ЗАХВОРЮВАННЯ НАДНИРНИКОВИХ ЗАЛОЗ У ДІТЕЙ

СМ
Скрипник Надія Василівна

артерії
Ниркова вена
Верхня брижеєчна
артерія
Нижня порожниста вена
аорта
Наднирникові артерії
сечівник

альдостерон
ДОКСА
ІІ

Пучкова зона
Глюкокортикоїди
Кортизол
ІІІ Сітчата зона
статеві гормони
андрогени:
Дегідроепіандростерон,
Андростендіон,
Тестостерон,
Естрогени:
естрон, естрадіол
Мозковий шар
Катехоламіни:
Адреналін, норадреналін,
дофамін

Прегненолон

Прогестерон Андростерон

11-Дезоксіко- 11-Дезоксікортизон Тестостерон
ртикостерон

Альдостерон Кортизол Естрадіол

Естріол

Десмолаза

ДОФА Дофамін

Норадреналін Адреналін


Тирозин

Монойодтирозин Трийодтиронін (Т3)
Дийодтирозин Тетрайодтиронін (Т4)

+ 02

- СО2

+ О2

+ СН3

+ J

Конденсація

печінка
Жирова
тканина
Кісткова
тканина

недостатньою секрецією кори наднирникових залоз внаслідок порушення функціонування одного або

декількох ланок гіпоталамо-гіпофізарно-наднирникової системи.

Гіпоглікемія

Запасів глікогену в
Печінці та мיязах

мязова слабкість,
адинамія


Активності внутрішньо-
Клітинних ферментів

Еритро-і лейкопоезу
Адаптації до стресу, інфекціям


серцево-судинної, травної,
гепатобіліарної, нирок

глюко-
кортикоїдів

мінерало-
кортикоїдів

андрогенів

порушення вуглеводневого обміну

втрата Na

дегідратація
ОЦК
осмотичного тиску

Порушення функції статевих залоз

гіпотонія

анаболічних процесів

пресорна дія вазоактивних речовин

порушення органів і систем

пригнічення синтезу білка

НАДНИРНИКИ

порушення
вуглеводного обміну
(плоскі глікемічні криві)
Прояви
глюкокортикоїдної
недостатності
Гіпонатріемія
Гіпохлоремія
Гіперкаліемія
Прояви дефіциту
альдостерону

декомпенсація первинної хронічної недостатності

наднирників.

Етіологія
Інфекції, інтоксикації, хірургічне втручання, вагітність, неадекватне лікування Аддісонової хвороби.
Синдром Уотерхауса-Фрідеріксена (крововилив у наднирники) спостерігається переважно у новонароджених, дітей та породіль.
Двобічна адреналектомія з приводу хвороби Іценко-Кушинга;
Видалення глюкостероми на тлі атрофії іншого наднирника;
Вроджена аплазія або дисфункція кори наднирників;
Стресові стани;
Тривале лікування ГКС;
Гіпопітуітарний синдром.

доби;
Головний біль, задишка, сильні болі в животі, блювота, пронос, нервове

збудження, судоми, озноб, гарячка, ціаноз, обширні зливні петехіальні шкірні крововиливи;
Глибокий колапс;
Смерть на тлі некерованої, катехоламін-резистентної гіпотензії, набряку легень, дегідратації.

загальна слабкість,
мязева слабкість,
перестезії, судоми
Гіпотонія, аритмія,глухість тонів,
ЕКГ:,

вольтажа зубців,
подовження РQ, зниження Т

Болі в животі, нудота,
блювота, проноси

Клубочкової фільтрації,
Сечовини
Залишкового азоту

Тургору шкіри,
Ознаки згущення крові,
Гіпертермія центрального генезу

(або преднізолон 2-4 мг/кг), надалі протягом доби, до

стабілізації стану, кожні 4 год. внутрішньовенно гідрокортизон - по 2-4 мг/кг.
Після стабілізації стану хворого дозу глюкокортикоїдів зменшують поступово, як правило, протягом 5 діб
(на 1/3 дози щодоби) - до підтримуючої.
Після припинення блювання вводять перорально препарати мінералокортикоїдів – флудрокортизон (кортинеф) по 0,1-0,2 мг на добу.

Замісна терапія

в 0,9% розчині натрію хлориду (1:1) - 50 мл/кг

протягом І-2 год., 25 мл/кг - протягом 3-4 год., надалі, в залежності від стану хворого, - 20-25 мл/кг маси тіла.

Боротьба з дегідратацією та гіпоглікемією

При вираженій гіпоглікемії використовують 10% розчин глюкози.
Боротьба з гіпотонією.
5. При значному зниженні артеріального тиску призначають допамін, який вводять на 200мл 0,9% розчину натрію хлориду зі швидкістю 8-10 мкг/кг/хв. або 0,2% розчин норадреналіну 40-50 крап/хв., при цьому
необхідний контроль артеріального тиску кожні 5-10 хв.

рН < 7,2 - можна вводити гідрокарбонат натрію. Натрію бікарбонат

7,5% призначають у дозі 2-3 мл/кг впродовж 30-60 хвилин
Протипоказані розчини, що містять калій.
Контроль показників натрію, калію, хлору.
При гіперкаліемії: зазвичай замісне внутрішньовенне введення рідини знижує або усуває гіперкаліемію(10% кальцію глюконат 0,5 мл/кг в/в протягом 2-5 хвилин);
Також призначається кокарбоксилаза 100 мкг/кг внутрішньо м'язово чи внутрішньовенно.

Відновлення електролітного балансу та рН крові

введенням кортикостероїдів

гіпертензія (діастолічна) з резистентністю до гіпотензивних препаратів;
Головний біль, зниження зору;
Диспластичне

ожиріння (живіт у вигляді „фартуха”, „місяцеподібне” червоне обличчя, стоншені кінцівки, „клімактеричний” горбик);
Мармуровість, стоншеність шкіри з рожевими стріями та гнійничковими висипаннями;
Дисменорея, гірсутизм , зниження потенції;
Міокардіодистрофія з ознаками недостатності кровообігу;
Остеопороз (біль в кістках, патологічні переломи).

Лімфоцити
 Еозинофіли
 Цукор крові
 Калій
 Натрій
 Лужна фосфатаза
Аналіз сечі:
Протеїнурія
Лейкоцитурія
Глюкозурія
Визначення вмісту

17ОКС і 17 КС в добовій сечі:
Ескреція підвищена

Гормональні дослідження
 Кортизол крові

синдрому Іценко ‑ Кушинга)
Додаткові методи дослідження
Rtg, КТ, МРТ ”турецького
сідла”
УЗД, КТ, МРТ

наднирників

аденома гіпофізу

Хвороба Іценко-Кушинга

аденома одного наднирника

Синдром Іценко-Кушинга

кори наднирникових залоз, яке супроводжується артеріальною гіпертензією та зниженням рівня

калію в сироватці крові

І
Ангіотензин ІІ
Альдостерон
Затримка натрію
і води
Ангіотензинперетворюючий
фермент (АПФ)
(легені)
Вазоконстрікція.
Підвищення АТ

↑
Головні болі
Зниження зору
Нервово-м’язевий синдром
Міастенія, парестезії,парези
М’язова слабість
Судоми
Синдром калійпенічної нирки
Виражена

спрага
Поліурія, ніктурія
Розвиток хронічного пієлонефриту

ЕКГ
Брадикардія, аритмія, уповільнення AV – провідності, подовження Q–T, патологічний U, депресія ST, інверсія зубця Т.

Аналіз сечі
Гіпоізостенурія
Лужна реакція
Поліурія

Біохімічний аналіз
Гіпокаліємія < 3,5 ммоль/л (визначаємо 3-х разово)
Гіпернатріємія

Гормональний фон
↑альдостерон >120 пг/мл
↓ ренін

Проба з навантаженням верошпіроном (спіронолактоном) по 100 мг 4 р. в день на протязі 3 діб. Рівень калію зростає > 1 ммоль/л.

УЗД наднирників
Аденома або гіперплазія наднирників

КТ, МРТ наднирників
Аденома наднирника

Операція

Клініка

Додаткові
Діагностичні
критерії

Функціональні
Навантажувальні
проби

Топічна
діагностика

походить із хромафінної тканини, клітини якої секретують катехоламіни – норадреналін,

адреналін.

(артеріальної гіпертензії)
(Кризова, стабільна з кризами, стабільна безкризова форма)
-

Пароксизм різко вираженої АГ до 200-300мм.рт.ст. з одночасним підвищенням систолічного і діастолічного АТ;
– Немає ефекту від терапії звичайними гіпотензивними середниками. Ефект тільки від α-адреноблокаторів.

Кардіальний синдром
під час кризи
Серцебиття, болі в ділянці серця, задишка, порушення ритму (тахікардія, екстрасистолія, міграція водія ритму).

Абдомінальний синдром
під час кризи
Болі в епігастрії, нудота, блювота, слюнотеча, яка змінюється сухістю в роті, пронос

Нейро-вегетативний синдром під час кризи
Відчуття страху, неспокій, внутрішній тремор, озноб, профузне потовиділення, блідість шкіри обличчя та грудної клітки, головний біль, поліурія.

Клініка

Аналіз сечі
Пароксизмальна форма:
Сеча протягом 3 годин після

кризи на ВМК (ванілілмигдалеву к-ту) та КА (катехоламіни)

Постійна форма:
Добова сеча на ВМК і КА 2 рази (за 3 дні до визначення відміняються всі препарати)

пухлин (10%)
Симпатичні ганглії, заочеревинний простір, середостіння, малий таз, нервові сплетіння

черевної порожнини

Операція

Алгоритм діагностики феохромоцитоми

(виключити фізичне, емоційне напруження, переохолодження, перегрівання), підняти головний кінець ліжка

для ортостатичного зниження тиску.
ІІ. Для зниження артеріального тиску (АТ):
Альфа-адреноблокатори:
2-4 мг фентоламіну гідрохлориду або 1-2 мл 2 % р-ну тропафену одномоментно на 20,0 ізотонічного р-ну натрію хлориду. Далі препарат вводять кожні 5 хвилин до зниження АТ, а при його зниженні та стабілізації вводять в/м в тій же дозі кожні 2-4 години з поступовим переходом на прийом в таблетках селективних блокаторів альфа1-адренорецепторів: празозін 20 мг/добу, доксазозин 16 мг/добу, камірен 16 мг/добу, кардура 16 мг/добу, дальфаз 16 мг/добу.

бета–адреноблокатори: пропранолол в/в, крапельно 2-5 мг із швидкістю 0,1 мг/хв;

есмолол в/в крапельно 250-500 мкг/ кг/ хв., в подальшому 50-100 мкг/кг впродовж 4 хвилин; віскен в/в по 5 мл (1 мг ) в 20мл р-ну глюкози струменево;
Альфа-бета-адреноблокатор лабетолол вводять болюсно 20 мг впродовж 2 хв. Далі введення повторюють кожні 10 хвилин по 20-80 мг до отримання ефекту (сумарна максимальна доза – 300мг). При крапельному введенні 200 мг лобетололу розводять в 200 мл 5 % р-ну глюкози і вводять зі швидкістю 1-2 мл/хв.
ІІІ. При розвитку коллапсу (Адреналінсекретуюча феохромоцитома ) в/в крапельно вводять норадреналін (2-4 мг, розведеного в 1000 мл 5% р-ну глюкози)
ІV. При відсутності лікувального ефекту альфа- та бета – адреноблокаторами на протязі 3 годин показана екстрена операція - видалення аденоми наднирника або позанаднирникової хромафінної пухлини