Слайд 1
Лекция
Дифференциальная диагностика при гепатолиенальном синдроме. Диагностика и принципы
терапии
Доцент., к.м.н. Вырва Полина Владимировна
Красноярск 2019
Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение
высшего образования "Красноярский государственный медицинский университет имени профессора В.Ф.Войно-Ясенецкого" Министерства здравоохранения Российской Федерации
Кафедра внутренних болезней №2 с курсом ПО
Слайд 2Цель лекции
Научить использовать метод дифференциальной диагностики при
гепатолиенальном синдроме для постановки нозологического диагноза;
дать углубленное
представление об основных заболеваниях, сопровождающихся сплено – и гепатомегалией.
Слайд 3План лекции
Определение понятий сплено- и гепатомегалия.
Функции селезенки и патофизиология спленомегалии.
Гиперспленизм и его проявления.
Причины спленомегалии
Вопросы больному со спленомегалией.
Диагностическая
оценка клинических, лабораторных и инструментальных данных.
Увеличение печени и селезенки( болезни печени и сосудов, наследственные болезни, болезни крови и кроветворных органов).
Редкие заболевания сопровождающиеся увеличением печени и селезенки.
Слайд 4Гепатолиенальный синдром
Гепатолиенальный синдром (или печеночно- селезеночный синдром) - сочетанное
поражение печени и селезенки с увеличением обоих органов.
! не является
нозологической формой
! термин не может быть использован в качестве основного диагноза
Слайд 5Причины гепатомегалии:
диффузные заболевания печени – гепатит острый и хронический, цирроз
печени;
опухоли – доброкачественные, злокачественные, метастатические;
метаболические болезни печени – стеатоз печени,
печеночная порфирия, амилоидоз и др.;
наследственные заболевания – гемохроматоз, болезнь Вильсона, дефицит альфа-1-антитрипсина, гликогеноз и др.;
билиарные заболевания – билиарная обструкция, холангит, опухоли;
инфекционные заболевания – сепсис, ВИЧ/СПИД, туберкулёз и др.;
паразитарные заболевания – эхинококкоз , шистосомоз, описторхоз , фасциолез, малярия
сосудистые заболевания – недостаточность кровообращения , констриктивный перикардит, синдром Бадда-Киари;
диффузные болезни соединительной ткани;
заболевания крови
Слайд 6Причины спленомегалии
«Рабочая гипертрофия» селезёнки:
► Острые и подострые инфекции:
инфекционный гепатит
цитомегаловирусная
инфекция
сальмонеллёз
септицемия
токсоплазмоз
бактериальный эндокардит
туберкулёз
малярия
туляремия
сывороточная болезнь
грибковые инфекции
Слайд 7Причины спленомегалии
Хронические заболевания:
туберкулёз
саркоидоз
бруцеллез
малярия
гистоплазмоз
синдром Фелти
системная красная волчанка.
Слайд 8Причины спленомегалии
Гипертрофия в ответ на разрушение клеток крови:
врождённый сфероцитоз
аутоиммунная
гемолитическая анемия
серповидно-клеточная анемия
талассемия и другие гемоглобинопатии
пернициозная анемия (иногда)
аутоиммунная нейтропения
аутоиммунная
тромбоцитопения (редко)
хронический гемодиализ.
Слайд 9Причины спленомегалии
Застойная спленомегалия
цирроз печени
тромбоз селезеночной вены
хроническая сердечная недостаточность (редко)
синдром
Бадда-Киари (закупорка печеночных вен)
Слайд 10Причины спленомегалии
Миелопролиферативная спленомегалия
Миелоидная метаплазия неустановленной этиологии,
хронический миелолейкоз
истинная полицитемии
острые лейкозы
хронический
миелойдный лейкоз
хронический лимфойдный лейкоз
макроглобулинемия
лимфомы
ангиосаркома (редко)
метастазы рака (редко)
Слайд 11Причины спленомегалии
Спленомегалия при опухолях
лимфомы (ходжкиновские и неходжкиновские)
«волосатоклеточный» лейкоз
острый лимфоцитарный или
моноцитарный лейкоз
хронический лимфолейкоз
метастазы рака (редко)
ангиосаркома (редко)
макроглобулинемия
Слайд 12Причины спленомегалии
Спленомегалия при болезнях накопления
Болезнь Гоше
Амилоидоз
Гистиоцитоз Х
Прочие причины
кисты (истинные,
ложные, паразитарные)
недиагностированный разрыв селезёнки
тиреотоксикоз и др.
Слайд 13Причины гепатоспленомегалии
заболевания, протекающие с расстройствами кровообращения в системах воротной и
селезеночной вен (вследствие тромбоза или облитерации сосудов, врожденных и приобретенных
дефектов, тромбофлебита)
эндофлебит печеночных вен.
Острые и хронические заболевания печени (диффузные и очаговые)
Слайд 14Причины гепатоспленомегалии
гемохроматоз
гепатоцеребральная дистрофия
болезнь Гоше
амилоидоз.
Болезни накопления
Слайд 15Причины гепатоспленомегалии
инфекционный мононуклеоз
малярия
висцеральный лейшманиоз
альвеококкоз
затяжной септический эндокардит
сифилис
бруцеллез
абдоминальный туберкулёз и др.
Инфекционные
и паразитарные заболевания
Слайд 16Причины гепатоспленомегалии
гемолитические анемии
лейкозы
парапротеинемический гемобластоз
лимфогранулематоз и др.
Болезни крови и лимфоидной ткани
Слайд 17Причины гепатоспленомегалии
пороки сердца
констриктивный перикардит
хроническая ишемическая болезнь сердца
Заболевания сердечно-сосудистой системы, протекающие
с хронической недостаточностью кровообращения
Слайд 18Диагностика
Тщательно изучить характер жалоб, особенности анамнеза (в т.ч. семейного), провести
детальное физикальное обследование
Следует помнить, что за край правой доли печени
можно принять новообразование желчного пузыря, толстой кишки, правой почки; кроме того, от гепатомегалии необходимо отграничить гепатоптоз.
Дифференцировать истинное увеличение печени от этих состояний позволяет пальпация печени в различных положениях и УЗИ
Для распознавания заболеваний, проявляющихся преимущественно гепатомегалией, важно помнить их диагностические критерии
Начинать диагностику при гепатомегалии необходимо с выявления опасной для окружающих патологии-безжелтушной и стертой форм острого вирусного гепатита.
Слайд 19Сведения из анамнеза и диагностически значимые клинические симптомы при гепатомегалии
Контакты с инфекционным больным вирусным гепатитом.
Тщательный расспрос
пациента о:
предшествовавших переливания крови и ее препаратов
парентеральных манипуляциях
хроническом гемодиализе
Многократных инъекциях
Длительном пребывании больного в стационаре
Слайд 20Сведения из анамнеза и диагностически значимые клинические симптомы при гепатомегалии
Тщательный
расспрос пациента о:
принадлежность больного к группам риска или неблагоприятный эпидемиологический
анамнез (наличие острого вирусного гепатита)
изменение массы тела:
Увеличение - стеатогепатит, застойное полнокровие печени
Уменьшение - цирроз печени, злокачественное новообразование, инфекционное заболевание
Тяжесть после приема пищи (диспепсия на фоне гепатита и других заболевания печени)
Слайд 21Сведения из анамнеза и диагностически значимые клинические симптомы при гепатомегалии
Желтуха
(билиарная причина гепатомегалии – обструкция, холангит, опухоли).
Отеки на ногах (
кардиогенные изменения печени или цирроз.)
Употребление алкоголя (гепатит, цирроз).
Отношение к наркотикам (заражение вирусами гепатита B, С, СПИД)
Прием гепатотоксичных медикаментов, а также бесконтрольный прием различных медикаментов.
Токсикологический анамнез: профессиональный (промышленный) или бытовой.
Наличие острого или хронического гепатита в анамнеза.
Наследственность: наличие в семейном анамнезе заболеваний печени (гемохроматоз, болезнь Вильсона и пр.), чаще по мужской линии
Слайд 22Вопросы анамнеза при спленомегалии
Была ли травма живота? (подкапсульная гематома,травматическая киста
или скрытый разрыв селезнки)
Была ли боль в левом верхнем
квадранте живота, в левой половине грудной клетки или левом плече? (проявление спонтанной или травматической подкапсульной гематомы, разрыва селезенки, и ее инфаркта или абсцесса)
Переносили ли Вы заболевания, сопровождающиеся лихорадкой? (иммуная спленомегалия)
Страдаете ли Вы анемией или другими заболеваниями крови? («рабочая гипертрофия» селезенки из-за распада эритроцитов при гемолизе или инфаркте селезенки, а также секвестрации при гемоглобинопатиях)
Проводится ли Вам хронический гемодиализ? (комбинированная иммунная реакция на инфекции типа сывороточного гепатита с ускорением разрушения эритроцитов и иммунной реакцией селезнки на инородные тела в виде фрагментов силикона, попадающих из системы гемодиализа в кровесносное русло)
Слайд 23Вопросы анамнеза при спленомегалии
Наблюдались ли у Вас какие-либо заболевание печени,
гепатит желтуха? (трансформация в цирроз-причина спленомегалии)
Не замечали ли Вы увеличение
лимфатических лимфоузлов? (ХЛЛ или другие лимфопролиферативные заболевания, СКВ)
Наблюдался ли артрит, боли в области тазобедренного сустава в нижних конечностях? (РА, синдром Фелти, болезнь Гоше)
Не отмечаете ли Вы в последнее время быстрой утомляемости, одышки при нагрузке, бледности кожных покровов? (аутоиммунная гемолитическая анемия, лейкоз, ХСН).
Не замечали ли Ваши близкие, что у вас красное лицо? Не говорили ли Вам, что Ваша кровь «слишком густая»? Не отмечаете ли Вы зуд кожи после теплой ванны? (истинная полицитемия)
Не переносили ли Вы панкреатит? (панкреатит, рак поджелудочной железы-причина тромбоза селезеночной вены).
Слайд 24Диагностическая оценка клинических, лабораторных и инструментальных данных
Оценка клинической ситуации
Оценка
анализа периферической крови
Контрастная рентгеноскопия желудочно- кишечного тракта
Экскреторная урография
УЗИ
печени, селезенки, оценка портального кровотока
Радиоизотопное сканирование печени и селезенки
Компьютерная томография
Ангиография
Стернальная пункция, трепанобиопсия крыла подвздошной кости
Биопсия лимфатического узла
Лапароскопия
Диагностическая лапаротомия
Слайд 25Заключения:
Разные заболевания могут иметь одинаковую клиническую картину, идентичные внешние проявления.
При
появлении гиперплазии органа или ткани, необходима биопсия, с дальнейшим цитологическим,
гистологическим, ИГХ – исследованием .
Правильный диагноз- 70% успешного лечения.
Чем раньше вы поставите диагноз, тем больше шансов на выздоровление у пациента!!!!!
Слайд 26Неалкогольный стеатогепатит (НАСГ)
« Хроническое заболевание печени с гистологическими
признаками алкогольного гепатита у лиц, не употребляющих алкоголь в значимых
гепатотоксических дозах»
Ludwig J., 1980
НАСГ – стадия неалкогольной жировой болезни печени ( НАЖБП) :
Стеатоз
Стеатоз +
некроз/воспаление
фиброз/цирроз
Слайд 27Стадии течения неалкогольной жировой болезни печени (НАЖБП)
Слайд 28Этиопатогенетические факторы НАСГ
Первичный НАСГ
Основной патогенетический механизм - инсулинорезистентность
Ожирение (ИМТ
>30)
Сахарный диабет 2-го типа
Гиперлипидемия (особенно гипертриглицеридемия)
Вторичный НАСГ
Лекарственные препараты (амиодарон,
ГКС, эстрогены, тамоксифен, тетрациклин, НПВП, нифедипин, дилтиазем…)
Синдром мальабсорбции ( илеоеюнальный шунт, резекция тонкой кишки...)
Быстрая потеря массы тела
Длительное парентеральное питание (несбалансированное по жирам и углеводам)
Синдром избыточного бактериального роста
HCV-инфекция (3-й генотип) , ВИЧ- инфекция
А-беталипопротеинемия
Липодистрофия
Болезнь Вебера-Крисчена
Болезнь Вильсона-Коновалова
Слайд 29Факторы риска развития инсулинорезистентности
Образ жизни ( ожирение )
Семейный анамнез(инфаркты, инсульты,
АГ, ожирение, сахарный диабет в семье)
Гиперкалорийное питание
Низкая физическая активность
Синдром избыточного
бактериального роста в кишечнике
Генетические факторы
Слайд 30Неалкогольный стеатогепатит - печеночный компонент метаболического синдрома
Ожирение
Снижение толерантности к глюкозе
Гипертриглицеридемия
Артериальная
гипертония
Частота стеатогепатита при ожирении
- 18,5%
Частота стеатогепатита без ожирения - 2,7%
Слайд 31Клинические проявления НАСГ
Отсутствие (48%-91%) или неспецифичность жалоб
Гепатомегалия
Признаки метаболического синдрома
Слайд 32Факторы риска прогрессирования НАСГ
Инсулинорезистентность
Возраст старше 45 лет
ИМТ, женский пол
Сахарный диабет
2 типа или нарушение толерантности к углеводам
Соотношение АСТ/АЛТ > 1
Наличие
фиброза в 3 зоне печеночных долек
Присоединение НСV инфекции
Слайд 33Диетические рекомендации при НАЖБП и НАСГ
Гипокалорийная диета с ограничением жиров
животного происхождения (менее 30% ) и уменьшением суточного употребления углеводов
( быстроусваиваемых )
Полиненасыщенные ( омега 3) жирные кислоты (рыба,орехи )
Растительная клетчатка не менее 15 г в день за счет фруктов и овощей. Продукты, богатые витамином А
Зеленый чай (антиоксидантные свойства )
Слайд 34Принципы лечения неалкогольного стеатогепатита
Гипокалорийная диета (1200-1600 ккал) с целью потери
5-10% массы тела за 6 месяцев
Физическая активность (аэробные упражнения)-снижение стеатоза,уменьшение
инсулинорезистентности
Коррекция сахарного диабета
Препараты с цитопротективным и антиоксидантным действием
Урсодезоксихолевая кислота и витамин Е
Инсулиновые сенситайзеры :
Метформин 20 мг/кг 12 мес;
Розиглитазон 4-8 мг/сут 12 мес;
Слайд 44Первичный склерозирующий холангит
Слайд 45Болезнь Вильсона-Коновалова
Гепатолентикулярная дегенерация
Гепатоцеребральная дистрофия
- аутососмно-рецессивное заболевание, обусловленное дефектом одной из
медь-транспортирующих АТФ-аз Р-типа (ATP7В) с накоплением меди в головном мозге,
печени, почках, роговице, селезенке, органах кроветворения и др.
Слайд 48Наследственный гемохроматоз (НГХ)
НГХ – наследственное многосистемное заболевание с аутосомно-рецессивным
типом наследования, ассоциировано с антигеном HLA A3.
Генетический дефект приводит
к увеличенному всасыванию железа в ЖКТ.
Слайд 49Патогенез НГХ
1. Избыточное накопление железа в организме
2. отложение
железа во многих органах (печень, сердце, поджелудочная железа, селезенка, суставы,
половые железы и другие эндокринные органы).
Основное место накопления – печень.
Слайд 50Клиника НГХ
Печень – гепатомегалия, изменение печеночных тестов (повышение трансаминаз
и др.), боли в животе, формирование цирроза печени с высоким
риском развития рака печени.
Селезенка – спленомегалия.
Поджелудочная железа – сахарный диабет.
Кожа – пигментация (меланодермия).
Сердце – кардиомиопатия (сердечная недостаточность, аритмии).
Слайд 51Клиника НГХ
Половые железы – аменорея у женщин, импотенция у
мужчин, атрофия половых желез.
Суставы – артропатии по типу артралгий чаще
II-III пястных суставов с отложением пирофосфатов.
Диагностика
Изменение обмена железа – повышение уровня сывороточного железа, ферритина, общей железосвязывающей способности сыворотки.
Биопсия печени с окраской на железо по Перслу и определения содержания в печени железа
Слайд 52Лечение НГХ
Кровопускания еженедельные
Терапия хелатами железа
Слайд 53Болезнь Гоше
Относится к группе болезней накопления.
Это заболевание с аутосомно-рецессивным
типом наследования.
В основном лежит дефицит фермента глюкоцереброзидазы и накопление
в РЭС глюкозилцерамида. Последний накапливается прежде всего в клетках печени, селезенки, костного мозга.
Слайд 54Клиника болезни Гоше
Хроническая форма у взрослых (часто встречается у
евреев-ашкинази)
- Безболезненная сплено- и гепатомегалия
- Анемия
- Остепороз,
переломы костей
- Умеренное увеличение трансаминаз и щелочной фосфатазы
- Циррозы печени с портальной гипертензией
У младенцев и детей старшего возраста – преимущественно неврологическая симптоматика с неблагоприятным прогнозом.
Слайд 55Диагностика болезни Гоше
- определение активности глюкоцереброзидазы в мононуклеарах
крови
- Обнаружение клеток Гоше в мазках костного мозга или
биоптатах печени
Клетки Гоше – имеют овальную или полигональную форму и два или более ядра, оттесненных на периферию и отделенных друг от друга фибриллами.
Слайд 56Дефицит α1 – антитрипсина
Умеренная гепатомегалия, спленомегалия.
Мелкоузловой цирроз печени
с желтухой холестатического типа.
Патология других органов: ранняя эмфизема легких, мембранозно-пролиферативный
гломерулонефрит, фиброз поджелудочной железы.
Слайд 57Синдром Бадда-Киари
затруднение оттока венозной крови от печени, обусловленное
тромбозом крупных печеночных вен с распространением на нижнюю полую вену.
Этиология
- врожденная патология устий печеночных вен;
- повышенная склонность к тромбообразованию – тромбофилия (истинная полицитемия и другие миелопролиферативные заболевания, пароксизмальная ночная гемоглобинурия
Слайд 58Синдром Бадда-Киари
Серповидноклеточная анемия, антифосфолипидный синдром, беременность);
- прием оральных
контрацептивов;
- травма живота;
- гнойные поражения печени;
-злокачественные
новообразования в области печеночных вен (рак печени, почки).
Слайд 59Синдром Бадда-Киари
Морфология: тромбоз печеночных вен, увеличение печени, синусоидальный отек, атрофия
и/или деструкция гепатоцитов, фиброз, узловая регенерация, нарушение архитектоники, портальная гипертензия,
спленомегалия, порто-систмные анастомозы, вторичный тромбоз воротной вены, асцит.
Слайд 60Синдром Бадда-Киари
Клиника: боль в животе, болезненная гладкая увеличенная печень, спленомегалия,
слабая желтуха, выраженный асцит, устойчивый к лечению.
Начало: острое (молниеносное), подострое,
хроническое. Тромбоз нижней полой вены: отек стенки живота, ног, извитые вены, поднимающиеся от таза вверх мимо пупка к реберному краю
Слайд 61Лечение
Портокавальный анастомоз бок в бок, трансплантация печени, антикоагулянты и фибринолитики.
Слайд 62Синдром Фелти
Ревматоидный артрит + спленомегалия + лейкопения
Болезнь Стилла
в рамках
ювенильного РА (до 16 лет):
лихорадка, сыпь, спленомегалия, лимфаденопатия, серозит,
выраженный нейтрофильный лейкоцитоз РФ обычно отсутствует.
Болезнь Стилла
взрослого типа: серонегативный РА, лихорадка, выраженные системные проявления
Слайд 63Рак печени
Различают
- первичные опухоли печени;
- вторичные, метастатические.
Первичный рак
печени по клеточному типу делится на
Гепатоцеллюлярный (гепатома) – исходит
из печеночных клеток (гепатоцитов).
Холангиоцеллюлярный (холангиома) – исходит из эпителия желчных протоков.
Смешанный.
Чаще встречается гепатома (гепатоцеллюлярная карцинома).
Слайд 64Форма роста опухоли
- Нодулярная – опухоль состоит из больших
узлов, окруженных неизмененной тканью.
- Диффузная форма – характеризуется многочисленными опухолевыми
узлами, занимающими всю печень.
Слайд 65Рак печени
Клиника гепатомы на фоне неизмененной циррозом печени:
Короткий анамнез, боль
в верхних отделах живота, лихорадка, прогрессирующая слабость, гепатомегалия и пальпируемая
опухоль.
Размеры печени быстро нарастают, край печени плотный, неровный.
Поздние симптомы: желтуха, асцит, расширение поверхностных вен живота.
Слайд 66Рак печени
Цирроз – рак:
Длительный печеночный анамнез с внезапным ухудшением течения
заболевания – резкие боли в области печени, значительное и быстрое
увеличение печени, желтуха, носовые кровотечения, рефрактерный асцит.
Слайд 67Диагностика рака печени
- радионуклидное сканирование печени
- УЗИ
-
КТ
- биопсия, лапароскопия с биопсией
- селективная целиакография
- обнаружение α-фетопротеина (> 1000 нг/мл), карциноэмбрионального антигена.
