Синдром удлиненного интервала QT

Pointes
Nabil El-Sherif , MD1,2; Gioia Turitto, MD4, Mohamed Boutjdir, PhD1,2,3
1State

University of New York, Downstate Medical Center,
2VA NY Harbor Healthcare System,
3NYU School of Medicine, New York, NY, United States3.
4NewYork-Presbyterian Brooklyn Methodist Hospital

Выполнила: студентка 6 курса ПМГМУ им. И. М. Сеченова
Юлия Рачкова

СНК кафедры кардиологии лечебного факультета
Московский государственный медико-стоматологический университет имени А. И. Евдокимова

его основе лежит мутация генов, ответственных за синтез белков-субъединиц ионных

каналов мембраны кардиомиоцитов.
Приобретенный синдром удлинения интервала QT – в результате внешних влияний:
нарушения электролитного баланса (гипокалиемия, гипомагниемия);
воздействия лекарственных препаратов (антиаритмические средства: блокаторы натриевых каналов подгрупп А и С, кордарон и его аналоги, фенотиазины (аминазин), трициклические антидепрессанты, некоторые антигистаминные препараты (астемизол, терфенедин), эритромицин.

edited by Douglas L. Mann,
Douglas P. Zipes, Peter Libby, Robert

O. Bonow, Eugene Braunwald.—10th edition.

- Уорда, распространенность 1 : 2500, включает подтипы LQT1-6 и

LQT9-13, характеризуется изолированным удлинением интервала QT;
Аутосомно-доминантный тип с экстракардиальными проявлениями, который далее подразделяют на следующие подтипы:
— LQT7 (синдром Андерсена-Тавил), при котором
удлинение QT сочетается с выраженной U-волной,
полиморфной или двунаправленной ЖТ, лицевым дисморфизмом и гипер/гипокалиемическим периодическим параличом
— LQT8 (синдром Тимоти), для которого характерны удлинение QT, синдактилия, мальформации сердца, расстройства аутистического спектра и дисморфизм;
Аутосомно-рецессивный тип - синдром Джервелла-Ланге-Нильсена, для которого характерно выраженное удлинение интервала QT и врожденная глухота.

2015 ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death

edited by Douglas L. Mann,
Douglas P. Zipes, Peter Libby, Robert

O. Bonow, Eugene Braunwald.—10th edition.

его основе лежит мутация генов, ответственных за синтез белков-субъединиц ионных

каналов мембраны кардиомиоцитов.
Приобретенный синдром удлинения интервала QT – в результате внешних влияний:
нарушения электролитного баланса (гипокалиемия, гипомагниемия);
воздействия лекарственных препаратов (антиаритмические средства: блокаторы натриевых каналов подгрупп А и С, кордарон и его аналоги, фенотиазины (аминазин), трициклические антидепрессанты, некоторые антигистаминные препараты (астемизол, терфенедин), эритромицин.

for the long QT syndrome. An update. Circulation 1993;88:782–784.

500 мс;
Увеличение QTc на 60 мс от исходного;
Удлинение интервала QT

сопровождалось синкопальным состоянием;
Изменения на ЭКГ: альтернация зубца Т, АВ-блокада, расширение комплекса QRS, желудочковая экстрасистолия.

болюсно, если пароксизмы рецидивируют - начать постоянную инфузию;
Временная трансвенозная

кардиостимуляция;
Нормализация электролитного баланса, кислотно-щелочного состояния.