацидозов мало чем
отличается, поэтому для правильной оценки нарушений КОС,
необходимо ориентироваться на объективные показатели данных
нарушений и патогенез основных заболеваний, вызвавших их.

ПАТОГЕНЕТИЧЕСКАЯ ТЕРАПИЯ:
восстановление метаболического компонента КОС (например, введение растворов натрия гидрокарбоната или трисалина).
Последний связывает Н+ и способствует увеличению НСО3-.
нормализация гемодинамики (микроциркуляции),
коррекция электролитного дисбаланса.

рН↑↑, рСО2↓↓; ВЕ, ВВ, SВ и АВ в пределах нормы

Компенсированный: (субкомпенсированный)
рН↑ или N, рСО2↓; ВЕ<-2,5, ↓ВЕ, ↓ВВ, ↓SВ и ↓АВ

РЕСПИРАТОРНЫЙ АЛКАЛОЗ КОМПЕНСИРУЕТСЯ МЕТАБОЛИЧЕСКИМ АЦИДОЗОМ

ПАТОГЕНЕЗ КОМПЕНСАЦИ

Задача – увеличить концентрацию Н+ и уменьшить содержание НСО3-

↑ Н+

↓НСО3-

освобождаются из клеток белков и костной ткани,
но в обмен на Na+, K+, Сa+ +
↓ ↓ ↓
гипо- натриемия, калиемия, кальциемия

почки:

уменьшение НСО3- в плазме крови вызывает выход Cl- из эритроцитов
↓
гиперхлоремия

реабсорбция Н+↑
реабсорбция НСО3-↓
(моча щелочная)

при значительном ↓ рСО2:

а) церебральные сосуды суживаются;
б) сосуды системного кровообращения расширяются.
Последствия → АД↓ → патологическое депонирование крови в венах,
ОЦК↓ → сердечная деятельность↓ → гипоксия → метаболический ацидоз,
повышенное образование кетоновых тел,
рСО2 20 мм рт.ст. - торможение гликолиза
→ необратимые изменения в клетках.
2. Гипокалиемия:
<3,8 ммоль/л → адинамия, мышечная слабость до паралича, парез кишечника, судороги
<2,0 ммоль/л → остановка сердечной деятельности в систоле, остановка дыхания.
3. Гипокальциемия:
-повышение нервно-мышечной возбудимости, слабость, головокружение,
- параксизмальная тахикардия, выраженные тонические судороги.
4. Кривая диссоциации Нв смещена влево –
оксигенация тканей↓, затруднено выведение СО2.

ПАТОГЕНЕТИЧЕСКАЯ ТЕРАПИЯ:
- восстановление нормального дыхания,
-нормализация водно-электролитного гомеостаза, вдыхание карбогена,
-противосудорожная терапия.

рН↑↑, рСО2 – N; ВЕ>+2,5, ВВ↑, SВ↑ и АВ↑

Компенсированный (субкомпенсированный):
рН↑ или N, рСО2↑ или N ; ВЕ↑, ВВ↑, SВ↑, АВ↑

ПАТОГЕНЕЗ КОМПЕНСАЦИИ
Задачи компенсации и ее основные механизмы развития
идентичны газовому алкалозу.
Однако, в качестве компенсаторного механизма добавляется задержка СО2 в организме – гиповентиляция (увеличивается концентрация угольной кислоты и следовательно Н+).
Но этом механизм не может быть длительным, в ответ на СО2↑ в крови развивается гипервентиляция и напряжение углекислоты нормализуется.

(происходят те же самые нарушения ионного состава крови).
Концентрация Na+

в плазме первоначально снижается, но затем, под влиянием альдостерона, восстанавливается, но усиливается при этом недостаток К+.
При выраженной гипокалиемии:
-Н+ усиленно выводится с мочой и перемещается в клетку,
-формируется внутриклеточный ацидоз на фоне внеклеточного алкалоза.
ПАТОГЕНЕТИЧЕСКАЯ ТЕРАПИЯ:
возмещение дефицита Н+, удаление избытка НСО3-,
применение антагонистов альдостерона.

какой степени данное в задаче значение рН отличается от нормы.

Диапазон нормального рН (в норме от 7,35 до 7,45). Выход за эти значения означает наличие некомпенсированного ацидоза или алкалоза. Крайние значения нормы (7,35 или 7,45) могут указывать на наличие компенсированного ацидоза или алкалоза.
Определить в какой степени парциальное напряжение С02 крови соответствует норме. Диапазон рС02 (в норме 40±5 мм рт. ст.). Значения рС02 ниже 35 или выше 45 мм рт. ст. означают или «вымывание» С02 из организма, или, наоборот, его накопление в организме. И в том, и в другом случае это будет свидетельствовать об определенных нарушениях внешнего дыхания (гипервентиляция или гиповентиляция). Эти нарушения могут быть связаны с какими либо заболеваниями легких, изменением концентрации кислорода и углекислого газа в окружающей среде, погрешностями в работе приборов принудительной вентиляцией легких или другими причинами.
Важно, что уменьшение рС02 в крови, как правило, ведет к развитию газового алкалоза, а увеличение рС02 к развитию газового ацидоза.

значения SB и АВ, имея в виду, что превышение АВ

над SB характерно для газового ацидоза, а превышение SB над АВ - для газового алкалоза.
4. Определить значение BE (нормальные значения ±2,5). Выход значений этого показателя за нижнюю (минусовую) границу нормы означает, что организм в попытках компенсировать ацидоз исчерпал свои щелочные резервы, а выход за верхнюю (плюсовую) границу нормы означает, что в организме идет ненормально повышенное накопление буферных оснований (щелочных резервов), что характерно для развивающегося алкалоза.
5. Если в задаче приводятся данные о концентрации молочной кислоты крови (норма 6-16 мг%), и если этот показатель выше нормы, то следует предполагать интенсификацию процесса гликолиза, что характерно для развития гипоксии и метаболического ацидоза.
6. Появление в условиях задачи показателя, превышающего нормальное значение концентрации кетоновых тел в крови (норма 0,5 - 2,5 мг%), говорит о развитии метаболического ацидоза, скорее всего диабетического происхождения.

суточной мочи (ТК) и аммиак мочи – это два показателя,

которые так же могут быть приведены в условиях задачи.
Норма ТК суточной мочи -10 - 30 мл щелочи, норма аммиака мочи - 20 -50 ммоль/л. Как правило, превышение этих показателей говорит о том, что о организм усиленно выводит кислые продукты, то есть пытается таким способом компенсировать ацидоз (чаще всего - метаболический).
Однако, снижение этих показателей (по сравнению с нормой) при том условии, что рН крови смещен в кислую сторону и имеются другие признаки компенсированного или некомпенсированного ацидоза, говорит о нарушении выделительной функции почек и о развитии выделительного ацидоза,
8. Очень важно иметь в виду, что многие задачи имеют соответствующие примечания, которые хотя бы кратко описывают ситуацию, вызвавшую нарушение кислотно-основного состояния организма. Следует самым внимательным образом знакомиться с этими примечаниями, так как «ключ» к решению задачи зачастую содержится именно в них.

27,5 ммоль/л АВ 45,0 ммоль/л BE +4.0

ммоль/л

рН в норме колеблется между значениями 7,35 -7,45. Значение 7,35 - это крайняя граница нормы. Следовательно, мы вправе предположить склонность к ацидозу (компенсированный ацидоз).
Норма рСО2 – 40,0±5,0 мм рт. ст. В нашем случае рС02 - 52 мм рт. ст. Этот показатель значительно превышает норму. Следовательно, мы можем предположить повышенное накопление углекислого газа в крови. Косвенно это должно привести к увеличению АВ.
Показатель АВ значительно превышает норму, и, что весьма важно, превышает показатель SB. Вспомним, что такая ситуация характерна для газового ацидоза.
Показатель BE превышает крайнее значение нормы (+2,5), что свидетельствует о значительном накоплении буферных оснований в крови, которые образуются за счет диссоциации угольной кислоты и массивного образования бикарбонатов.
Все рассуждения приводят нас к выводу о том, что в результате нарушения дыхания в организме возник компенсированный газовый ацидоз.

определяется постоянством
соотношения угольной кислоты и её кислой соли, например: Н2СО3/NaН2СО3

Данное соотношение постоянно поддерживается в пропорции 1/20. В том случае, если в организме образуется (или в него поступает) сильная кислота (рассмотрим такую ситуацию с участием НСl), происходит следующая реакция:

При этом избыток хлористого натрия легко выделяется почками, а угольная кислота под влиянием фермента карбоангидразы распадается на воду и углекислый газ, избыток которого быстро выводится легкими.
При поступлении во внутреннюю среду организма избытка щелочных продуктов (рассмотрим на примере с NаОН) реакция идёт по-другому:

Уменьшение концентрации угольной кислоты компенсируется снижением выведения углекислого газа лёгкими.

Na НСО3 + HCI

NaCI + Н2С03

Н2С03 + Na0Н

Na НСО3 + H2О

Белковая буферная система способна проявлять свои свойства за счёт амфотерности

белков, которые в одном случае реагируют со щелочами как кислоты (в результате реакции образуются щелочные альбуминаты), а в другом - с кислотами как щёлочи (с образованием кислых альбуминатов).
В целой, во весьма схематичном виде можно эту закономерность проиллюстрировать следующим образом:

БЕЛОК

СООН + NаОН

СООNа + Н2О

NН2 + НСl

NН4НСl

Фосфатная буферная система действует за счёт поддержания постоянства соотношения одно-

и двуметаллической соли фосфорной кислоты.
В случае натриевых солей (дигидрофосфата и гидрофосфата натрия) это соотношение выглядит следующий образом:
NaH2P04/Na2HP04
При взаимодействии этой системы с кислыми продуктами образуется дигидрофосфат натрия и хлористый натрий;

а при реакции со щелочными продуктами образуется однозамещённый гидрофосфат натрия и вода:


Избытки продуктов обеих реакций удаляются почками.

NaН2Р04 + NaCI

NaН2Р04 + HCl

NaН2Р04 + NaОН

Na2НР04 + Н2О