Разделы презентаций


Балалардағы өкпенің интерстициалды аурулары.Гудпасчер синдромы

Содержание

Кіріспе;Этиология;Патогенез;Өкпенің зақымдануы патоморфологиясы;Клиникалық көрінісі;Объективті қарағанда;Лабораторлық диагностика;Инструменталды зерттеу;Дифференциалды диагностика;Емі;Қорытынды;Қолданылған әдебиеттер.Жоспар:

Слайды и текст этой презентации

Слайд 1Балалардағы өкпенің интерстициалды аурулары.Гудпасчер синдромы.
Орындаған:Мұстафин М.О
ОМ 11-32-1
Тексерген:Үмбетова Л.Ж
С.Ж.АСФЕНДИЯРОВ АТЫНДАҒЫ
ҚАЗАҚ ҰЛТТЫҚ

МЕДИЦИНА УНИВЕРСИТЕТІ
КАЗАХСКИЙ НАЦИОНАЛЬНЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ ИМЕНИ С.Д.АСФЕНДИЯРОВА
Кафедра: №1Балалар аурулары

Балалардағы өкпенің интерстициалды аурулары.Гудпасчер синдромы.Орындаған:Мұстафин М.ООМ 11-32-1Тексерген:Үмбетова Л.ЖС.Ж.АСФЕНДИЯРОВ АТЫНДАҒЫҚАЗАҚ ҰЛТТЫҚ МЕДИЦИНА УНИВЕРСИТЕТІ КАЗАХСКИЙ НАЦИОНАЛЬНЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ ИМЕНИ

Слайд 2Кіріспе;
Этиология;
Патогенез;
Өкпенің зақымдануы патоморфологиясы;
Клиникалық көрінісі;
Объективті қарағанда;
Лабораторлық диагностика;
Инструменталды зерттеу;
Дифференциалды диагностика;
Емі;
Қорытынды;
Қолданылған әдебиеттер.







Жоспар:

Кіріспе;Этиология;Патогенез;Өкпенің зақымдануы патоморфологиясы;Клиникалық көрінісі;Объективті қарағанда;Лабораторлық диагностика;Инструменталды зерттеу;Дифференциалды диагностика;Емі;Қорытынды;Қолданылған әдебиеттер.Жоспар:

Слайд 3Гудпасчер синдромы-бүйрек шумақ капиллярлары мен өкпе альвеолаларының базальды мембранасына аутоантидене

түзілуімен жүретін,сирек кездесетін,аутоиммунды ауру.Нәтижесінде тез үдемелі гломерулонефрит пен өкпеден қан

кетумен көрінетін геморрагиялық пульмонитке алып келеді.

Кіріспе:

Гудпасчер синдромы-бүйрек шумақ капиллярлары мен өкпе альвеолаларының базальды мембранасына аутоантидене түзілуімен жүретін,сирек кездесетін,аутоиммунды ауру.Нәтижесінде тез үдемелі гломерулонефрит

Слайд 4Гудпасчер синдромы себебі белгісіз.
Оның дамуын вирусты инфекциямен,оның ішінде А типі

тұмаумен байланыстырады..
Сыртқы орта факторлары: бензин,органикалық ерітінділер,кейбір препараттар(пеницилламин)темекі шегу(пассивті.) Соққы толқынды

литотрепся мен несепағар обструкциясы.
HLA класы DR (HLA-DR15 жәнеHLA-DR4).

Этиология:

Гудпасчер синдромы себебі белгісіз.Оның дамуын вирусты инфекциямен,оның ішінде А типі тұмаумен байланыстырады..Сыртқы орта факторлары: бензин,органикалық ерітінділер,кейбір препараттар(пеницилламин)темекі

Слайд 5Өкпе альвеолалар шумақ капиллиярының базальды мембранасына қарсы антиденелер түзіледі.Негізінен бұл

жерелерде орналасқан IV типті коллаген тізбегінің коллагенді емес 3а домені

антиген болып табылады да аутоиммунды үрдіс дамиды.Базальды мембранамен байланысқан антиденелер комплимент жүйесінің С-3 компонентін белсендіріп,иммунды қаынуды шақырып жергілікті тінді зақымдайды.Альвеоларлы макрофагтардың да маңызы бар.Олар 40-қа жуық цитокиндер бөліп шығарады.1-ші топ циткиндері(хемотаксин,лейкотриен,интерликин-8)өкпеге полиморфты лейкоциттер жиналуына алып келеді.2-ші топ цитокиндері(макрофагалды және тромбацитарлы өсу факторлары)өкпеге фибробласт клеткаларының жиналуын тудырады.

Патогенезі

Өкпе альвеолалар шумақ капиллиярының базальды мембранасына қарсы антиденелер түзіледі.Негізінен бұл жерелерде орналасқан IV типті коллаген тізбегінің коллагенді

Слайд 6Бүйрек және өкпе микроциркулияторлы тамырларын зақымдайды.
Өкпеде айқын пролиферация мен деструкциямен

жүретін венулит,артерит,капилярит көрінеді.Әсіресе альвеола аралық қалқада орналасқан капиллярлар зақымдалып,альвеолаларға геморрагиялық

эксудат жиналады.Айқын альвеола ішілік қан құйылулар.Өкпе гемосидерозы мен ппневмосклерозы дамиды.Бүйректе фиброз,гиалиноз дамып экстракапиллярлы пролиферациялық гломерулонефритке алып келеді.

Патоморфологиясы

Бүйрек және өкпе микроциркулияторлы тамырларын зақымдайды.Өкпеде айқын пролиферация мен деструкциямен жүретін венулит,артерит,капилярит көрінеді.Әсіресе альвеола аралық қалқада орналасқан

Слайд 7Қан түкіру,қақыру
Өкпеден қан кету
Ентік
Жөтел
Кеудедегі ауырсыну сезімі
Қызба(фебрильді)
Салмақ жоғалту
Анемия
Гудпасчер синдромы спецификалық емес

симптомдардан басталуы мүмкін(жалпы әлсіздік,шарашғыштық,артралгия,миалгия,қызба,салмақ жоғалту)Бүйректік белгілер өкпелік белгілерден кейін пайда

болады.(10-15% бүйректік белгілерден)Оларға:гематурия,олигоанурия,АГ,тез үдемелі бүйрек зақымдалуы (жетіспеушілігі).Науқастар уремия мен өкпеден қан кетуден өайтыс болады.


Клиникалық көрінісі

Қан түкіру,қақыруӨкпеден қан кетуЕнтікЖөтелКеудедегі ауырсыну сезіміҚызба(фебрильді)Салмақ жоғалтуАнемияГудпасчер синдромы спецификалық емес симптомдардан басталуы мүмкін(жалпы әлсіздік,шарашғыштық,артралгия,миалгия,қызба,салмақ жоғалту)Бүйректік белгілер өкпелік

Слайд 8Тері жабындылары боз,цианозсыз.Беті ісінген,салмақ жоғалтқан.
Фебрильді температура
Өкпе аускультациясында құрғақ және ылғалды

сырылдар мен қатаң тыныс естіледі.(әсіресе өкпеден қан кеткенде)
Өкпе перкуссиясында дыбыстар

өзгермеген.
Жүрек салыстырмалы шекарасы солға ығысқан,систолалық шуыл,өкпе тондары әлсіреген.ЖБЖ дамыса перикардта үйкеліс шуылы.Терминалды сатысында сол жақ қарыншалық жетіспеушілік,жүректік астма мен өкпе ісінуі дамуы мүмкін.

Объективті қарап тексеру

Тері жабындылары боз,цианозсыз.Беті ісінген,салмақ жоғалтқан.Фебрильді температураӨкпе аускультациясында құрғақ және ылғалды сырылдар мен қатаң тыныс естіледі.(әсіресе өкпеден қан

Слайд 9ЖҚА.Теміртапшылықты гипохромды анемия,анизоцитоз,поикилоцитоз.Лейкоцитоз,лекограмманың солға жылжуы,ЭТЖ жоғарылауы.
ЖЗА.Айқын протеинурия,макрогематурия,цилиндрурия.
Зимницкийде изогипостенурия.
БХ.Креатинин,мочевина,гаптоглобин,серомукоид,а-2 және гамма

глобулин жоғарылайды.Сарысуда темір төмендейді.
Иммунологиялық зерттеу.Т супрессорлар төмендеуі,альвеола мен шумақ базальды

мембранасына қарсы антиденелер.
Қақырық анализі.Көптеген эритроциттер,гемосидерин,сидерофагтар.

Лабараторлық диагностика

ЖҚА.Теміртапшылықты гипохромды анемия,анизоцитоз,поикилоцитоз.Лейкоцитоз,лекограмманың солға жылжуы,ЭТЖ жоғарылауы.ЖЗА.Айқын протеинурия,макрогематурия,цилиндрурия.Зимницкийде изогипостенурия.БХ.Креатинин,мочевина,гаптоглобин,серомукоид,а-2 және гамма глобулин жоғарылайды.Сарысуда темір төмендейді.Иммунологиялық зерттеу.Т супрессорлар төмендеуі,альвеола

Слайд 10Рентгенограмма.Өкпе түбірінде,төменгі,ортаңғы бөлігінде диффузды,екі жақты бұлттәрізді инфильтраттар көрінеді.
Сыптқы тыныс функциясы.ӨТС

төмендеген.Рестриктивті тыныс жетіспеушілігі,Тиффно инлекс төмен.
ЭКГ.Айқын миокардодистрофия анемиялық және гипоксиялық генезді.АГ

дамыса сол қарынша гипертрофиясы.
Өкпе мен бүйректен биоптат алу.Экстркапилярлы гломерулонефрит белгілері,геморрагиялық альвеолит,гемосидероз,интерстициалды фиброз.
Альвеола және шумақ базаьды мембранасына жиналған Ig G,комплемент C-3 табылады.


Инструменталды зерттеу

Рентгенограмма.Өкпе түбірінде,төменгі,ортаңғы бөлігінде диффузды,екі жақты бұлттәрізді инфильтраттар көрінеді.Сыптқы тыныс функциясы.ӨТС төмендеген.Рестриктивті тыныс жетіспеушілігі,Тиффно инлекс төмен.ЭКГ.Айқын миокардодистрофия анемиялық

Слайд 11Қан түкіру мен өкпеден қан кетумен жүретін ауруларды,яғни бронх,өкпе ісігі,бронхоэктаз,туберкулез,өкпе

абсцесі,геморрагиялық васкулиттер,геморрагиялық диатездер жоққа шығару керек.
Дифференциалды диагноз

Қан түкіру мен өкпеден қан кетумен жүретін ауруларды,яғни бронх,өкпе ісігі,бронхоэктаз,туберкулез,өкпе абсцесі,геморрагиялық васкулиттер,геморрагиялық диатездер жоққа шығару керек.Дифференциалды диагноз

Слайд 12Дифференциальный диагноз:

Дифференциальный диагноз:

Слайд 13• Преднизолон — 1 мг/кг дене салмағына.
• Циклофосфамид —

3 мг/кг.
• Плазмаферез — күніге14 күн бойы( 4 л

қан плазмасын 5% альбумина ерітіндісіне немесе мұздатылған плазмаға.)
• Өкпеден қан кеткенде— трансфузия 300-400 мл мұздатылған қан плазмасы.

Емі

• Преднизолон — 1 мг/кг дене салмағына. • Циклофосфамид — 3 мг/кг. • Плазмаферез — күніге14 күн

Слайд 14Емі өкпе және бүйрек жетіспеушілігіне дейін қолданылса болжамы қолайлы.Қазіргі кезде

агрессивті иммунодепрессивті терапияға қарамастан аурудың жедел кезеңінде 10-40%-ға дейін өлімге

алып келеді.Сондықтан жедел кезеңге дейін жеткізбей диагноз ерте анықталып,ем толық алынса ауру болжамы да өолайлы болмақ.

Болжамы және қорытынды

Емі өкпе және бүйрек жетіспеушілігіне дейін қолданылса болжамы қолайлы.Қазіргі кезде агрессивті иммунодепрессивті терапияға қарамастан аурудың жедел кезеңінде

Слайд 15http://ilive.com.ua/health/sindrom-gudpaschera-prichiny-simptomy-diagnostika-lechenie_75456i15943.html
Мухин Н.А. Синдром Гудпасчера. В кн. Нефрология (руководство для врачей).

М.,2000.
Алмазов В.А., Журавлев В.А., Наймарк Д.А., Петров М.Н. Капиллярит с

преимущественным поражением сосудов почек и легких (синдром Goodpasture) // Клин. мед. 1972. № 10. С. 140-145.
«СИНДРОМ ГУДПАСЧЕРА: ПАТОГЕНЕЗ, ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ», Н.А. Мухин ( научная статья).

Қолданылған әдебиеттер

http://ilive.com.ua/health/sindrom-gudpaschera-prichiny-simptomy-diagnostika-lechenie_75456i15943.htmlМухин Н.А. Синдром Гудпасчера. В кн. Нефрология (руководство для врачей). М.,2000.Алмазов В.А., Журавлев В.А., Наймарк Д.А., Петров

Обратная связь

Если не удалось найти и скачать доклад-презентацию, Вы можете заказать его на нашем сайте. Мы постараемся найти нужный Вам материал и отправим по электронной почте. Не стесняйтесь обращаться к нам, если у вас возникли вопросы или пожелания:

Email: Нажмите что бы посмотреть 

Что такое TheSlide.ru?

Это сайт презентации, докладов, проектов в PowerPoint. Здесь удобно  хранить и делиться своими презентациями с другими пользователями.


Для правообладателей

Яндекс.Метрика