Патология развития ЖПС

Выполнил: Батуев В.В. 601гр.

и пропорций внутренних и наружных половых органов. Причиной возникновения являются

неблагоприятная наследственность, интоксикации, инфекционные болезни, ранние и поздние гестозы, гормональные нарушения, профессиональные вредности, стрессы, плохое питание, плохая экология и т. д. Диагноз устанавливается на основании жалоб, анамнеза, внешнего осмотра, гинекологического осмотра и результатов инструментальных исследований. Лечебная тактика определяется особенностями порока развития.

железы. У эмбриона на 3-4-й неделе развития на внутренней поверхности

первичной почки образуется закладка гонады. При этом у плода наблюдается асимметрия развития яичников, которая проявляется в анатомическом и функциональном преобладании правого яичника. Эта закономерность сохраняется и в репродуктивном возрасте. Клиническое значение этого явления состоит в том, что после удаления правого яичника у женщин значительно чаще возникают нарушения менструальной функции и нейроэндокринные синдромы.
Образование половой системы тесно связано с развитием мочевой системы, поэтому рассмотрение процесса их развития правильнее осуществить одновременно как единой системы.

функциональную форму не сразу, а после двух промежуточных стадий развития:

предпочки (pronephos) и первичной почки (mesonephos), или вольфова тела. В результате этих двух превращений образуется окончательная, или вторичная, почка (metanephos). Все эти зачатки образуются последовательно из разных зон нефрогенных тяжей, располагающихся вдоль зачатка позвоночника. При этом предпочка существует короткое время, быстро подвергается обратному развитию и оставляет после себя только первичный мочевой остаток, или вольфов (мезонефральный) проток. Параллельно регрессу предпочки происходит формирование вольфова тела, представляющего собой два продольных валика, распо- лагающихся симметрично вдоль зачатка позвоночника. Окончательная почка образуется из каудального отдела нефрогенного тяжа, а мочеточник - из вольфова протока. По мере развития постоянной почки и мочеточника происходит регресс вольфовых тел и вольфовых ходов. Их остатки в виде тонких канальцев, выстланных эпителием, местами сохраняются и из них могут образоваться кисты (параовариальные). Остаток краниального конца первичной почки (epoophoron) распо- лагается в широкой связке между трубой и яичником; каудальный конец (paroophoron) находится также в широкой связке между трубой и маткой. Остатки вольфова (гартнеровского) протока располагаются в боковых отделах шейки матки и влагалища и могут служить фоном для образования кисты (киста гартнерова хода), а остатки вольфовых тел - параовариальной кисты.

и половой системы. На 5-й неделе развития на внутренней поверхности

вольфовых тел появляются валикообразные утолщения зародышевого эпителия, резко отграниченные от ткани вольфовых тел, - зачатки будущих половых желез (яичников у женщины и яичек у мужчины). Одновременно с закладкой половых желез на наружной поверхности обоих вольфовых тел начинают развиваться утолщения зародышевого эпителия в виде тяжей, называемых мюллеровыми. Они располагаются
параллельно и кнаружи от вольфовых тел. По мере роста в хвостовом направлении мюллеровы тяжи из сплошных эпителиальных образований превращаются в каналы (парамезонефральные). Одновременно с этим у зародыша женского пола постепенно редуцируются вольфово тело и вольфов канал. В дальнейшем верхние отделы мюллеровых каналов остаются кнаружи от вольфовых протоков, а нижние отклоняются кнутри и, взаимно приближаясь до слияния, образуют один общий проток.

мюллеровых каналов образуются маточные трубы, а из нижних - матка

и большая часть влагалища. Процесс этот начинается с 5-6-й недели и заканчивается к 18-й неделе внутриутробного развития. Концы верхних отделов расширяются и образуют воронки труб. Постепенно удлиняясь, мюллеровы каналы достигают мочеполового канала и принимают участие в образовании влагалища. С образованием мюллеровых каналов мочеполовой канал разделяется на мочевой и половой. Полное слияние мюллеровых каналов и образование матки происходят в конце 3-го месяца развития эмбриона, а образование просвета влагалища - на 5-м месяце. Участки мюллеровых каналов, участвовавшие в формировании маточных труб, и половые железы (яичники), вначале расположенные по оси тела зародыша (вертикально), постепенно переходят в горизонтальное положение и на 4-м месяце развития плода принимают положение, свойственное взрослой женщине.

кожных покровов нижних отделов тела зародыша образуются наружные половые органы.

На нижнем конце туловища зародыша образуется клоака, куда впадают конец кишки, вольфовы ходы с развивающимися из них мочеточниками, а затем и мюллеровы ходы. От клоаки отходит аллантоис (мочевой проток). Перегородка, идущая сверху, делит клоаку на дорсальный отдел (rectum) и вентральный отдел - мочеполовую пазуху (sinus urogenitalis). Из верхнего отдела мочеполовой пазухи образуется мочевой пузырь, из нижнего - мочеиспускательный канал и преддверие влагалища. Вентральная поверхность клоаки (клоачная мембрана) вначале является сплошной.

половой дифференцировки (пороки развития матки и влагалища, дисгенезия гонад, врожденный

АГС);
2) аномалии полового развития без нарушения половой дифференцировки (преждевременное половое созревание, задержка полового созревания).

установить все факторы, которыми можно было бы обосновать пороки в

каждом конкретном случае, невозможно, хотя в некоторых случаях связь между возникновением пороков и определенными повреждающими (тератогенными) факторами может быть четко установлена. Все тератогенные факторы условно можно разделить на следующие группы.
а) генетические, определяющие мужскую и женскую половую дифференцировку;
б) внешние (окружающая среда, травма, тератогенное воздействие);
в) внутренние (ферменты, гормоны).

сочетания их аномалий: количество мочеполовых пороков составляет от 10 до

100%.
Механизм возникновения ПР изучен недостаточно. Считают, что формирование ПР происходит в результате нарушения процессов размножения, миграции и дифференцировки клеток, гибели отдельных
клеточных масс, замедления их рассасывания, нарушения адгезии тканей. Остановка или замедление размножения клеток приводит к аплазии или гипоплазии органа, нарушению слияния отдельных эмбриональных структур, в норме происходящему в строго определенные периоды. В случаях низкой пролиферативной активности клеток контакт между эмбриональными структурами запаздывает. В результате изменений миграции клеток могут развиться аплазии, гетеротопии и ряд сложных пороков. Изменение дифференцировки клеток может произойти в любой период эмбриогенеза и быть причиной агенезии органа, его морфологической и функциональной незрелости. Задержка физиологического распада клеток, отмирающих в процессе эмбриогенеза, может приводить к атрезии, стенозу.

органа с наличием его сосудистой ножки.
Гипоплазия - недоразвитие органа.
Гиперплазия (гипертрофия) - увеличение

относительных размеров органа за счет возрастания количества (гиперплазия) или объема (гипертрофия) клеток.
Гетеротопия - наличие клеток, тканей или целых участков органа в другом органе или в тех зонах того же органа, где их быть не должно.
Гетероплазия - нарушение дифференцировки отдельных типов ткани.
Эктопия - смещение органа, т. е. расположение его в необычном месте.
Удвоение, а также увеличение в числе того или другого органа или части его.
Атрезия - полное отсутствие канала или естественного отверстия. Стеноз - сужение канала или отверстия.
Персистирование - сохранение эмбриональных структур, в норме исчезающих к определенному периоду развития. Одна из форм персистирования - дизрафия (арафия) - незаращение эмбриональной щели.
Дисхрония - нарушение темпов (ускорение или замедление) раз- вития. Процесс может касаться клеток, тканей, органов или всего организма.

последовательности возникновения в организме, времени воздействия тератогенного фактора и локализации.

Наиболее распространены классификации, основанные на этиологическом принципе и локализации.
По этиологическому признаку целесообразно различать три группы пороков: а) наследственные, б) экзогенные, в) мультифакториальные.

изменений наследственных структур в гаметах - гаметические мутации, или (много

реже) в зиготе - зиготические мутации. В зависимости от того, на каком уровне произошла мутация - на уровне генов или хромосом, наследственно обусловленные пороки подразделяют на генные и хромосомные.

эмбриона и плода. Поскольку пороки развития, вызванные тератогенами, могут копировать

генетически детерминированные пороки развития, их нередко называют фенокопиями.

половой дифференцировки (пороки развития матки и влагалища, дисгенезия гонад, врожденный

адреногенитальный синдром - АГС, тестикулярная феминизация, различные интерсексуальные состояния);
2) аномалии полового развития без нарушения половой дифференцировки (преждевременное половое созревание, задержка полового созревания).

вульвы, обусловленные гипоспадией (недоразвитие мочеиспускательного канала с его открытием во

влагалище) или эписпадией (неправильно развитые наружные половые органы с недоразвитием передней стенки мочеиспускательного канала, расщеплением клитора и лона) с противоестественным открытием во влагалище или его преддверие просвета прямой кишки.
Наиболее частой патологией является атрезия гимена, которая встречается у 0,02-0,04% девочек. Клинически атрезия девственной плевы проявляется в период полового созревания, когда выявляется отсутствие менструаций. Менструальная кровь, скапливаясь во влагалище, растягивает его стенки (гематокольпос). Верхний полюс его, на котором видна небольшая плотная матка, находится выше плоскости входа в малый таз. Постепенно менструальная кровь может заполнять и растягивать полость матки (гематометра) и маточных труб (гематосальпинкс).
Атрезия гимена некоторое время может себя ничем не проявлять, но по мере накопления крови во влагалище, матке, маточных трубах возникают симптомы, связанные со сдавлением мочевого пузыря и кишечника, тянущие боли в пояснице, а также схваткообразные боли и недомогание в дни менструаций. При попадании менструальной крови в брюшную полость или ее инфицировании возникают перитонеальные симптомы.

слегка выпячивающая кнаружи синеватая девственная плева, а иногда и вся

промежность. При ректо- абдоминальном исследовании выявляется опухолевидное эластическое образование, на верхушке которого определяется матка.

гематосальпинкс;
2 - гематометра;
3 - гематокольпос;
4 - симфиз;

5 - гематоперитонеум

собой первичное полное отсутствие влагалища. Может быть выявлена до периода

полового созревания или до начала половой жизни. При осмотре у таких больных между половыми губами имеется незначительное углубление - до 2-3 см.

протоков. Частота аплазии влагалища и матки составляет 1 на 20

000 женщин. При осмотре у женщин отмечается женский тип телосложения, наружные половые органы развиты правильно; кариотип 46ХХ. Матка часто бывает рудиментарной, маточные трубы и яичники (которые расположены на уровне безымянной линии или выше) нередко с признаками задержки развития. Функция яичников снижена. У некоторых женщин матка развита нормально, могут наблюдаться двухфазные циклические изменения ректальной температуры и экскреция эстрогенов и прогестерона.
Основными жалобами являются отсутствие менструаций (истинная или ложная аменорея), невозможность половой жизни, отсутствие беременности.

или постнатальном периоде, что приводит к полному или частичному заращению

влагалища. Клинически проявляется в период полового созревания задержкой менструальной крови во влагалище, полости матки, маточных трубах.
Диагноз устанавливают при ректоабдоминальном и влагалищном исследовании, зондировании, вагиноскопии, УЗИ, осмотре влагалища в зеркалах.

хирургическое - создание искусственного влагалища. Для этой цели используют брюшину

малого таза, кожный лоскут, участок резецированной сигмовидной или прямой кишки, аллопластические материалы. После проведенной пластической операции женщины могут жить половой жизнью.
Лечение атрезии влагалища хирургическое и заключается - расщепление заросшего пространства. В случае обширной атрезии расщепление завершается пластической операцией.
Иногда во влагалище обнаруживают продольную или поперечную перегородку. Данный вид аномалии может сочетаться с двурогой маткой. Продольная перегородка ничем себя не проявляет и может быть находкой при осмотре гинекологом или акушером в родильном доме.

ПР матки весьма разнообразны и зависят от того, произошло ли

полное или частичное слияние парамезонефральных протоков в процессе органогенеза.
ПР матки обычно связаны с действием повреждающих факторов в первые 3 мес внутриутробного развития или с генетическими факторами. У женщин с ПР матки нередко отмечается отягощенная наследственность, у потомства - повышена частота аномалий развития.
Агенезия матки встречается также у нежизнеспособных плодов в сочетании с другими тяжелыми пороками развития.
Удвоение матки и влагалища (uterus didelphys) наблюдается крайне редко и характеризуется наличием двух совершенно самостоятельных половин органов: две матки (у каждой имеется одна труба и яичник), две шейки и два влагалища. Матка и влагалище располагаются совершенно раздельно, между ними находятся мочевой пузырь и прямая кишка. Обе половины могут быть развиты удовлетворительно или неравномерно. Обе матки могут хорошо функционировать, и в них поочередно может наступать беременность.

didelphys; 
2 - u. duplex et v. duplex; 
3 - u. bicornis bicollis, v.

simplex; 
4 - u. bicornis unicollis; 
5 - u. arcuatus; 
6 - u. septus duplex seu bilocularis; 
7 - u. subseptus; 
8 - u. biforis; 
9 - u. foras arcuatus; 
10 - v. septa; 
11 - v. subsepta; 
12 - u. unicornis; 
13 - u. bicornis rudimentarius solidus cum v. solida (синдром Mayer- Rokitansky-Kuster);
14 - u. bicornis rudimentariuspartim excavatus; 
15 - u. unicornis; 
16 - u. bicornis cum haematometra

и vagina duplex (septa). При данном виде аномалии также имеются две

матки, две шейки и два влагалища, но на определенном участке (обычно в области шейки матки) обе части половой системы соприкасаются друг с другом часто с помощью фиброзно-мышечной перегородки. Нередко отмечаются недоразвитие одной из маток, атрезия гимена, внутреннего зева, частичная атрезия или аплазия влагалища на одной стороне, что сопровождается развитием одностороннего гематокольпоса.

bicollis), при которой имеется общее влагалище и раздвоение шейки и тела

матки, и uterus bicornis unicollis - только раздвоение тела матки. Двурогость матки может быть выражена незначительно. Если слияния мюллеровых протоков не произошло только в области дна, то это приводит к седло- видному углублению - uterus arcuatus. При значительном отставании в развитии одного из парамезонефральных протоков формируется uterus bicornis с рудиментарным рогом. Редким видом ПР матки является uterus unicornis (uterus pseudounicornis).

синдрома Майера-Рокитанского-Кюстнера. Этот порок характеризуется наличием тонких соединительных зачатков в

области влагалища и матки.

бессимптомно. Менструальная, половая и даже детородная функции остаются нор- мальными.

Но в связи с тем, что данный вид пороков нередко сопровождается задержкой развития матки и яичников, то наблюдаются нарушения менструальной функции, повторные самопроизвольные выкидыши, слабость родовой деятельности, кровотечения в после- довом и послеродовом периодах и т. д. Беременность, наступившая в рудиментарном роге, относится к эктопической, а если прерывается (разрыв рудиментарного рога), то характеризуется тяжелым клиническим кровотечением.

исследования: при помощи зеркал, бимануального исследования, зондирования, УЗИ. Исследование мочевыделительной

системы позволяет определить формы пороков развития мочевых органов.

не требуют никакого лечения. Если тот или иной порок сопровождается

невынашиванием беременности, то по показаниям производят пластические операции

Метропластика при двурогой матке (операция Штрассмана): А - поперечный разрез дна матки; Б - иссечение перегородки; В – наложение швов на матку

только у нежизнеспособных плодов с другими пороками развития, не совместимыми

с жизнью.
Отсутствие яичника с одной стороны иногда наблюдается при однорогой матке, однако при однорогой матке чаще бывают развиты два яичника.
Недостаточное анатомическое и функциональное развитие яичников обычно сочетается с недоразвитием других отделов половой системы.
К редкой форме ПР относится отсутствие яичников или дисгенезия гонад (ДГ). Яичники представлены соединительнотканными тяжами, которые могут содержать отдельные группы клеток коркового или мозгового слоя. Наружные половые органы при этом пороке недоразвиты, матка рудиментарная. ДГ возникает в результате хромосомных нарушений.
Выделяют несколько форм ДГ:
- типичная форма ДГ (синдром Шерешевского-Тернера);
- чистая форма ДГ;
- смешанная форма ДГ.

и чистой формах ДГ с кариотипом 46ХУ лечение следует начинать

с удаления гонад, не дожидаясь признаков вирилизации, в связи с высоким риском малигнизации при данных формах дисгенезий. Больным с типичной и чистой формами ДГ при кариотипе 46ХХ проводят заместительную гормонотерапию половыми гормонами, что приводит к феминизации фигуры, развитию молочных желез, наружных и внутренних половых органов и циклическим менструальноподобным выделениям. Все это избавляет девушек от сознания собственной неполноценности и способствует их социальной адаптации.