Болезни печени

Портальный тракт – участок соединительной ткани по

периферии печеночной дольки, содержащий конечные ветви воротной вены, печеночной артерии и начальную ветвь желчного протока

Печеночный ацинус разделяют на три зоны: 1- печеночная паренхима. Прилежащая к портальному тракту, 3 – зона, располагающаяся вокруг центральной вены, 2 зона находится между ними.

Кровоснабжение печени двойное. 2/3 крови поступает по воротной вене, по печеночной артерии – 1/3. В печени воротная вена и печеночная артерия ветвятся до мелких сосудов, оканчивающихся в портальных трактах. Артериальная и венозная кровь смешиваются в синусоидах печеночной дольки, по ним кровь достигает центральной дольковой вены и далее идет до печеночных вен, которые впадают в нижнюю полую вену.

Синусоиды –капилляры с прерывистой или отсутствующей базальной мембраной и неплотным смыканием эндотелиальных клеток, благодаря чему легко пропускаются вещества из крови к гепатоцитам и обратно.

ФУНКЦИИ ПЕЧЕНИ
1.Синтез белков, факторов свертывающей системы крови,

гемоглобина, компонентов иммунной системы.
2.Участие в обмене жиров, углеводов, воды, витаминов.
3.Участие в работе эндокринной системы (переработка гормонов).
4.Выработка и выделение желчи, без которой невозможно нормальное пищеварение.
5. Накопление и хранение полезных соединений: гликогена (вещество, обеспечивающее запас глюкозы в организме), жиров, микроэлементов.
6. Обезвреживание различных соединений, поступающих в организм из окружающей среды (в том числе - лекарств).

ГЕПАТОЦИТ

БИЛИАРНЫЙ КОНЕЦ

СИНУСОИДАЛЬНЫЙ КОНЕЦ

КАПИЛЛЯР

ПРОДУКТЫ МЕТАБОЛИЗМА

ЖЕЛЧНЫЙ
КАНАЛЕЦ

ПРОДУКТЫ ЖЕЛЧИ

Пункционная биопсия печени по существу
является единственным достоверным
методом диагностики, либо отвергающим какую-либо патологию печени, либо выявляющим такие заболевания печени, как вирусный гепатит, холангит, цирроз, алкогольное поражение, гемохроматоз, рак.

гепатозы

гепатиты
циррозы
рак печени

Морфологические изменения в печени:
- дегенерация ( дистрофия)
- некроз
- воспаление
- регенерация
- фиброз

дистрофия и некроз гепатоцитов.
- Наследственные
-

Приобретенные : острый хронический

массивный прогрессирующий
некроз печени
( токсическая дистрофия печени)
Жировой
гепатоз

массивными некрозами и печеночной недостаточностью.
Этиология: токсины
Стадии:
Желтая дистрофия ( 2 неделя):

жировая дистрофия гепатоцитов периферии долек, некрозы центров долек дряблая желтая печень
Красная дистрофия ( 3 неделя): резорбция детрита, оголение синусоидов, коллапс стромы красная печень
Исход: летальный - от печеночно-почечной недостаточности
выживание - крупноузловой цирроз печени

при котором в гепатоцитах накапливается нейтральный жир
Этиология: интоксикации (алкоголь), сахарный

диабет, нефропатия беременных и т.д.
Стадии:
простое ожирение без деструкции гепатоцитов
ожирение в сочетании с некрозами отдельных
гепатоцитов и клеточной реакцией
ожирение с некрозами гепатоцитов, клеточной
реакцией, склерозом и началом перестройки
печеночной ткани и мелкоузловым циррозом
печени

ЗАБОЛЕВАНИЯ ПЕЧЕНИ ВОСПАЛИТЕЛЬНОЙ ЭТИОЛОГИИ, выражающееся

как в дистрофических и некробиотических изменениях паренхимы, так и в воспалительной инфильтрации стромы.

КЛАССИФИКАЦИЯ

Первичные (вирусные, аутоиммунные, алкогольные, лекарственные) и вторичные.
По течению: острый (экссудативный и продуктивный) и хронический (активный, персистируающий и холестатический).

ЗАБОЛЕВАНИЯ ПЕЧЕНИ ВОСПАЛИТЕЛЬНОЙ ЭТИОЛОГИИ
Первичные

и вторичные
вирусные
аутоиммунные
алкогольные
лекарственные
2. Острые и хронические
ВИРУСНЫЕ ГЕПАТИТЫ ( А,B, C, D, E,G, F, TT, SEN …)
МОРФОЛОГИЯ
Микро: - гидропическая и балонная дистрофия гепатоцитов
- некроз отдельных клеток или больших и меньших групп
клеток
- тельца Каунсильмена ( апоптоз)
- инфильтрация портальной и дольковой стромы Лф, Мф с
НЛ ( мало)
- пролиферация звездчатых ретикулоцитов
- холестаз
- регенерация гепатоцитов

ОСНОВНЫЕ ОБЩИЕ

ЧЕРТЫ ВИРУСНЫХ ГЕПАТИТОВ
Все ВГ – антропонозы.
Все возбудители – вирусы, основным органом-мишенью для которых является печень
В основе развития болезни лежит нарушение функции печени в результате цитолиза гепатоцитов.

4. Для типичных случаев характерна цикличность течения болезни: периоды инкубационный, преджелтушный, желтушный (выделяют период нарастания, разгара и угасания желтухи), реконвалесценции и остаточных явлений. Длительность каждого периода определяется этиологией, дозой возбудителя, способом его проникновения в организм, генетическими особенностями и реактивностью человека, наличием и характером сопутствующих заболеваний, адекватностью лечебных мероприятий и др.

5. Ведущие клинические симптомы сходны, как и патогенез большинства из них.

6. Особенности изменения основных биохимических показателей, их динамика, диагностическая и прогностическая оценка однотипны.

7. Часто вовлечение в патологический процесс других органов и систем.

8. Возникновение стойкого типоспецифического иммунитета после перенесенных заболеваний.

Холестатическая

ИСХОДЫ:
Выздоровление с полным восстановлением структуры
Смерть от печеночной или печеночно-почечной недостаточности

( В.С)
Переход в хронический гепатит и цирроз печени ( В.С.Д)

Разгар болезни: желтушное окрашивание кожи (оранжевый или шафранный оттенок) и

слизистых оболочек, беловато-глинистого цвета стул, моча"цвета пива", геморрагические явления: носовые кровотечения, петехии; кожный зуд, отмечаются брадикардия, признаки поражения центральной нервной системы (угнетенное психическое состояние, повышенная раздражительность больных, бессонница и др.)
Печень и селезенка несколько увеличены и слабо болезненны. При особо тяжелых поражениях и преобладании некротических изменений в печени (острой дистрофии), ее размеры могут уменьшаться.

КЛИНИКА:
В легких случаях - практически бессимптомно
В тяжелых случаях - быстрое развитие клинических симптомов, часто в сочетании с признаками общей интоксикации и токсического поражения других органов и систем.

ВИРУСНЫЙ ГЕПАТИТ А

ВИРУСНЫЙ ГЕПАТИТ В

Дейном и Камероном в 1970 г. Он имеет диаметр около

42 нм, состоит из двуспиральной ДНК, окруженной двойной оболочкой. Известны 3 специфических антигена возбудителя. Поверхностный антиген HBsAg ранее назывался австралийским антигеном, т.к. впервые выделен в 1964 г. Бламбергом из крови коренных жителей Австралии. В дальнейшем он идентифицирован как специфический маркер вируса гепатита В. Он обнаруживается в гепатоцитах, крови и других биологических жидкостях. Сердцевинный антиген HbcAg выявляется только в гепатоцитах. Антиген инфекциозности HBeAg циркулирует в крови в составе частиц Дейна, в свободном виде или в связи с иммуноглобулином. Против всех указанных антигенов образуются антитела.

ДНК –вирус ( сердцевина – ДНК-геном, ДНК-полимераза, сердцевинный антиген HBcAg и HBeAg) и внешняя липопротеидная оболочка HBsAg
Серодиагностика: (HBsAg –носительство, HBeAg –репликационная активность вируса

ВИРУСНЫЙ ГЕПАТИТ С

ВИРУСНЫЙ ГЕПАТИТ D

ВИРУСНЫЙ ГЕПАТИТ Е

МОРФОЛОГИЯ

Микро: - гидропическая и балонная дистрофия гепатоцитов
- некроз отдельных клеток или больших и меньших групп
клеток: 1. пятнистые 2. ступенчатые 3. сливающиеся – мостовидные центроцентральные, центропортальные, портопортальные 4. субмассивные 5. массивные
- тельца Каунсильмена ( апоптоз)
- инфильтрация портальной и дольковой стромы Лф, Мф с
НЛ ( мало)
- пролиферация звездчатых ретикулоцитов
- холестаз
- регенерация гепатоцитов

Макро: большая красная печень

некрозов
Коллапс стромы с исходом в цирроз

Активный

1.Воспаление – в портальных 1. воспаление – в печеночной трактах с их склерозом дольке
2.слабая или умеренная белковая 2. белковая, жировая дистрофия дистрофия
3. структура печеночных долек 3. лимфоидные фолликулы в сохраняется портальных трактах и
внутри долек
4.Прогноз хороший 4. ступенчатые и мостовидные
некрозы
5. пролиферация мелких
желчных протоков
5.Фиброз с формированием 6. прогрессирует с формирова-
мелкоузлового цирроза нием крупноузлового цирроза

полиэтиологическое хроническое (длительностью более 6 мес.) поражение печени воспалительно-дистрофического характера с умеренно выраженным фиброзом и преимущественно сохраненной дольковой структурой печени.

СТАДИИ ФОРМИРОВАНИЯ ЦИРРОЗА ПЕЧЕНИ

некроз.Дистрофия гепатоцитов.
Матовостекловидная цитоплазма гепатоцитов
ИГХ: антигены вируса в ядрах
Хронический гепатит В.

Выраженная паренхиматозная дистрофия гепатоцитов, некроз их, «песочные ядра».

мембран
Морфология:
- признаки ХАГ высокой активности
- лимфоидные фолликулы в

портальных трактах + гранулемы из Мф
- в инфильтрате много плазмоцитов

Может сочетаться с различными аутоиммунными процессами: ревматоидный артрит, тиреоидит, синдром Шегрена, язвенный колит.

фокальные некрозы отдельных

гепатоцитов
внутриклеточные цитоплазматические включения -
алкогольный гиалин ( тельца Мэллори)
лейкоцитарный клеточный инфильтрат
перивенулярный фиброз
прогрессирует в мелкоузловой цирроз печени

хроническое заболевание печени, характеризуется структурной перестройкой органа со сморщиванием и образованием

узлов – ложных долек.

Морфология: 1.дистрофия и некроз гепатоцитов
2. диффузный склероз
3. нарушение регенерации с образованием
ложных долек
4. деформация органа

КЛАССИФИКАЦИЯ ЦИРРОЗОВ
По этиологии: инфекционные, токсические, билиарные, дисциркуляторные,

алиментарные, токсико-аллергические

Алкогольный 60-70%
Постнекротический 10%
Билиарный 10%
Пигментный 5%
Болезнь Вильсона-Коновалова редко
(гепатоцеребральная дистрофия)
Криптогенный 10-15%

2. По макроскопическому виду :
а. Неполный септальный
в. Мелкоузловой
с. Крупноузловой
d. Смешанный

3. По микроскопическому виду:
Монолобулярный
Мультилобулярный
мономультилобулярный

Формы цирроза:
- портальный
- постнекротический
- билиарный

в размерах;

плотная;
мелкоузловая поверхность;
ярко-желтого цвета
Микро: ложные дольки равномерной величины,
разделены септами,
с лимфогистицитарной инфильтрацией с
примесью НЛ; пролиферация желчных
протоков, жировая дистрофия
гепатоциов в ложных дольках
Клинически: с-м портальной гипертензии, ХПН,
анорексия, инфекции

аутоиммунное
чаще- у женщин
* в

основе- внутрипеченочный детсруктивный холангит и
холангиолит портальный цирроз печени
Желтуха и гиперхолестеринемия
Б) вторичный биллиарный цирроз
часто
обструкция внепеченочных желчных протоков
увеличение давления во внутрипеченочных
желчных протоках с их деструкцией и воспалением
фиброз печени
макро: печень увеличена, плотная, темно-зеленого цвета,
мелкоузловая

БИЛИАРНЫЙ ЦИРРОЗ ПЕЧЕНИ

свертывания крови
печеночная кома
- гиперэстрогенемия

Гинекомастия

до/после операции

подпеченочная

паренхиматозная

надпеченочная

Виды желтух:

живота, геморроидальных вен
- спленомегалия
- асцит

гепатоспленомегалия

Варикозное расширение вен пищевода и желудка

энцефалопатии)

Труазье -Ано- Шоффара, сидерофилия и др. ) - общее заболевание,

характеризующееся нарушением обмена железа, повышенным его содержанием в сыворотке крови и накоплением в тканях и внутренних органах. Встречается сравнительно редко, преимущественно у мужчин.

первичный (наследуется по аутосомно-доминантному пути)
вторичный, связанным с избыточном поступлении в
организм железа

Характерны гиперпигментация кожи (особенно открытых частей тела, подмышечных впадин, ладоней, половых органов и старых кожных рубцов), принимающей серо-бурый или коричневатый цвет, увеличенная и плотная печень (портальный фиброз с формированием микронодуллярного цирроза) и диабет.

и печени. Заболевание передается по наследству (13 хромосома). В основе лежит

нарушение обмена меди в организме. При ГЦД наблюдается снижение выведения меди с желчью.

Медь в токсических количествах накапливается в печени, головном мозге, роговице глаза. Поражение печени происходит по типу цирроза. Страдают почки. Отложение меди в роговичной оболочке приводит к формированию специфического кольца Кайзера-Флейшера.