Разделы презентаций
- Разное
- Английский язык
- Астрономия
- Алгебра
- Биология
- География
- Геометрия
- Детские презентации
- Информатика
- История
- Литература
- Математика
- Медицина
- Менеджмент
- Музыка
- МХК
- Немецкий язык
- ОБЖ
- Обществознание
- Окружающий мир
- Педагогика
- Русский язык
- Технология
- Физика
- Философия
- Химия
- Шаблоны, картинки для презентаций
- Экология
- Экономика
- Юриспруденция
ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ БОЛЕЗНИ. КОАГУЛОПАТИИ
Содержание
- 1. ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ БОЛЕЗНИ. КОАГУЛОПАТИИ
- 2. ОпределениеГеморрагические диатезы – это группа заболеваний и
- 3. ЗВЕНЬЯ ГЕМОСТАЗАСтенки кровеносных сосудов – сосудистое звено.Клетки
- 4. Функции тромбоцитов1.Ангиотрофическая2.Ангиоспастическая3.Адгезивно-агрегационная4.Коагуляционная5.Репаративная.
- 5. А – мегакариоцит Б – тромбоцитарные агрегатыАБ
- 6. МЕГАКАРИОЦИТЫ
- 7. Тромбоцитарные факторы свертывания Р 1 –
- 8. Плазменные факторы свертыванияI – фибриногенII – протромбинIII
- 9. Слайд 9
- 10. CВЕРТЫВАНИЕ КРОВИ Iфаза - протромбинообразование (образование
- 11. ЭТАПЫ ДИАГНОСТИКИ I.Анализ жалоб больного:
- 12. ЭТАПЫ ДИАГНОСТИКИIII. Анализ данных осмотра:
- 13. Типы кровоточивости: 1.ГЕМАТОМНЫЙ 2.ПЕТЕХИАЛЬНО-ПЯТНИСТЫЙ МИКРОЦИРКУЛЯТОРНЫЙ3.СМЕШАННЫЙ (петехиально-гематомный).4.ВАСКУЛИТНО-ПУРПУРНЫЙ 5.АНГИОМАТОЗНЫЙ
- 14. АБ А - Острая идиопатическая
- 15. В - ДВС - синдром на фоне
- 16. ЭТАПЫ ДИАГНОСТИКИIV. Анализ лабораторных данных:
- 17. ЭТАПЫ ДИАГНОСТИКИ 2.Тесты коагуляционного гемостаза:
- 18. ЭТАПЫ ДИАГНОСТИКИII фаза – образование тромбина -
- 19. ЭТАПЫ ДИАГНОСТИКИIV фаза – посткоагуляционная - фибринолиз
- 20. ЭТАПЫ ДИАГНОСТИКИV. Определение класса геморрагических болезнейVI. Определение
- 21. Классификация1.Геморрагические тромбоцитопении, тромбоцитопатии, обусловленные
- 22. ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ, ОБУСЛОВЛЕННЫЕ ПАТОЛОГИЕЙ ТРОМБОЦИТАРНОГО ЗВЕНА
- 23. ТРОМБОЦИТОПЕНИИ. 1. Тромбоцитопении, обусловленные недостаточной продукцией тромбоцитов
- 24. Тромбоцитопении, обусловленные недостаточной продукцией тромбоцитов в костном мозге ГемобластозыГипо- и апластическая анемияB12 – дефицитная анемия
- 25. ТРОМБОЦИТОПЕНИИ ОБУСЛОВЛЕННЫЕ ПОВЫШЕННЫМ РАЗРУШЕНИЕМ ТРОМБОЦИТОВ ИЛИ ИХ
- 26. ВАЗОПАТИИгеморрагический васкулиттелеангиоэктазийная болезньстарческая пурпураавитаминоз С
- 27. ФОРМЫ ИДИОПАТИЧЕСКОЙ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКОЙ ПУРПУРЫ Острая форма –
- 28. Лабораторная диагностика: стойкая выраженная тромбоцитопенияудлинение времени кровотечениянарушение
- 29. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ ГемобластозыМетапластические процессыГипоплазия или аплазия кроветворенияВ 12 дефицитная анемияЛекарственная патологияТромбоцитопения потребления
- 30. ОБСЛЕДОВАНИЕ БОЛЬНОГО ВКЛЮЧАЕТ: общий анализ крови с
- 31. ДОПОЛНИТЕЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ: антитромбоцитарные антителатромбопластиновая активностьфибринолизадгезия и агрегация тромбоцитов.
- 32. Диагностические критерии аутоиммунной идиопатической тромбоцитарной пурпуры. 1.Снижение
- 33. Диагностические критерии аутоиммунной идиопатической тромбоцитарной пурпуры.4.Отсутствие спленомегалии.5.Наличие
- 34. ЛЕЧЕНИЕПатогенетическая терапия КОРТИКОСТЕРОИДЫ
- 35. ЭТИОЛОГИЯ ГЕМОРРАГИЧЕСКОГО ВАСКУЛИТА 1.Инфекционный фактор -
- 36. ПАТОГЕНЕЗ ГЕМОРРАГИЧЕСКОГО ВАСКУЛИТА. 1.Иммунокомплексное повреждение сосудистой
- 37. Клинические формы: Кожная (простая язвенно – некротическая).Кожно
- 38. Степень тяжести: умеренная (удовлетворительное состояние, высыпания не
- 39. Варианты течения: молниеносная.острая до 2 м-в.затяжное (до 6 месяцев).рецидивирующее.хроническое.
- 40. Степень активности: минимальная – СОЭ до 20
- 41. Осложнения: тромбозы и инфаркты в органах
- 42. ДИАГНОСТИКА ГЕМОРРАГИЧЕСКОГО ВАСКУЛИТА Типичные клинические проявления:Геморрагический синдромАбдоминальный
- 43. ЛЕЧЕНИЕ ГЕМОРРАГИЧЕСКОГО ВАСКУЛИТА Лечебный режимЛечебное питаниеЛечение гепарином
- 44. Наследственные коагулопатии генетически обусловленные нарушения в системе
- 45. ДИАГНОСТИКА. Гематомный тип кровоточивостипоражение опорно-двигательного аппарата (
- 46. Степень тяжести гемофилииКрайне тяжелая форма
- 47. Лечение гемофилииЗаместительная гемостатическая терапия криопреципитатом или концентратами
- 48. СПАСИБО ЗА ВНИМАНИЕ!
- 49. Скачать презентанцию
ОпределениеГеморрагические диатезы – это группа заболеваний и синдромов, обьединенных ведущим клиническим признаком – повышенной кровоточивостью, обусловленной дефектом одного или нескольких компонентов системы гемостаза.
Слайды и текст этой презентации
Слайд 2Определение
Геморрагические диатезы – это группа заболеваний и синдромов, обьединенных ведущим
Слайд 3ЗВЕНЬЯ ГЕМОСТАЗА
Стенки кровеносных сосудов – сосудистое звено.
Клетки крови, и в
первую очередь тромбоциты - тромбоцитарное звено.
Коагуляционный гемостаз – плазменное звено.
Слайд 4Функции тромбоцитов
1.Ангиотрофическая
2.Ангиоспастическая
3.Адгезивно-агрегационная
4.Коагуляционная
5.Репаративная.
Слайд 7Тромбоцитарные факторы свертывания
Р 1 – тромбоцитарный акцелератор глобулин
Р 2 – акцелератор тромбина
Р 3 –
тромбоцитарный тромбопластинР 4 – антигепариновый фактор
Р 5 – фибриноген тромбоцитов
Р 6 – тромбостенин
Р 7 – антифибринолитический фактор
Р 8 – активатор фибринолиза
Р 9 – фибринстабилизирующий фактор
Р 10 – серотонин
Р 11 – АДФ – стимулятор агрегации
Слайд 8Плазменные факторы свертывания
I – фибриноген
II – протромбин
III – тканевой тромбопластин
IV
– кальций
V – проакцерелин
VII – проконвертин
VIII –
антигемофильный глобулин АIX – антигемофильный глобулин В
X – тромботропин
XI – фактор Розенталя
XII - Фактор Хагемана
Фактор Виллебрандта
Слайд 10
CВЕРТЫВАНИЕ КРОВИ
Iфаза - протромбинообразование (образование протромбиназы) - 5-7 мин.
IIфаза -
тромбинообразование - 2-5 сек.
(превращение протромбина в
тромбин).IIIфаза - фибринообразование 2-5 сек.
IVфаза – поскоагуляционная (образование гемостатического полноценного тромба )
55-85 мин.
Слайд 11
ЭТАПЫ ДИАГНОСТИКИ
I.Анализ жалоб больного:
- наличие кровотечений
- геморрагические высыпания на коже
- гематомы в области
суставовII.Сбор анамнеза:
- наследственный характер
- приобретенный характер
- сопутствующие заболевания
Слайд 12ЭТАПЫ ДИАГНОСТИКИ
III. Анализ данных осмотра:
- тип кровоточивости
- пальпация лимфоузлов
- исследования костно
– суставной системы- размеры печени и селезенки
Слайд 13Типы кровоточивости:
1.ГЕМАТОМНЫЙ
2.ПЕТЕХИАЛЬНО-ПЯТНИСТЫЙ МИКРОЦИРКУЛЯТОРНЫЙ
3.СМЕШАННЫЙ
(петехиально-гематомный).
4.ВАСКУЛИТНО-ПУРПУРНЫЙ
5.АНГИОМАТОЗНЫЙ
Слайд 14А
Б
А - Острая идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура.
Б - Острый гемартроз коленного
сустава у больного гемофилией.
Слайд 15В - ДВС - синдром на фоне стафилококковой
септицемии
Г - Обширные гематомы у пациента с гемофилией
В
Г
Слайд 16ЭТАПЫ ДИАГНОСТИКИ
IV. Анализ лабораторных данных:
1. тесты для
характеристики сосудисто – тром-
боцитарного
звена гемостаза: - резистентность сосудистой стенки
- длительность кровотечения
- количество тромбоцитов
- адгезивность тромбоцитов
- агрегация тромбоцитов
- фактор III тромбоцитов
Слайд 17
ЭТАПЫ ДИАГНОСТИКИ
2.Тесты коагуляционного гемостаза:
I фаза: (образование протромбиназы )
- время свертывания по Ли-Уайту (5 – 7 мин)
- АЧТВ – активированное частичное тромбопластиновое время 35-45 сек
- потребления протромбина 75-125 %
- активность факторов VIII,IX, Х, ХI, ХII
Слайд 18ЭТАПЫ ДИАГНОСТИКИ
II фаза – образование тромбина
- протромбиновое время
-
протромбиновый индекс
- активность факторов II, V, VII
III фаза –
образование фибрина- тромбиновое время
- фибриноген
- фибрин
Слайд 19ЭТАПЫ ДИАГНОСТИКИ
IV фаза – посткоагуляционная
- фибринолиз
- фибриназа (
XIII ф )
- ретракция кровяного сгустка
- ПДФ
-
Антикоагулянты - свободный гепарин
- антитромбин III
Слайд 20ЭТАПЫ ДИАГНОСТИКИ
V. Определение класса геморрагических болезней
VI. Определение нозологической формы
заболевания.
VII. Формулировка диагноза.
VIII. Составление листа назначения.
Слайд 21Классификация
1.Геморрагические тромбоцитопении, тромбоцитопатии, обусловленные нарушениями в тромбоцитарном
звене.
2.Геморрагические коагулопатии, возникающие вследствии патологии плазменного звена гемостаза.
3.Геморрагические вазопатии, связанные
с изменениями сосудистой cтенки 
Слайд 22ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ, ОБУСЛОВЛЕННЫЕ ПАТОЛОГИЕЙ ТРОМБОЦИТАРНОГО
ЗВЕНА ГЕМОСТАЗА.
ТРОМБОЦИТОПЕНИИ (снижение количества тромбоцитов
в периферической крови)
2. ТРОМБОЦИТОПАТИИ (нарушение функционального состояния тромбоцитов)
Слайд 23ТРОМБОЦИТОПЕНИИ.
1. Тромбоцитопении, обусловленные недостаточной продукцией тромбоцитов в костном мозге
2.
Тромбоцитопении вследствии повышенного разрушения тромбоцитов
3. Тромбоцитопении вследствии повышенного потребления тромбоцитов
(ДВС – синдром)
Слайд 24Тромбоцитопении, обусловленные недостаточной продукцией тромбоцитов в костном мозге
Гемобластозы
Гипо- и
апластическая анемия
B12 – дефицитная анемия
Слайд 25ТРОМБОЦИТОПЕНИИ ОБУСЛОВЛЕННЫЕ ПОВЫШЕННЫМ РАЗРУШЕНИЕМ ТРОМБОЦИТОВ ИЛИ ИХ ПОТЕРЕЙ.
1. Наследственные формы
2.
Приобретенные формы
- иммунные (ИТП)
-
неиммунные
Слайд 27ФОРМЫ ИДИОПАТИЧЕСКОЙ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКОЙ ПУРПУРЫ
Острая форма – у детей от 2
до 6 лет, продолжается не менее 6 месяцев.
Хроническая форма- наблюдается
у взрослых и продолжается несколько лет.
Слайд 28Лабораторная диагностика:
стойкая выраженная тромбоцитопения
удлинение времени кровотечения
нарушение ретракции кровяного сгустка
снижение тромбопластиновой
активности
ускорение фибринолиза
повышение титра антитромбоцитарных антител
содержание плазменных факторпов не изменяется
количество мегакариоцитов
в КМ нормальное или увеличенное
Слайд 29ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ
Гемобластозы
Метапластические процессы
Гипоплазия или аплазия кроветворения
В 12 дефицитная анемия
Лекарственная патология
Тромбоцитопения
потребления
Слайд 30ОБСЛЕДОВАНИЕ БОЛЬНОГО ВКЛЮЧАЕТ:
общий анализ крови с подсчетом тромбоцитов, ретикулоцитов
коагуляционные тесты
- длительность кровотечения
- время свертывания
- ретракция кровяного сгусткаСтернальная пункция с подсчетом миелограммы
Слайд 31ДОПОЛНИТЕЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ:
антитромбоцитарные антитела
тромбопластиновая активность
фибринолиз
адгезия и агрегация тромбоцитов.
Слайд 32Диагностические критерии аутоиммунной идиопатической тромбоцитарной пурпуры.
1.Снижение количества тромбоцитов в периферической
крови до уровня ниже 150*109/л, анизоцитоз, пойкилоцитоз и шизоцитоз.
2.Повышенное или
нормальное количество мегакариоцитов в пунктате костного мозга без скоплений тромбоцитов вокруг них.3.Петехиально – синячковая геморрагическая сыпь на коже и кровотечения различной локализации и различной выраженности, сопровождающиеся удлинением времени кровотечения и ретракции сгустка.
Слайд 33Диагностические критерии аутоиммунной идиопатической тромбоцитарной пурпуры.
4.Отсутствие спленомегалии.
5.Наличие антимикробных антител, направленных
против тромбоцитарных антигенов GP 2b/3a
6.Эффективность глюкокортикоидной терапии в достаточных дозах
и спленэктомии (при неэффективности глюкокортикоидной терапии)7.Исключение наследственных форм тромбоцитопений и других заболеваний, сопровождающихся тромбоцитопенией.
Слайд 34ЛЕЧЕНИЕ
Патогенетическая терапия
КОРТИКОСТЕРОИДЫ
- ПРЕДНИЗОЛОН
1 мг / кг массы тела 4-6 недель
- МЕТИПРЕД при крайне тяжелой форме 1000 мг/ сут 3 днязатем 1мг/кг в сутки.
ИММУНОДЕПРЕСАНТЫ
- ВИНКРИСТИН 1-2 мг в/в еженедельно 4-6 недель
- ЦИКЛОФОСФАМИД 1-2 мг/ кг 1 раз в день, 2-3 месяца
СПЛЕНЭКТОМИЯ
ЛЕЧЕНИЕ ИММУННОГЛОБУЛИНОМ
ЛЕЧЕНИЕ АЛЬФА - ИНТЕРФЕРОНОМ
ПЛАМАФЕРЕЗ
ТРАНСФУЗИИ КОНЦЕНТРАТА ТРОМБОЦИТОВ
СИМПТОМАТИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ
ПЛАЗМАФЕРЕЗ
Слайд 35ЭТИОЛОГИЯ ГЕМОРРАГИЧЕСКОГО ВАСКУЛИТА
1.Инфекционный фактор
- инфекции верхних дыхательных путей
- стрептококк
- микоплазмы
- легионеллы
- вирусы2.Лекарственная аллергия
3. Паранеоплазии
4. Пищевые продукты ( пищевая аллергия)
5. Применение вакцин и сывороток
6. Наследственная предрасположенность
7. Охлаждение
8.Сенсибилизация эндогенными метаболитами
Слайд 36
ПАТОГЕНЕЗ ГЕМОРРАГИЧЕСКОГО ВАСКУЛИТА.
1.Иммунокомплексное повреждение сосудистой стенки
2.Выделение вазоактивных веществ – лейкотриенов,
брадикинина, гистамина
3.Активация компонентов комплемента
4.Повышение сосудистой проницаемости.
5.Пристеночное тромбообразование
6.Периваскулярный отек
7.Блокада микроциркуляции
8.Местные ишемические
изменения9.Появление геморрагий.
Слайд 37Клинические формы:
Кожная (простая язвенно – некротическая).
Кожно – суставная.
Абдоминальная (кожно –
абдоминальная).
Почечная (по типу гломерулонефрита с нефротическим синдромом).
С криоглобулинемией – синдром
Рейно с холодовыми отеками, крапивницей.Смешанная.
Слайд 38Степень тяжести:
умеренная (удовлетворительное состояние, высыпания не обильные)
средняя (состояние средней
тяжести, высыпания не обильные, артралгии, боли в животе, микрогематурия, протеинурии)
тяжелая
(тяжелое состояние, обильная сыпь, боли в животе, желудочно – кишечное кровотечение, макрогематурия, нефротический синдром, ОПН)
Слайд 39Варианты течения:
молниеносная.
острая до 2 м-в.
затяжное (до 6 месяцев).
рецидивирующее.
хроническое.
Слайд 40Степень активности:
минимальная – СОЭ до 20 мм/ч
умеренная – Le 10т.,
нейтрофилез, СОЭ до 40 мм/ч
выраженная – высыпании обильные, состояние тяжелое,
почечный синдром, абдоминальный синдром, суставной синдром, СОЭ > 40 мм/ч.
Слайд 41Осложнения:
тромбозы и инфаркты в органах
церебральные расстройства
невриты
ДВС синдром
кишечная непроходимость
кровотечения
постгеморрагическая анемия
Слайд 42ДИАГНОСТИКА ГЕМОРРАГИЧЕСКОГО ВАСКУЛИТА
Типичные клинические проявления:
Геморрагический синдром
Абдоминальный синдром
Почечный синдром
Лабораторные данные:
А.Воспалительный синдром
Б.Гематурия,
протеинурия
В.Увеличение иммуноглобулина А
Г.Маркеры активации или повреждения эндотелиальных клеток: антиген фактора
фон Виллебранда ( ФВ:Аг)Д.Признаки ДВС-синдрома:
Е.Обнаружение депозитов иммуноглобулина А в стенке
сосудов в биоптатах.
Слайд 43ЛЕЧЕНИЕ ГЕМОРРАГИЧЕСКОГО ВАСКУЛИТА
Лечебный режим
Лечебное питание
Лечение гепарином и антиагрегантами
Лечение свежезамороженной плазмой
Глюкокортикоидная
терапия
Нестероидные противовоспалительные средства
Экстракорпоральная терапия
Негормональные иммунодепрессанты
Лечение анемического синдрома
Локальная терапия кожных высыпаний
Лечение
инфекционно-воспалительных процессовДиспансеризация
Слайд 44Наследственные коагулопатии
генетически обусловленные нарушения в системе свертывания крови, связанные
с дефицитом или молекулярными аномалиями плазменных факторов свертывания и участвующихз
в этом процессе компонентов калликреин-кининовой системы.
Слайд 45ДИАГНОСТИКА.
Гематомный тип кровоточивости
поражение опорно-двигательного аппарата ( гемартрозы ) появляющиеся в
раннем возрасте
упорные поздние кровотечения после травм и хирургических вмешательств
увеличение активированного
частичного тромбопластинового времени и времени свертывания крови при нормальных показателях времени кровотечения, тромбинового и протромбинового временинормализация показателей АЧТВ при смешивании плазмы больного с плазмой донора
низкая активность или полное отсутствие в крови фактора VIII
наличие родословной
быстрое купирование кровотечений после применения оптимальных доз криопреципитата, фактора У11.
Слайд 46Степень тяжести гемофилии
Крайне тяжелая форма
0 - 1%
Тяжелая форма 1 - 2%
Форма средней тяжести 2 - 5%
Легкая форма 5 - 25 %
Минимальный
гемостатический уровень 25%
Слайд 47Лечение гемофилии
Заместительная гемостатическая терапия криопреципитатом или концентратами фактора VIII (при
гемофилии А) или фактора IX (при гемофилии В).
Свежезамороженная плазма внутривенно
струйно в больших объёмах.
