JC- вирус и прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия

факультета,
Григорьева Кристина и Старцева Татьяна.

Федеральное государственное автономное образовательное учреждение

высшего образования
Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М. Сеченова
Министерства здравоохранения Российской Федерации (Сеченовский Университет)

Кафедра инфекционных болезней

2019 учебный год
г. Москва

системы с асимметричным поражением мозга.
Вызывается активацией полиомавируса человека 2, носителем которого является

около 80 % населения.

младшим в 1958 г.
У двух пациентов с хроническим лимфоцитарным лейкозом

и одного пациента с
болезнью Ходжкина, у которых развилась массивная демиелинизация вещества
головного мозга с быстрым летальным исходом.

1959 г. на основании обнаружения включений в ядрах поражённых олигодендроцитов.

Эта гипотеза была подтверждена в 1965 г., когда с помощью электронной микроскопии были выявлены вирусные частицы, напоминающие паповавирусы, в очагах поражения при ПМЛ.
В 1971г. был выделен возбудитель ПМЛ у больного с болезнью Ходжкина, погибшего от ПМЛ. Вирус получил название по инициалам пациента Джона Каннингема.

в подавляющем большинстве случаев ПМЛ является проявлением синдрома приобретенного иммунодефицита.
 
терапии иммунодепрессантами/иммуномодуляторами

для лечения различных заболеваний:
натализумабом (рассеянный склероз, болезнь Крона);
ритуксимабом (оптикомиелит, неходжкинская лимфома, РА, СКВ) + другими иммунодепрессантами в т.ч. преднизолоном, циклофосфамидом, метротрексатом и циклоспорином…. Это заболевание окончательно вышло из разряда казуистических, став достоянием широкой медицинской общественности.

В течение первых двух десятилетий после её первого описания ПМЛ оставалась
казуистическим заболеванием, встречавшимся у пациентов с
ослабленным иммунитетом;
гематологическими злокачественными опухолями;
аутоиммунными ревматическими заболеваниями;
трансплантацией органов.

Только после 2005 года, когда стали регистрироваться случаи ПМЛ на фоне

ранее классификации его относили к семейству паповавирусов,
которое

в настоящее время разделено на семейства папилломавирусов и
полиомавирусов, а термин «паповавирусы» считается устаревшим;

Капсид вируса состоит из трёх вирусных частиц – VP1, VP2, VP3;

VP1 – преобладающий белок, образующий вирусоподобные частицы, которые
вызывают иммунный ответ организма;

Геном вируса разделён на ранний, поздний и некодируемый участки
(non-coding control region – NCCR);

В соответствии с различиями в NCCR выделяют два типа JC-вирусов:
архетип – классическая непатогенная форма и
прототип – инвазивная форма.

идентифицируют у детей без каких-либо симптомов заболевания, либо у

взрослых здоровых людей в образцах крови и мочи;

Предполагают воздушно-капельный и фекально-оральный пути передачи.

JC-вируса, приводит к его активации;

Вирус обладает тропностью к клеточным элементам

нейроглии
(олигодендроцитам, астроцитам), поражение которых сопровождается разрушением миелина;

В результате в веществе головного мозга происходит мультифокальная прогрессирующая
демиелинизация с ростом и слиянием очагов поражения;

Микроскопически обнаруживается увеличение астроцитов, деформация их ядер,
окрашивание олигодендроцитов выявляет ядерные включения — скопления частиц JCV;

Первостепенную роль в иммунной антивирусной реакции играют цитотоксические
Т-лимфоциты, убивающие инфицированные активным вирусом клетки.
Снижение выработки специфических Т-лимфоцитов вследствие иммунодефицита обуславливает
развитие ПМЛ;

Серое вещество мозга остается практически незатронутым.

Инфицирование вирусом JC протекает бессимптомно;

Инфицирование наступает ещё в детском возрасте, возбудитель остается в теле пожизненно;

органов и тканей-5%
аутоиммунные воспалительные заболевания-2%

в крови 658 987+/-342329
Патология

Частота %
Гемипарезы 4
Дизартрии 3
Судорожный синдром 2
Зрительные нарушения 2
(поражение зрительного нерва)
Вегетативная симптоматика 7
(ортостатичекая гипотензия)
Нарушение ориентации 6
Мышечная слабость 8

головного мозга, но иногда в стволе головного мозга и мозжечке

и редко в спинном мозге. Очаги сильно варьируют по размеру: от микроскопических очажков демиелинизации до массивных мультифокальных зон деструкции миелиновых и аксоновых цилиндров, вовлекающих большую часть полушария головного мозга или мозжечка.

JC-вирус
Биопсия мозга
Уровень CD4 клеток