СРС НА ТЕМУ:БОЛЕЗНЬ ВАКЕЗА

Медицина
Группа: 004 -02 р

2017 год

МИЕЛОПРОЛИФЕРАТИВНОЕ ЗАБОЛЕВАНИЕ С ПОРАЖЕНИЕМ СТВОЛОВОЙ КЛЕТКИ, ПРОЛИФЕРАЦИЕЙ 3-Х РОСТКОВ КРОВЕТВОРЕНИЯ,

ПРЕИМУЩЕСТВЕННО ПО КРАСНОМУ РОСТКУ.

генерализовнной тканевой гипоксии
1. С артериальной гипоксемией
( высотная болезнь, ХОБЛ, синие

пороки сердца, первичняа легочная гипертония, синдром Пиквика, карбоксигемоглобинемия)
2. Без артериальной гипоксемии
(гемоглобинопатии с повышенном сродством к кислороду, врожденный дефицит 2,3- дифосфоглицерата в эритроцитах)
В. Паранеопластические эритроцитозы
(рак почки, гемангиома мозжечка, гепатома, фибромиома, миксома предсердий, опухоли желез внутренней секреции)
С. Нефрогенные эритроцитозы ( на основе локальной гипоксии почек)
(гидронефроз, поликистоз почек, стеноз почечных артерий, аноиалии почек, посттрансплантационный эритроцитоз)
III. Относительный (гемоконцентрационный)эритроцитоз
IV. Первичный эритроцитоз

ЛИЦ ПЕРЕНЕСШИХ ЯДЕРНУЮ БОМБАРДИРОВКУ. ИМЕЕТСЯ СЕМЕЙНЫЕ СЛУЧАИ ЭРИТРЕМИИ И ДРУГИХ

МИЕЛОПРОЛИФЕРАТИВНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ.

60 лет), но есть случаи возникновения заболевания в среднем и

молодом возрасте.

% при установлении диагноза, в поздних стадиях заболевания - у

71-80% больных.

Аномальные клетки-предшественники имеют повышенную чувствительность к эритропоэтину (!), а также ИЛ-3 и ГМ-КСФ.
Гранулоциты в свою очередь синтезируют лактоферрин, стимулирующий образование тромбоцитов.

кроветворения.
Гиперплазия эритроцитарного и гранулоцитарного ростков.
Гиперплазия эритроцитарного и мегакариоцитарного ростков.
Пролиферация только

одного эритроидного ростка (как правило, I стадия эритремии).

более).
II А стадия – развернутая стадия (10-20 лет и более).
IIБ

стадия развернутая стадия с миелоидной метаплазией селезенки.
III стадия (анемическая) – стадия постэритремической миелоидной метаплазии с миелофиброзом и без него

32 мл/кг у женщин) или Hb >185 г/л у мужчин

и >165 г/л у женщин или повышение Ht 52% и 47%
Нормальное насыщение артериальной крови кислородом (сатурация >92%).
Спленомегалия.

Категория Б.
Лейкоцитоз > 12×109/л в отсутствие инфекций.
Тромбоцитоз > 400×109/л.
Фосфатазная активность нейтрофилов > 100 Ед.
Повышение вит В12-связывающей способности сыворотки крови (более 2200 пг/л)

Для диагноза необходимо 3 критерия категории А,
либо 2 критерия категории А + 2 критерия категории Б.

трепанобиопсии
Выявление мутации гена JAK 2, где в позиции 617 валин

заменён фенилаланином

(плеторой)
Обусловленные пролиферацией миелоцитов и тромбоцитов (миелопролиферативные симптомы)

головные боли и головокружение).
Красный цианоз кожи кистей рук, видимых слизистых,

особенно мягкого неба, которое резко контрастирует с обычной окраской мягкого неба (признак Купермана).

нижних конечностей,с их резким покраснением или посинением и отеком.
Вызываются внутрисосудистой

агрегацией тромбоцитов, снимаются приемом ацетилсалициловой кислоты.

преходящих нарушений зрения, стенокардии и т.д.
Тромбозы артериальных и венозных сосудов,

локальные и множественные
Геморрагии и кровотечения, спонтанные и спровоцированные любыми, даже малыми операциями.
ДВС-синдром с клиническим проявлениями в виде локальных и множественных тромбозов и кровотечений (тромбогеморрагический синдром)

Одновременная склонность к тробозам и кровотечениям является уникальной особенностью данного заболевания

молекулы, влияющие на агрегацию клеток, свертывание и фибиринолиз (аналогично тромбоцитам)
Агреция

эритроцитов в зоне сосудистых стазов индуцирует агрегацию тромбоцитов.

Лейкоциты
Способны вступать в адгезию с тромбоцитами

ПРОЦЕДУРАМИ
Считается, что возникает вследствие высокого синтеза гистамина базофилами и эозинофилами,

но не всегда антигистаминные оказывают хороший эффект).
Другая точка зрения связывает зуд с неогенезом капилляров в коже.

желудка,
с гиперсекрецией желудочного сока под влиянием гистамина,
С ульцерогенным действием

аспирина

подагру, острые подагрические артриты, тубулоинтерстициальный нефрит.

АГ.
Вазоренальная АГ, обусловленная склеротическим или тромбофилическим стенозом почечных артерий.
Ренопаренхиматозная АГ,

связанная с уратным диатезом и пиелонефритом.

(важно обнаружение и эритроцитарного и мегакариоцитарного ростков).

к вторичному эритроцитозу
Атипичное начало со спленомегалии или лейкоцитоза
Проявления эритремии (уратный

диатез, кожный зуд, подагра, АГ) принимаются за самостоятельные заболевания.
Крайне позднее развитие плеторы у больного с дефицитом железа

Hb < 150 г/л

За несколько дней до кровопускания назначают дезагреганты

и антикоагулянты. Гепарин 5 000 Ед за 30 мин до кровопускания и через 2 часа после кровопускания, объем кровопускания 600-800 мл, при сопутствующей патологии – 250-400 мл. Повторное кровопускание через несколько дней.
Сразу после кровопускания восполнение объема кровопотери солевыми растворами или реополиглюкином.

циторедуктивная терапия/кровопускания
старше 70 лет – циторедуктивная терапия

циторедуктивная терапия :
гидроксимочевина

(гидреа, литалир, уреа), Вначале назначают 30 мг/кг на 1-2 нед., затем 15 мг/кг на 2-4 нед. Поддерживающая доза – 500 – 1000 мг/сутки.

лейкоцитов, в меньшей степени эритроцитов, не обладает лейкозогенным эффектом. Уменьшает

кожный зуд. Поддерживающая доза 3 млн Ед 2-3 раза в неделю.

Анагрелид – 0,5-3 мг при большом количестве тромбоцитов

цитостатики используются редко из-за лейкозогенного эффекта (за 10 лет – 10 %), назначаются при неэффективности предыдущей терапии.
хлорбутин, циклофосфан, миелосан

анемии (при аутоиммунном гемолизе -ГКС, гиперспленизме – спленэктомия).
При спленомегалии –

гамматерапия на селезенку, спленэктомия (не показана при доказанной миелодисплазии).
Рассматривается вопрос о ГМ-КСФ, эритропоэтине, аллогенной трансплантации костного мозга или стволовых клеток.

развитии тромбозов
- аспирин 0,5- 1,0 г/ сут.
- свежезамороженная плазма

400 мл,
каждые 3 дня
- гепарин (лучше фраксипарин) в мини-дозах из-за высокого риска кровотечения.